Хирургия головного мозга // Гемангиобластомы

Гемангиобластомы - лечение гемангиобластом

Гемангиобластомы - это доброкачественные редко встречающиеся опухоли. Частота встречаемости гемангиобластом составляет в среднем 1 - 2,5% от всех внутричерепных объемных образований. 20% гемангиобластом приходится на детский возраст. До 10% случаев опухоль обнаруживается как одно из проявлений болезни Гиппель-Линдау. Гемангиобластомы могут выявляться как в головном, так и в спинном мозге. Преимущественной локализацией гемангиобластом головного мозга является мозжечок. Чаще всего гемангиобласта встречается в форме солитарной опухоли. При такого генетическом заболевании, как болезнь Гиппеля-Линдау, может отмечаться несколько гемангиобластом, в головном и спинном мозге.

Гистологически гемангиобластомы происходят из примитивных сосудистых мезенхимальных клеток или стволовых гемопоэтических клеток. Эти опухоли по своей структуре могут быть солидными и с кистозным компонентом. Оба типа гемангиобластом, как объемные образования головного или спинного мозга, могут сдавливать ткани, вызывая общемозговую и очаговую неврологическую симптоматику в виде головных болей, общей мышечной слабости, нарушения функции мозжечка, гидроцефалии и параличей.

Причины возникновения гемангиобластомы

Причиной появления гемангиобластомы считается генетическое нарушение в виде наличия аутосомно-доминантного гена VHL. Эта генетическая аномалия может передаваться по наследству больными родителями или носителями гена. Эта опухоль может появиться как самостоятельно, так и фоне болезни фон Гиппеля-Линдау. Мутация гена VHL приводит к появлению различных опухолей, как доброкачественных, так и злокачественных, в т.ч и гемангиобластомы мозга.

Симптомы гемангиобластомы

Как и в случае всех остальных объемных образований головного и спинного мозга, проявления гемангиобластомы зависят от локализации опухоли и ее размеров. К наиболее типичным симптомам гемангиобластомы головного мозга относятся головные боли, головокружения, нарушения зрения, симптомы внутричерепной гипертензии, связанные с блокированием циркуляции ликвора, нарушение координации (когда опухоль расположена в области мозжечка. Кроме указанных признаком характерны тошнота и рвота, атаксия (при поражении мозжечка). При локализации гемангиобластомы в области спинного мозга.

При локализации гемангиобластомы в области путей циркуляции цереброспинального ликвора, отмечается внутричерепная гипертензия и признаки гидроцефалии. В случае локализации гемангиобластом в области ствола мозга и в спинном мозге, могут возникать парезы и параличи, а также нарушение чувствительности в руках и ногах. При поясничном расположении спинальных гемангиобластом возникает нарушение функций мочевого пузыря и кишечника.

Характерным признаком также является эритроцитоз или полицитемия.

Диагностика гемангиобластом

Диагностика опухолей мозга, в том числе и гемангиобластом, сводится к неврологическому обследованию и применению специальных методов диагностики. Неврологическое обследование проводится с целью оценить рефлексы и кожную чувствительность. При необходимости проводится офтальмологическое обследование. Из инструментальных методов диагностики применяются электромиография и электронейрография, которые позволяют оценить состояние нервно-мышечной системы. Также проводится анализ спинномозговой жидкости при люмбальной пункции. Основное же место в диагностике гемангиобластом мозга принадлежит таким методам, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют получить детальное послойное изображение тканей любого органа, в т.ч. головного и спинного мозга, при этом считается, что МРТ информативнее, чем КТ. Помимо этих двух главных методов применяется и УЗИ мозга (т.н. М-эхо - оценка смещения срединных структур мозга) и церебральная контрастная ангиография - рентгеновское исследование сосудов головного мозга.

В некоторых случаях может потребоваться генетическое исследование на определение мутации в гене VHL. При наличии генетической аномалии у родственника в семье, риск появления гемангиобластом у потомства высок.

Лечение гемангиобластомы мозга

В лечение гемангиобластомы сегодня нашли применение оперативный метод и лучевая терапия, а также ее современная разновидность - радиохирургии. Хирургическое вмешательство при гемангиобластомах считается сегодня стандартом в лечении у операбельных пациентов без сопутствующих заболеваний и риска осложнений. При неоперабельности и в случаях труднодоступной локализации гемангиобластомы применяется радиохирургия - стереотаксическая лучевая терапия. Химиотерапия при гемангиобластомах неэффективна, так как данная опухоль доброкачественная.

Хирургическое лечение

При оперативном вмешательстве по поводу гемангиобластом мозга проводится полное удаление опухоли методом субокципитальной или ретросигмовидной краниотомии - вскрытия черепной коробки. Целью операции является устранение расширения опухолевого узла полностью, что может быть достигнуто у 80-90% пациентов.

Гемангиобластомы - доброкачественные опухоли, которые имеют четкие ясные границы и хорошо ограничены от окружающих тканей. При полном иссечении гемангиобластомы при отсутствии болезни фон Гиппеля-Линдау, пациент может считаться излеченным.

Лучевая терапия

При лучевой терапии гемангиобластом проводится облучение опухоли высокой дозой радиации (обычно в дозе 4500 -5000 рад в течение 4,5 - 5 недель). Такая терапия способствует уменьшению размеров, а также может вести к остановке ее роста. Кроме того, радиация ухудшает кровоснабжение гемангиобластомы. Важным эффектом лучевой терапии является также устранение эритроцитоза - повышения числе эритроцитов в крови. К сожалению, обычная лучевая терапия не является радикальным методом лечения гемангиобластомы и не способна полностью удалить опухоль. Метод лучевой терапии показан в случае неоперабельных опухолей, например, при определенных локализациях (в области ствола мозга, мозжечка с прорастанием в ствол головного мозга). В этих случаях лучевая терапия бывает незаменимым методом лечения гемангиобластом.

В настоящее время на смену лучевой терапии пришел новый инновационный метод лечения опухолей мозга - радиохирургия. Это неинвазивная технология лечения, которая в отличие от традиционной лучевой терапии дает гораздо более выраженный эффект, а также позволяет лечить неоперабельных пациентов с сопутствующими заболеваниями. Суть радиохирургии, к которой относятся такие методы, как гамма-нож, кибер-нож и новалис, в том, что опухоль облучается пучками радиации из-под разных углов. При этом окружающие опухоль ткани мозга получают безвредную дозу радиации, а вся доза попадает на опухоль. Это стало возможным благодаря компьютерным технологиям и постоянному контролю с помощью КТ или МРТ, которые позволяют всегда направить луч радиации на опухоль.

Преимуществом радиохирургии перед оперативным лечением является, прежде всего, ее неинвазивность, отсутствие риска осложнений, которые могут встречаться при оперативном вмешательстве или длительном курсе традиционной лучевой терапии, отсутствие необходимости в анестезии, так как метод совершенно безболезнен. Радиохирургия не требует особой подготовки, у нее нет периода восстановления и пациент практически сразу может вернуться к своей прежней активности. Ограничением к применению радиохирургии является размер гемангиобластомы. Кроме того, эффект применения стереотаксической лучевой терапии наступает не сразу, а лишь через несколько недель или даже месяцев. Основное преимущество радиохирургии - она может применяться при неоперабельных опухолях, когда традиционный хирургический доступ к опухоли затруднен, или когда пациент может не перенести операцию.

(495) 506-61-01 - где лучше оперировать головной мозг

ЗАПРОС в КЛИНИКУ