Доберется ли до России болезнь-призрак?
|
По Европе снова бродит призрак. На сей раз не коммунизма, а "коровьего бешенства" - так с легкой руки журналистов именуют теперь губкообразную энцефалопатию крупного рогатого скота, хотя к бешенству обычному она никакого отношения не имеет. Страсти разгорелись после того, как появились научные данные, указывающие на связь "коровьего бешенства" с возникновением новой формы смертельной для людей болезни Крейтцфельдта - Якоба. Ажиотаж, который возник в Европе вокруг проблемы "коровьего бешенства", беспрецедентен и затмевает даже общественный резонанс, связанный с эпидемией СПИДа. Но если ВИЧ представляет собой действительно грозную опасность для человечества, то с "коровьим бешенством" далеко не все однозначно. Как всегда в таких случаях, появляются версии причин его происхождения одна экзотичнее другой - от чернобыльской аварии до космической пыли, выпавшей из хвоста комет. Попробуем разобраться в этом вопросе, основываясь только на фактах и мнении специалистов.
Прионы, несущие смерть Напомним, что болезнь Крейтцфельдта - Якоба (БКЯ) относится к группе так называемых медленных болезней. Это очень редкое заболевание (распространенность - один случай на 1 млн населения), и неудивительно, что до середины 90-х годов оно было известно лишь узкой группе специалистов. БКЯ представляет собой тяжелое поражение мозга человека, характеризующееся длительным (до 10 лет) инкубационным периодом. Отличительная ее черта, как и других прионных заболеваний, - 100-проц. летальность, связанная с разрушением мозга, который становится похожим на губку (отсюда и название "губкообразная энцефалопатия"). Методов специфической терапии заболевания не существует и, к сожалению, не предвидится в ближайшей перспективе, хотя работы в этом направлении ведутся. Классический вариант заболевания обычно развивается у пожилых людей. Оно может начинаться с незначительных нарушений психики, быстро прогрессирует, приводя через несколько месяцев к глубокой деменции, распаду личности и смерти больного. Как показал в 80-е годы лауреат Нобелевской премии по медицине американец Стенли Прузинер, болезнь Крейтцфельдта - Якоба вызывается прионами - низкомолекулярными белковыми субстратами, не содержащими нуклеиновой кислоты. Термин "прион" является сокращением словосочетания "infectious protein" (инфекционный белок). Пока мы знаем о прионах примерно столько же, сколько было известно, например, о бактериях 100 лет назад. Впрочем, два десятилетия активного изучения этих инфекционных агентов даром не прошли, и кое-что ученым уже известно. - Нормальные прионы являются составной частью организма млекопитающих, - говорит старший научный сотрудник НИИ полиомиелита и вирусных энцефалитов РАМН им. М.П.Чумакова доктор медицинских наук Виктор Ройхель, один из ведущих российских специалистов по прионным болезням. - В норме они обнаруживаются в головном и спинном мозге, а также в селезенке и выполняют определенные функции в жизнедеятельности организма. Опасность возникает, когда прионы по не вполне ясным пока причинам меняют свою структуру и становятся инфекционными. Считается, что в 90 проц. случаях это может быть связано с мутациями генов, а в 10 проц. - с инфицированием (доказано, что БКЯ может передаваться, например, при медицинских манипуляциях). Прионные заболевания стоят особняком от заболеваний инфекционной природы и, строго говоря, не относятся к ним. Прионы - самые мелкие из всех известных инфекционных агентов, они не имеют генов и примерно в 100 раз меньше, чем вирусы. Из мер борьбы можно использовать лишь уничтожение туш пораженных животных, поскольку ни термическая обработка мяса, ни воздействие рентгеновских лучей и формальдегида не дают эффекта. Поскольку это не вирус и не бактерия, то, соответственно, такие стандартные методы борьбы с инфекционными болезнями, как вакцинация или антибиотики, не помогут. Итак, существует вероятность спонтанного перехода прионного белка в патогенную форму, которая отличается от нормальной только пространственной укладкой молекул. Способность прионного белка придавать свои свойства и пространственную структуру нормальным молекулам определяет его инфекционность. Хотя в деталях процесс превращения белка в прионную форму не известен, в общем виде его можно представить так - белок начинает активно присоединять к себе мономерные молекулы, которые плавают в мембране, создавая при этом сложный молекулярный комплекс. Измененная укладка белка в составе такого агрегата превращает прионный комплекс буквально в монолит, поскольку он крайне устойчив к ферментам, разрушающим нормальные белки. Достаточно образования в клетке одного такого комплекса, чтобы все оставшиеся в мембране белки превратить в патогенные, убивающие клетки. Вопросов больше, чем ответов Но вернемся к болезни Крейтцфельдта - Якоба. Она известна с 20-х годов XX века (конечно, тогда ее причины были совершенно непонятны), эпидемия "коровьего бешенства" развивалась с середины 80-х годов, и особой тревоги ни то, ни другое заболевание не вызывало. Поводом для паники европейского масштаба послужило сообщение о появлении до этого неизвестной формы БКЯ, основное отличие которой в том, что она поражает молодых людей (средний возраст - 27 лет). В Великобритании новая разновидность болезни уже стала причиной смерти по меньшей мере 80 человек, единичные ее случаи были зарегистрированы в нескольких других западноевропейских странах. - Оказалось, что эту форму БКЯ и "коровье бешенство" вызывают очень близкие по своей структуре прионы, - продолжает Виктор Ройхель. - Масла в огонь подлили результаты экспериментальных исследований на трансгенных мышах, доказавшие возможность преодоления инфекционными агентами межвидового барьера, которая, впрочем, тем меньше, чем дальше отстоят виды млекопитающих друг от друга (естественно, корова и человек эволюционно отнюдь не близки). Поэтому появление новой разновидности болезни многие ученые связали с употреблением в пищу мяса крупного рогатого скота, пораженного "коровьим бешенством". Но никто пока достоверно не доказал ни наличие такой причинно-следственной связи, ни ее отсутствие. Дело в том, что инкубационный период новой формы БКЯ составляет от нескольких месяцев до 10 лет, а окончательный диагноз можно поставить лишь после смерти больного (прижизненная диагностика опирается на клинические признаки и биопсию головного мозга, которую по понятным причинам нельзя широко использовать). Доверие к версии о связи БКЯ и "коровьего бешенства" подрывается тремя существенными фактами. Во-первых, мясо вообще не содержит прионов, а их источники - мозги и селезенку - в пищу практически никто не употребляет, хотя нельзя исключить попадания прионов в мясо при разделке туши. Во-вторых, говядину едят миллионы людей, а заболели лишь десятки (пессимисты, правда, ссылаются все на тот же инкубационный период и предрекают десятки тысяч заболевших спустя несколько лет). И в-третьих, самое интересное - среди заболевших новой формой БКЯ были... вегетарианцы! Пока ученые спорили о том, может ли "коровье бешенство" преодолеть видовой барьер, отделяющий корову от человека, ЕЭС наложил эмбарго на экспорт английского мяса. В Великобритании в середине 90-х годов были забиты и сожжены миллионы голов крупного рогатого скота старше 3 лет, которым скармливали мясокостную муку из трупов овец - предполагаемого источника инфекции. Число заболевших животных было значительно меньшим (около 176 тыс.), но если в стаде обнаруживали хотя бы одну корову с признаками "коровьего бешенства", уничтожалось все стадо. Ущерб, нанесенный английской экономике, выражается запредельной цифрой в 200 млрд фунтов стерлингов, потребление говядины сократилось в несколько раз, разорились тысячи фермеров, некоторые из них покончили жизнь самоубийством. Возможно, подобная экономическая и человеческая трагедия, хотя и меньших масштабов, произойдет и в других западноевропейских государствах, где тоже зарегистрированы случаи "коровьего бешенства". Это Ирландия, Швейцария, Франция, Португалия, Голландия, Бельгия, Дания, Испания. В ряде этих стран число приговоренных к уничтожению коров измеряется уже сотнями тысяч, а недовольные размером компенсации фермеры устаивают акции протеста. В конце прошлого года несколько случаев "коровьего бешенства" было зарегистрировано в Германии, Польше и, что особенно тревожно, Украине. Насколько все же серьезна опасность массовой эпидемии БКЯ? В.Ройхель здесь осторожен - полностью исключить ее нельзя, так что меры правительств европейских стран по борьбе с "коровьим бешенством", хотя и представляются чрезмерно жесткими, но это как раз тот случай, когда береженого Бог бережет. Как считают ученые Оксфордского университета, заболевают только люди с наследственной предрасположенностью (к этой группе относятся примерно 40 проц. англичан). В ранее проведенных исследованиях прогнозировали до полумиллиона летальных исходов БКЯ. Однако Клив Иверс, председатель общества поддержки таких больных, предостерег от излишне оптимистических прогнозов и заявил, что для правильной оценки риска необходимо не менее 5 лет. А что же Россия? В нашей стране пока не выявлено ни пораженных "коровьим бешенством" животных, ни новой формы БКЯ. Впрочем, нельзя утверждать, что ее нет у нас вовсе, учитывая трудности с контролем мяса, диагностикой и учетом этих больных (неизвестно даже, сколько человек больны "классической" формой БКЯ). Во Всероссийском институте защиты животных, расположенном в Юрьевце Владимирской области и оснащенном современным диагностическим оборудованием, обследовали более 600 проб мозга крупного рогатого скота из 50 регионов России и пока данное заболевание не обнаружили. Но это отнюдь не значит, что наши ветеринарная и санитарно-эпидемиологическая службы могут спать спокойно. Основным средством профилактики "коровьего бешенства" и БКЯ станет карантин. Госсанэпиднадзор РФ предписал всем организациям, занимающимся импортом говядины и мясопродуктов в Россию, требовать от поставщиков документы, подтверждающие безопасность покупаемого мяса. Таким образом, контроль за безопасностью продукции перекладывается на ветеринарные службы западных стран. Впрочем, это постановление не решает проблемы контрабандного ввоза зараженного мяса. Другая давно назревшая мера - запрет использования препаратов, изготовленных из гипофиза человека, который особенно страдает при БКЯ. Минздрав России прекращает регистрацию и перерегистрацию таких лекарств, а также исключает их из Государственного реестра. Предполагается заменить эти средства синтетическими аналогами. Насилие над природой до добра не доводит Стоит упомянуть, что БКЯ не единственная прионная болезнь, хотя и самая распространенная из них. Наиболее известной из прионных болезней до эпидемии "коровьего бешенства" была скрейпи. Болеют ею пастбищные овцы и козы не одну сотню лет. Происхождение заболевания не ясно до сих пор, но доказано влияние генетической предрасположенности. Больные животные страдают прогрессирующим "слабоумием" на фоне дегенерации нервных тканей. Ее проявление в клинических симптомах может служить точкой отсчета времени, оставшегося до гибели (от двух месяцев до одного года). Первой описанной в литературе болезнью человека, которая была связана с инфекционными прионами, стала куру, такое же смертельное заболеванием мозга, встречавшееся в единственном месте на Земле - высокогорных районах Новой Гвинеи. Лауреат Нобелевской премии Д. Гайдузек доказал, что это заболевание связано с каннибализмом местных жителей, поедавших мозг своих умерших родственников. Еще одна прионная болезнь, о которой стоит упомянуть, - фатальная семейная бессонница, названная так по ведущему симптому. Это еще более редкое заболевание, описанное всего в 26 американских семьях испанского происхождения. В начале этого года в прессе появились сообщения, что случаи фатальной семейной бессонницы зарегистрированы в России, но В.Ройхель категорически опроверг это. Так что если о наличии в нашей стране больных новой формой БКЯ еще можно спорить, то с фатальной семейной бессонницей все ясно - ее нет не только в России, но и в Европе. Джон Коллиндж, ведущий британский эксперт по губкообразной энцефалопатии крупного рогатого скота, говорит: "Теперь мы видим, чем чревато искусственное насаждение каннибализма среди тех видов животных, которым он от природы не свойствен". Туземцы Новой Гвинеи поплатились за свой собственный каннибализм, европейские фермеры - за скармливание мясокостной муки травоядным коровам для ускорения их роста. Так что если к проблеме подходить философски, то прионные болезни можно назвать очередным возмездием за насилие над природой. И мы пока не знаем истинную цену, которую за это придется заплатить. Федор СМИРНОВ. |