Диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза в Израиле

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС, ALS, болезнь Шарко, болезнь моторных нейронов, болезнь Лу Герига) представляет собой хроническую неуклонно прогрессирующую, генетически и клинически неоднородную фатальную патологию, характеризующуюся признаками дегенеративного поражения верхних, расположенных в коре головного мозга, и нижних, локализующихся в передних рогах спинного мозга и ядрах черепно-мозговых нервов, двигательных нейронов.

Данное заболевание может возникать практически в любом возрасте, однако, как показывают многолетние клинические наблюдения, чаще всего боковым амиотрофическим склерозом страдают лица в возрасте от пятидесяти лет до шестидесяти пяти. Так как основным симптомом при этом является паралич конечностей с атрофией мышц, день ото дня больным всё труднее становится передвигаться, а также глотать и дышать.

Точная этиология БАС, к сожалению, до сих пор не установлена. В большинстве случаев болезнь возникает абсолютно спонтанно, без каких-либо видимых причин. Поэтому метода, который бы позволил бы раз и навсегда излечить пациента с подобным диагнозом, пока ещё не существует. После первичного выявления БАС человек в среднем живёт не более шести лет. В диагностике болезни Шарко огромную роль играет правильная интерпретация имеющейся клинической картины у конкретного больного, ведь эту патологию необходимо дифференцировать от множества процессов со схожей симптоматикой, включая и синдром БАС, который иногда сопровождает такую патологию, как клещевой энцефалит. В Израиле с этой целью назначаются:

• Развёрнутые анализы крови, в том числе биохимический, электролитный состав, коагулограмма, липидный профиль, C-реактивный белок, антитела к болезни Лайма (клещевому боррелиозу), антинуклеарные антитела, антитела к нативной двуспиральной ДНК, электрофорез белков и др.;
• Генетический тест с исследованием активности гексоаминидазы;
• Электромиография конечностей, позволяющая выявить фасцикуляции (т.е. непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) на раннем этапе их распространения. Также этот метод помогает обнаружить и те случаи, когда импульсы не передаются к мышцам на фоне дегенерации;
• Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастным веществом, диффузией и специальной техникой FLAIR;
• Магнитно-резонансная томографическая диагностика шейного отдела позвоночника с контрастированием;
• Консультация опытного врача-невропатолога.

Лечение БАС в Израиле носит комплексный характер и проводится с применением новейших методик, благодаря которым удаётся существенно облегчить жизнь больного и продлить её на несколько лет. Главная роль здесь отводится лекарственной терапии и в частности препарату рилузол, производному бензотиазола, способствующему замедлению прогрессирования болезни посредством торможения выработки глутамата. Также для каждого пациента составляется строго индивидуальная программа питания и рекомендуется неинвазивная поддержка дыхания, массаж конечностей, приём общеукрепляющих средств, а при развитии инфекции – антибиотикотерапия. Кроме того, последнее время израильские учёные активно занимаются разработкой, по сути, уникального метода лечения БАС при помощи пересадки стволовых клеток.