Злокачественные опухоли костной ткани

Кости - это каркас, поддерживающий форму тела. Большая часть костей в человеческом организме полые внутри. Наружная часть костей состоит из переплетения фиброзных тканей под названием матрица. Внутри этих тканей откладываются соли кальция. Костным мозгом называются мягкие ткани внутри трубчатых (полых) костей. На каждом конце кости находится участок мягких тканей, которые образуют хрящ.

Хрящ состоит из фиброзной матрицы. Ткани этой матрицы содержат гелеобразное вещество, почти лишенное кальция. Хрящ мягче костей, но он намного прочнее большинства других тканей.

Кости начинаются с хряща. В хрящевой ткани откладывается кальций, и формируется кость. Немного хрящевой ткани остается на каждом конце кости после завершения ее роста. Эта ткань действует как амортизатор. Вместе со связками (сухожилиями) и некоторыми другими тканями хрящ образует суставы, при помощи которых кости соединяются друг с другом. У взрослых людей лишь на концах некоторых костей сохраняется хрящевая ткань как часть суставов. Кроме того, хрящи располагаются в грудной клетке в месте прикрепления ребер к грудине, и на лицевых костях. Также, хрящевая ткань образует такие структуры, как трахея, гортань и наружное ухо.

Кости человека очень прочные и твердые. Некоторые кости могут выдерживать давление до 1,5 тонн. Чтобы сломать большеберцовую кость, нужно приложить давление в 1,2-1,8 тонны. Надкостница (слой фиброзной ткани) покрывает кости снаружи.

Костную ткань образуют два вида клеток:

остеобласты - клетки, которые отвечают за строительство костей
остеокласты, - клетки, растворяющие старую костную ткань

На первый взгляд кажется, что кость вообще не меняется. На самом деле она очень активна. В организме человека постоянно протекают процессы формирования новой костной ткани, в то время как старые структуры постепенно отмирают.

Костный мозг находится внутри трубчатых костей в, так называемой костномозговой полости. В некоторых костях он образован жировой тканью. В других костях костный мозг состоит из жира в сочетании с кроветворными клетками. Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты - элементы крови, формируются из кроветворных клеток. Также в костном мозге содержатся и другие клетки - плазматические клетки (плазмоциты), фибробласты и ретикулоэндотелиальные клетки.

Злокачественные опухоли могут образовываться из всех этих типов клеток.

Злокачественные опухоли костей

В большинстве случаев, если пациенту сообщают о том, что него злокачественное новообразование костей, то врачи говорят о распространении на кости опухоли из другого органа. Такое явление наблюдается при многих видах распространенных опухолей, таких как рак молочной железы, рак предстательной железы, рак легких и называется метастатическим раком. При изучении под микроскопом тканей взятых из кости, они выглядят как ткани исходной опухоли. Например, клетки злокачественной опухоли в костях выглядят и ведут себя, как клетки рака легких при распространении рака легких в костную ткань. Поскольку в подобном случае клетки ведут себя как злокачественная опухоль легких, то и лечить ее нужно соответственно - как рак легких.

К другим злокачественным опухолям можно причислить опухоли из кроветворных клеток костного мозга (но не самой кости). Множественная миелома является самым распространенным видом таких новообразований. Лейкемия - другая злокачественная опухоль, которая берет начало из костного мозга. Но правильнее было бы отнести ее к опухолям крови, а не костной ткани. Из костного мозга могут происходить лимфомы, которые чаще всего начинаются в лимфатических узлах. Множественная миелома, лимфома и лейкемия в данной статье не рассматриваются.

Первичная опухоль костей начинается в самой костной ткани. Саркома является основным видом истинных (или первичных) злокачественных опухолей костей. Саркома - это группа злокачественных новообразований. Они берут начало из мышечной, костной, жировой и фиброзной тканей, кровеносных сосудов, и некоторых других структур.Саркома может возникать в любых органах.

Выделяют несколько типов опухолей костной ткани. Они называются в зависимости от участка кости или окружающих пораженных тканей и учитывают вид клеток, которые образуют опухоль. В большинстве случаев злокачественная опухоль представляет собой саркому.

Доброкачественные опухоли костей

На другие ткани и органы доброкачественные опухоли не распространяются, и в большинстве случаев, не угрожают жизни пациента. Обычно их можно удалить хирургически. К доброкачественным опухолям костей относится:

Энхондрома
Остеоид-остеома (кортикальная остеома)
Остеохондрома
Остеобластома
Хондромиксоидная фиброма

Виды злокачественных опухолей костной ткани

Остеосаркома.
Одной из самых распространенных первичных злокачественных опухолей костей является остеосаркома (также называемая остеогенной саркомой). Эта опухоль натинает свой рост из клеток костной ткани. Чаще всего опухоль поражает детей и молодых людей в возрасте от 10 до 30 лет. Но в 10% случаев остеосаркома поражает и пожилых лиц в возрасте 60-70 лет. Опухоль более характерна для мужчин, чем для женщин и в среднем возрасте возникает редко. Обычно остеосаркома затрагивает кости верхних и нижних конечностей, а также кости таза.

Хондросаркома.
Злокачественная опухоль, которая берет начало из клеток хряща называется хондросаркома. Это вторая по распространенности злокачественная опухоль опорно-двигательного аппарата. Опухоль редко развивается у лиц младше 20 лет. Риск развития хондросаркомы постепенно увеличивается от 20 до 75 лет. У мужчин и женщин опухоль встречается одинаково часто.

В любых местах, где есть хрящевая ткань, может возникнуть хондросаркома. В большинстве случаев поражаются кости таза, верхних и нижних конечностей. Иногда опухоль может развиваться в хрящах грудной клетки, трахеи и гортани. Лопатка, ребра и кости черепа также подверженны хондросаркоме.

Чаще всего опухоли хрящевой ткани бывают доброкачественными, нежели злокачественными и носят называние энхондромы. Остеохондрома является другим вариантом доброкачественной опухоли из хрящевой ткани. Она представляет собой костный выступ, покрытый хрящом. Данные доброкачественные опухоли, в редких случаях, могут перерождаться в злокачественные. Несколько выше шанс малигнизации (озлокачествления) при множественных опухолях.

Хондросаркомы классифицируются по степени, которая отражает скорость роста опухоли. Определение степени, после изучения опухолевых тканей под микроскопом, проводит патоморфолог (врач-специалист по изучению образцов ткани, который выносит гистологическое заключение). Чем медленнее растет опухоль, тем ниже степень. При медленном росте вероятность распространения опухоли невелика и лучше прогноз для выживаемости. Большинство хондросарком имеют 1 степень или 2 степень. Очень редко встречаются хондросаркомы высокой степени злокачественности (3 степень). Для них характерно быстрое распространение.

Можно выделить определенные черты некоторых хондросарком при изучении их образцов под микроскопом. Прогноз при подобных видах опухолей несколько другой:

Дедифференцированная хондросаркома. Подобный вид хондросарком характеризуется более агрессивным поведением, чем обычная опухоль и чаще поражает пожилых пациентов. Дедифференцированная хондросаркома начинается как типичная опухоль, однако затем некоторые участки опухоли видоизменяются и приобретают черты остеосаркомы или фибросаркомы.
Светлоклеточная хондросаркома является редким и медленно растущим вариантом опухоли. Эта опухоль может несколько раз рецидивировать в месте ее первоначального образования. На другие органы она распространяется редко.
Мезенхимальная хондросаркома может расти довольно быстро. Эта опухоль чувствительна к химио- и радиотерапии.

Саркома Юинга.
Саркома Юинга - это третья по распространенности первичная злокачественная опухоль костей и вторая по встречаемости у детей, подростков и людей молодого возраста. Большинство опухолей Юинга развивается в костях, но они также могут возникать и в других органах и тканях. Чаще всего эта злокачественная опухоль поражает кости таза, грудной клетки, а также длинные трубчатые кости верхних или нижних конечностей. Редко встречается у взрослых людей старше 30 лет, развивается преимущественно у детей и подростков.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
Чаще всего злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) начинается в "мягких" соединительных тканях (таких как связки, сухожилия, жировая и мышечная ткань), а не в костях. При развитии в костной ткани ЗФГ обычно поражает кости верхних или нижних конечностей. Чаще всего поражаются ткани вокруг коленного сустава. Это злокачественное новообразование чаще возникает у пожилых и лиц среднего возраста, у детей встречается редко. Для ЗФГ быстро растет и распространяется на другие органы, такие как легкие и лимфатические узлы.

Фибросаркома.
Еще одна злокачественная опухоль, которая возникает чаще в мягких тканях, чем в костях. Обычно она появляется у людей пожилых и среднего возраста. В большинстве случаев эта опухоль поражает челюстные кости и кости верхних и нижних конечностей.

Гигантоклеточная опухоль кости
Различают доброкачественную и злокачественную формы этой первичной костной опухоли. Доброкачественная форма встречается чаще. Обычно гигантоклеточные опухоли поражают кости верхних и нижних конечностей (чаще в области коленного сустава) и возникают у молодых людей и лиц среднего возраста. Метастазирование для этой опухоли не характерно. Однако нередко возникает местный рецидив опухоли после хирургического удаления. Рецидив может возникать неоднократно. С каждым новым эпизодом опухоль стремится распространиться на другие отделы организма. В некоторых случаях отдаленные метастазы гигантоклеточной опухоли возникают и без местного рецидивирования. Это явление характерно для злокачественного варианта опухоли.

Хордома.
Обычно хордома поражает кости основания черепа и позвоночник. Чаще всего возникает у взрослых людей старше 30 лет. В два раза чаще, чем у женщин встречается у мужчин. Обычно хордома растет медленно и не распространяется на другие органы. Если хирургически опухоль была удалена не полностью, то возможен ее местный рецидив.

Другие злокачественные опухоли поражающие кости

Неходжкинская лимфома.
Обычно неходжкинская лимфома развивается в лимфатических узлах, но редко может поражать и кости. Первичная неходжкинская лимфома, которая развивается в костях, является распространенным заболеванием, поскольку возникает одновременно в различных отделах организма. Прогноз заболевания схож с другими неходжкинскими лимфомами того же подтипа и стадии. Лечение первичной лимфомы кости соответствует лечению лимфом, которые возникают в лимфатических узлах. Терапевтическая схема для первичной остеосаркомы в данном случае не применяется.

Множественная миелома.
Множественная миелома всегда поражает кости. Врачи не расценивают это явление как злокачественную костную опухоль. Эта опухоль развивается из плазматических клеток костного мозга (мягких внутренних тканей некоторых костей). Хоть эта опухоль и разрушает кости, она принадлежит к костным злокачественным опухолям не больше, чем лейкемия. Множественная миелома лечится как распространенное заболевание. Иногда врачи обнаруживают единственную опухоль (под названием плазмацитома) в какой-либо одной кости. Но чаще миелома распространяется на костный мозг и других костей.

Каковы статистические данные по злокачественным опухолям костей?

Менее 0,2% от всех случаев рака приходится на долю первичных злокачественных опухолей костей.

Хондросаркома является самой распространенной первичной злокачественной опухолью костей у взрослых. Более 40% случаев приходится на ее долю. Далее следует остеосаркома (28%), хордома (10%), саркома Юинга (8%) и злокачественная фиброзная гистиоцитома/фибросаркома (4%). Чаще, чем хондросаркома у детей и подростков встречаются остеосаркома и саркома Юинга.