Эпидемиология. Частота встречаемости ИТ составляет в среднем 60 случаев на 1 млн населения. Кривая частоты заболеваемости имеет два пика -- в возрастной группе до 20 лет и в возрастной группе после 50 лет. Женщины болеют чаще мужчин.

Этиология. Этиологический фактор повлекший за собой развитие заболевания остается, как правило, не установленным. Отмечается связь возникновения ИТ с вирусной инфекцией или, реже, с бактериальной инфекцией. Прослеживается четкая связь развития ИТ с приемом фармакологических препаратов. Самой частой причиной, в данной группе, являются пероральные диуретики (включая такие распространенные препараты как производные тиазида и фуросемид). Далее следуют хинидин, Индометацин, бутадион, сульфаниламидные препараты.

Патогенез. ИТ развивается в результате воздействия антитромбоцитарных антител. Антитромбоцитарные антитела относятся к иммуноглобулинам класса G. Основным местом выработки антитромбоцитарных антител является селезенка. Селезенка же и является основным местом разрушения нагруженных антителами тромбоцитов. В меньшем объеме тромбоциты разрушаются в печени и лимфатических узлах. Срок жизни тромбоцитов при ИТ значительно сокращен (до нескольких часов, тогда как в норме составляет 8 -- 10 дней).

Клинические проявления. Началу клинических проявлений ИТ может предшествовать вирусная инфекция или прием фармакологического препарата, но очень часто заболевание начинается исподволь, без явной связи с каким-либо событием.

Степень выраженности проявлений геморрагического диатеза зависит от уровня тромбоцитов. Хотя нижней границей уровня тромбоцитов принято считать показатель 150.0 х 10^9/л, спонтанное кровотечение в следствии одной только тромбоцитопении обычно не возникает до тех пор, пока количество тромбоцитов не станет ниже 50.0 х 10^9/л, и реально появляется только при падении этого показателя ниже уровня 20.0 х 10^9/л. Однако при наличии местной или генерализованной инфекции, лихорадочных состояний, тяжелое кровотечение может возникнуть и при более высоком содержании тромбоцитов. Спонтанные кровотечения при тромбоцитопении обычно начинаются со слизистых оболочек, особенно полости рта и десен. Типична локализация геморрагических высыпаний на нижних конечностях и нижней половине туловища, главным образом по передней поверхности брюшной стенки. Особенно часто геморрагии впервые появляются в местах сжатия или трения кожи одеждой. Появление кровоизлияний на верхней половине туловища и особенно на на лице, слизистой ротовой полости, в конъюнктиве является прогностически неблагоприятным признаком, свидетельствующим о высокой вероятности кровоизлияния в головной мозг.

Диагностика. Первичное представление о тромбоцитопении формируется на основании выявленных проявлений еморрагического диатеза петехиально-пятнистого типа. Это положение справедливо для тромбоцитопении любого генеза. Представление о тромбоцитопении, как причине геморрагического диатеза, подтверждается исследованием клеточного состава периферической крови. Еще до получения результатов исследования количества тромбоцитов врач может выполнить у постели больного два теста -- определить длительность кровотечения по Дьюке и время свертывания крови по Ли Уайту. В случае тромбоцитопенической природы выявленного геморрагического диатеза длительность кровотечения по Дьюке будет увеличена, а время свертывания крови по Ли Уайту останется неизменным. Анализ периферической крови выявит снижение количества тромбоцитов. При этом в пользу представления о ИТ будет говорить изолированное снижение количества тромбоцитов без изменения других показателей гемограммы.

Для окончательной верификации диагноза необходимо выполнить морфологическое исследование костного мозга и иммунологическое исследование. У больных ИТ при исследовании костного мозга будет обнаружено увеличение количества мегакариоцитов или морфологическая картина костного мозга не будет отличаться от таковой у здоровых лиц. При иммунологическом исследовании у больных ИТ выявляются антитромбоцитарные антитела.

Лечение. ИТ является ургентной ситуацией в практике терапевта и требует незамедлительного начала терапии сразу же после верификации диагноза.

В качестве терапии первой линии используют препараты глюкокортикоидных гормонов. Больному назначают перорально преднизолон в дозе 1 мг на килограмм веса в сутки. Признаками эффективности терапии является отсутствие новых геморрагических высыпаний и/или прекращение кровотечения. Уровень тромбоцитов начинает повышаться на 5 -- 6 день после начала лечения. После нормализации показателей периферической крови дозу преднизолона начинают медленно снижать до полной отмены. Если в силу каких-либо обстоятельств, больной не может получать препараты глюкокортикоидных гормонов перорально, то при парентеральном введении глюкокортикоидных гормонов их дозировка должна быть увеличена. Если преднизолон вводится внутривенно, то его доза должна быть увеличена в три раза, по сравнению с дозой получаемой перорально. Следует также учитывать, что при парентеральном введение преднизолон действует более кратковременно, чем при энтеральном приеме.

Внутримышечное введение каких-либо препаратов при тромбоцитопении любого происхождения противопоказано из-за высокого риска образования гематом.

Если в установленные сроки не наблюдается эффекта от проводимой терапии, или ответ на терапию является неудовлетворительным, дозу преднизолона увеличивают в два раза (2 мг/кг/сут). При достижении эффекта дозу преднизолона снижают до полной ее отмены. В ряде случаев один курс терапии глюкокортикоидами позволяет добиться полного выздоровления. Однако нередко после отмены препарата или при попытке снижения дозы возникает рецидив заболевания, требующий возврата к исходным или более высоким дозам гормонов.

При неполном или неудовлетворительном эффекте от терапии глюкокортикоидами в течении нескольких месяцев (обычно 3 -- 4) возникают показания к использованию мероприятий второй линии терапии -- выполнении лечебной спленэктомии.

Спленэктомия дает стойкий положительный эффект более чем у 3/4 больных ИТ. Прогностически благоприятным признаком в плане эффективности спленэктомии является хороший, но нестойкий эффект терапии глюкокортикоидными гормонами. Спленэктомию выполняют на фоне терапии глюкокортикоидами. За два дня до операции дозу гормонов увеличивают в два раза. В день операции больного переводят на парентеральное (внутривенное) введение гормонов при этом, как уже отмечалось, дозу препарата необходимо увеличить в три раза по сравнению с пероральной дозой. При выполнении спленэктомии подъем уровня тромбоцитов отмечается практически сразу после наложения лигатуры на сосудистый пучек селезенки, а в первые дни после спленэктомии часто наблюдается тромбоцитоз, который является прогностически благоприятным признаком.

При невозможности выполнить спленэктомию или в случае неэффективности спленэктомии (терапия третьей линии) применяют терапию иммуносупрессантами. В качестве иммуносупрессивных препаратов используют имуран (азатиоприн) в дозе 2мг/кг/сутки, циклофосфан по 200 -- 400 мг в сутки в курсовой дозе 6 -- 8 г. В ряде случаев хороший эффект дает терапия винкристином. Винкристин назначают в дозе 1.5 мг один раз в неделю курсом продолжительностью 1.5 -- 2 месяца.

Симптоматическое лечение геморрагического диатеза включает в основном местные средства: гемостатическую губку, криотерапию, электрокоагуляцию, тампоны с эпсилон-аминокапроновой кислотой. В ряде случаев можно использовать препараты улучшающие агрегацию тромбоцитов -- этамзилат или дицинон. Препараты назначают в средней терапевтической дозе. При на значении следует учитывать, что эффект может развиться только в том случае, если препараты имеют реальную точку приложения для своего действия -- при минимальном количестве тромбоцитов эффективность терапии агрегантами сомнительна. Трансфузия тромбоцитарной массы должна проводиться только по строгим показаниям, таким как угроза кровоизлияния в головной мозг или тяжелое некупируемое кровотечение. Необходимо использовать высококачественную (максимально очищенную от остальных клеточных элементов периферической крови) тромбоцитарную массу, полученную методом аппаратного тромбоцитафереза от минимального числа доноров.

Прогноз. При адекватной терапии прогноз больных ИТ благоприятный. Летальность составляет около 10%. Основная причина гибели больных -- кровоизлияние в головной мозг.