Форум РМС

Лечение в Москве - 8 (495) 506 61 01

Лечение за рубежом - 8 (925) 50 254 50

Эпилепсия

Эпилепсия (греч. epilepsia - схватывание) - заболевание, проявляющееся повторными стереотипными припадками, в основном судорожного характера и сопровождающиеся разнообразными изменениями личности. Следует отметить, что пароксизмы возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов. Заболевание впервые описано Гиппократом (460-370 гг. до н.э.)

Различают эпилепсию как болезнь и эпилептические припадки, которые к эпилепсии отношения не имеют. Например, эпилептические припадки при острых нарушениях мозгового кровообращения, менингитах, энцефалитах; фебрильные судороги у детей и т.д. В этих случаях пользуются термином "эпилептический синдром" (С.Давиденков).

Эпилепсия - одно из распространенных проявлений патологии нервной системы (от 30 до 50 случаев на 10 тыс. населения). В России она составила в 1998 году 31,49 на 10 тыс., при этом число случаев растет.

Этиология и патогенез

Для развития заболевания необходимо формирование эпилептического очага в коре больших полушарий. Одновременно в патологический процесс вовлекаются и другие структуры головного мозга, наиболее часто - гиппокамп и гипоталамическая область.

Эпилептогенное поражение обычно имеет атрофическо-склеротический характер. Зона возникновения эпилептических разрядов располагается на периферии рубцов, дизонтогений (нарушение индивидуального развития организма, особенно во внутриутробном периоде или в раннем детском возрасте) и других поражений. В дальнейшем в результате повторных припадков происходит формирование сосудисто-гипоксической энцефалопатии: обеднение серого вещества клетками и изменение нейроглии. Обычно страдают кора лобной доли, клетки мозжечка, ядра зрительного бугра и др.

В нейронах эпилептического очага возникает патологическая склонность к деполяризационным сдвигам мембранного потенциала. Эти нейроны и составляют эпилептогенный очаг, генерирующий гиперсинхронный разряд.

Эпилепсия всегда характеризуется дисфункцией не только коры больших полушарий головного мозга, но и других структур. Основу ее составляет изменение нейронной активности, которая становится аномальной, периодичной и чрезмерной. Происходит внезапная выраженная деполяризация значительного количества нейронов головного мозга. Она может быть локализованной, и тогда развивается парциальная эпилепсия, или приобретать распространенный характер, в этом случае развиваются генерализованные припадки. В том и другом случае эпилептические припадки - это признак повышенной нейрональной активности. Ее биохимической основой являются особые вещества мозга - так называемые нейротрансмиттеры, передатчики нервного импульса. Их разделяют на возбуждающие и ингибирующие.

К возбуждающим нейротрансмиттерам относятся аспартат и глютамат. Они играют роль пускового механизма в развитии эпилептического припадка. Ингибирующие нейротрансмиттеры, главную роль среди которых придают гамма-аминомасляной кислоте (ГАМК), способствуют завершению припадка, обладают противосудорожным влиянием. В основе эпилептических припадков лежит преобладание возбуждающих и снижение функции тормозящих нейротрансмиттеров.

Эпилептизация нейронов и влияние очага в коре больших полушарий на другие мозговые структуры зависят от эпилептической предрасположенности генетически обусловленного или приобретенного характера, то есть органического поражения мозга. В развитии эпилептической болезни определенное значение имеет наследственный фактор. Роль генетического фактора особенно видна при наследовании абсансов (по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью гена). Менее четко этот фактор просматривается при парциальных припадках, но обычно оказывается, что у родственников больного припадки встречаются чаще, чем в среднем в популяции.

В мозгу имеются системы противоэпилептической защиты, препятствующие влиянию эпилептического очага на мозг. К ним относят хвостатое ядро, каудальное ядро моста, латеральное ядро гипоталамуса, орбито-фронтальную кору, мозжечок, область солитарного пучка. Противоэпилептическая система оказывает как прямое ингибиторное воздействие, так и воздействие путем возвратного торможения, которое подавляет генерализацию эпилептической активности.

Схематически развитие генерализованного тонико-клонического припадка можно представить следующим образом: при определенных условиях амплитуда и частота разрядов эпилептических нейронов начинают нарастать. И когда в процесс включается значительное количество нейронов, интенсивность разрядов превышает некоторый порог, преодолевается ингибиторное влияние окружающих нейронов и патологическое возбуждение распространяется на близлежащие области коры и подкорковые структуры (базальные ганглии, ядра таламуса, ядра стволовой ретикулярной формации).

Активность последних распространяется на нейроны в эпилептическом очаге, а также по кортикоспинальным и ретикуло-спинальным трактам к спинальным нейронам. Это - тоническая фаза припадка; она характеризуется потерей сознания, а также выраженными вегетативными проявлениями - гиперсаливацией, мидриазом, тахикардией, повышением АД, иногда кратковременной остановкой дыхания.

Если эпилептический очаг не удается стойко блокировать, спустя несколько лет или даже месяцев появляются вторичные эпилептические очаги, обычно в симметричной области здорового полушария. Вторичный очаг может стать независимым от влияния первичного и начинает играть роль самостоятельного эпилептогенного фактора.

Механизм возникновения первичной генерализованной эпилепсии еще окончательно не раскрыт. Согласно одной из точек зрения, имеет значение дизонтогенез (нарушение развития организма во внутриутробном периоде), что позволяет высказать предположение о гиперчувствительности эктопированных нейронов, приобретающих свойства эпилептических.

Клиническая картина

Проявления эпилепсии чрезвычайно многообразны, однако основными симптомами заболевания являются припадки (пароксизмы) и стойкие нарушения со стороны нервной системы, постепенно прогрессирующие (связанные главным образом с дефектами в психической сфере).

Выделяют две основные группы припадков: генерализованные (без фокального начала) и парциальные (с фокальным началом). Среди генерализованных различают также два типа припадков - судорожные и бессудорожные; а среди парциальных - простые, сложные и вторично-генерализованные.

Генерализованные припадки. Это двусторонние симметричные и без фокального начала пароксизмы. Они бывают: а) тонико-клонические; б) тонические и клонические; в) миоклонические; г) атонические; д) абсансы.

При генерализованных припадках, как правило, в самом их начале сознание утрачивается. Самым характерным их видом являются тонико-клонические припадки. Они начинаются с внезапного разряда, который охватывает весь мозг, в результате чего возникают припадки типа grand mal ("большая болезнь"). В большом судорожном припадке выделяют 3 фазы развития.

1-я фаза - начало припадка. Обычно без всяких предвестников больной теряет сознание и падает как подкошенный. В тех случаях, когда имеются предвестники (аура), которые могут быть двигательными, чувствительными, обонятельными, зрительными, слуховыми или психическими нарушениями, речь идет о вторично-генерализованных припадках. При потере сознания больной иногда издает своеобразный крик. Дыхание останавливается. Лицо бледнеет, затем краснеет и быстро делается синюшным. Дыхательные нарушения связаны с внезапным сокращением и тоническим напряжением дыхательных мышц. Голова судорожно повернута в сторону или несколько запрокинута кзади. Глаза также обращены в сторону или кверху. Зрачки расширены и не реагируют на свет. Шейные вены вздуты. Челюсти крепко сжаты. У рта - слизь, слюна, иногда кровь (прикус языка, губы). Руки обычно разогнуты в локтевых суставах, пальцы сжаты в кулак. Ноги резко разогнуты в тазобедренных и коленных суставах. Грудная клетка в состоянии выдоха. Мышцы живота напряжены. Часто имеет место непроизвольное мочеиспускание, реже - отхождение фекальных масс. В тонической стадии припадка больной производит впечатление удушенного. Длительность фазы - от нескольких секунд до минуты. В конце ее наступает дрожание, которое сменяется клоническими судорогами, характерными для следующего периода припадка.

Опасность этой фазы заключается в том, что при падении без сознания больной может удариться головой, упасть с высоты. Опасной представляется эта фаза для лиц, работающих у движущихся механизмов, при работе на воде, у огня. При благоприятных условиях данная фаза припадка может и не принести существенного вреда для здоровья, однако при многократных повторных припадках 10-40-секундные периоды гипоксии головного мозга со временем приводят к гибели значительного количества нейронов коры больших полушарий и других образований головного мозга. Эти изменения могут быть необратимыми.

2-я фаза - клонические судороги. Начинается с глубокого вдоха и появления самостоятельного дыхания (обычно шумного, храпящего). Быстро проходит цианоз лица и акроцианоз. Одновременно появляются ритмические сокращения (клонические) различных групп мышц - рук, ног, туловища, шеи, лица, глаз. Как правило, движения довольно резкие, мощные, стереотипные, машинообразные. Нередки ритмичные движения языка и нижней челюсти. Возможны прикусы нижней губы, языка. Особенно опасно откусывание кончика языка, которое может привести к значительным кровотечениям.

Следует отметить, что фаза клонических судорог протекает при отсутствии сознания. Машинообразные движения в этих условиях могут привести к повреждению конечностей и туловища. Особенно опасны такие ритмичные подергивания головы, когда возможны черепно-мозговые травмы, ранения лица, травмы глаза. Пульс учащается, кожа покрывается потом. Постепенно интенсивность клонических судорог уменьшается и двигательная активность полностью прекращается. Длительность этой фазы от 0,5 до 5 мин, но может быть и более продолжительной.

3-я фаза - эпилептическая кома, которая постепенно переходит в сон. После прекращения судорог зрачки вяло реагируют на свет или их реакция отсутствует в течение некоторого времени. На болевые раздражения больной не отвечает. Сухожильные и периостальные рефлексы обычно отсутствуют, но могут оказаться повышенными. Часто вызываются патологические знаки сгибательного и разгибательного типа. Длительность этой фазы от 30 мин до нескольких часов.

Пробудившись, больной чувствует общую разбитость, ноющую боль во всем теле, как после очень тяжелой и продолжительной работы. После пробуждения он часто не помнит, что с ним произошло. Это обычно бывает, если в структуре припадка нет ауры. Он нередко не понимает, почему около него находится врач, родственники, соседи. Полная амнезия в отношении припадка и всего, что делалось и говорилось во время него, является самой характерной и постоянной особенностью эпилепсии.

Опасны для здоровья и жизни серии эпилептических припадков, когда в течение какого-то промежутка времени наблюдается несколько припадков (например, 8-10 в сутки), при этом между ними жизненно важные функции, включая сознание, приходят в норму.

Эпилептический статус - это предельно опасное для жизни состояние, когда припадки следуют один за другим через относительно короткие интервалы времени. При этом в период между двумя следующими друг за другом припадками больной не только не приходит в сознание, а основные жизненные функции не возвращаются к норме, но после каждого припадка неуклонно углубляется мозговая кома, нарастают нарушения функции сердечно-сосудистой деятельности, дыхания, обмена веществ.

Клонические и тонические припадки (ограниченный большой судорожный припадок). У больных после потери сознания и падения развиваются лишь тонические или клонические припадки. Тонические припадки, как правило, наблюдаются во время сна и продолжаются от 10 до 30 сек.

Миоклонические припадки. У больных внезапно возникают мышечные сокращения в области лица, конечностей или туловища. Во время припадка больные роняют предметы, которые держат в руках, или падают, например со стула.

Атонические припадки. (drop attack, малые моторные припадки). Начинаются в возрасте 2-5 лет. Они очень короткие, но могут продолжаться до одной минуты. У ребенка внезапно отказывают ноги, и он падает на пол, после чего он какое-то время находится без сознания, но затем сознание и движения восстанавливаются.

Абсансные припадки (традиционное название - малые эпилептические припадки). Они возникают между 4 и 12 годами жизни; крайне редко - после 20 лет. Обычно их не замечают и, следовательно, не диагностируют иногда в течение нескольких лет. Характеризуются кратковременными нарушениями сознания, как правило, на несколько секунд. Больной затихает в положении стоя или сидя на несколько секунд. Взор его направлен в одну точку. Он перестает говорить и не слышит, что ему говорят. Затем сознание внезапно возвращается, и, не помня, что с ним было, больной продолжает свою деятельность.

При пролонгированных абсансах имеют место автоматизмы (жевание, причмокивание и т.п.). Припадки в одних случаях редки, в других повторяются до 100 случаев в день. В межприступном периоде дети, страдающие такими припадками, не отличаются от здоровых. На ЭЭГ отмечается диффузная пик-волновая активность.

Абсансы часто путают со сложными парциальными припадками. Такие ошибки приносят большой вред больным, так как препараты, эффективные при абсансах, недостаточно эффективны или вообще не действуют при сложных парциальных припадках и наоборот. Отличительным оказывается то, что абсансам никогда не предшествует аура, длительность припадка очень незначительна; припадки начинаются и заканчиваются внезапно. Абсансы бывают типичные и атипичные. При типичных абсансах на ЭЭГ выявляются пик-волновые разряды с частотой 3 Гц; при атипичных - частота комплексов пик-волна бывает несколько менее 3 (2,5) или более 3 (3,5-4) колебаний в секунду. Они наблюдаются как между припадками, так и во время них и легко провоцируются гипервентиляцией.

II. Парциальные припадки.

А. Простые парциальные припадки (фокальные). Наблюдаемая симптоматика связана со специальной функцией тех областей головного мозга, откуда проистекают патологические разряды. Например, клонические судороги вызваны избыточными разрядами клеток моторной зоны коры, зрительные - затылочной, вегетативные и чувствительные - также соответствующими зонами коры.

Двигательные парциальные простые приступы. Джексоновская эпилепсия - это особая форма местных эпилептических припадков. Характеризуется появлением приступов клонических или тонико-клонических судорог при сохраненном сознании, которые начинаются с той или иной группы мышц и распространяются в определенной последовательности, постепенно захватывая все новые рядом расположенные мышцы (джексоновский марш). Иногда в процесс вовлекаются рука, нога и половина туловища на одной стороне.

Джексоновская эпилепсия может выражаться только периодическими частичными припадками без потери сознания. Возможен и другой вариант, когда происходит генерализация судорог; на высоте припадка теряется сознание, и приступ приобретает характер большого судорожного эпилептического припадка.

Иногда наблюдается чувствительный джексоновский припадок, проявляющийся приступом парестезий или болей, локализующихся в определенном участке тела и распространяющихся по типу последовательного вовлечения все новых кожных территорий. Позднее также возможна генерализация припадка.

Припадки джексоновской эпилепсии обычно вызываются последствиями черепно-мозговой травмы или каким-либо иным органическим поражением головного мозга (опухоль, менингоэнцефалит и т.п.).

Особый вид парциальных двигательных припадков наблюдается при эпилепсии Кожевникова. Она отличается от обычных эпилептических припадков тем, что между припадками возникают постоянные клонические судороги в какой-либо мышечной группе. Колеблясь в своей интенсивности, они могут иногда генерализоваться и переходить в судорожный припадок с потерей сознания. Это редкая форма эпилепсии. В большинстве случаев причиной эпилепсии Кожевникова являются хронические прогрессирующие формы клещевого энцефалита.

Двигательные парциальные припадки могут быть также адверсивные, постуральные, речевые (вокализация или остановка речи).

2. Сенсорные: соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, припадки головокружения.

Вегетативные. Сопровождаются бледностью, потением, покраснением кожи, пилоаррекцией, расширением зрачков.

С психопатологическими проявлениями. У больных во время припадка наблюдаются дисфория, дисмнезия, когнитивные нарушения, аффективные нарушения, иллюзии, галлюцинации.

Б. Сложные парциальные припадки (психомоторные). Обычно начинаются в возрасте до 20 лет, в отличие от простых парциальных припадков сопровождаются некоторыми нарушениями сознания. Часто начинаются с ауры: странные ощущения в животе, которые затем распространяются на грудную клетку и горло. Бывают ощущения несуществующих запахов и звуков (звон колокольчика) и т.п. При этом больной частично понимает, что происходит вокруг него, но позднее не всегда может воспроизвести происшедшее. Больному кажется: все то, что он видит, слышит или переживает, уже было с ним, или, наоборот, ситуации, встречающиеся многократно, кажутся больному совершенно новыми, (состояние deja vu - уже виденное: незнакомые предметы кажутся больным знакомыми; deja etendu - уже слышанное, deja vecu - уже пережитое, jamais vu - никогда не виденное, jamais etendu - никогда не слышанное, jamais vecu - никогда не пережитое). Возникают также состояния, которые Джексон назвал "сноподобное состояние" (dreamy states).

За несколько часов или дней до припадка отмечаются повышенная возбудимость и ощущение необычности состояния.

У больных могут наблюдаться неадекватные и нецеленаправленные автоматизированные движения, например жевание или причмокивание. Неадекватность может заключаться в том, что больной может раздеваться, находясь в автобусе, лекционном зале; использовать столовые приборы не по назначению.

Пароксизмальные нарушения поведения могут быть расценены как признак психического заболевания. Нарушение сознания - характерная черта сложных парциальных припадков. Эпилептический очаг локализуется в височной или лобной доле.

В. Вторично-генерализованные парциальные припадки. В ряде случаев парциальные припадки могут трансформироваться в генерализованные припадки тонико-клонического типа. У таких больных в межприступном периоде на ЭЭГ имеются односторонние фокальные нарушения, а во время припадка они генерализуются, становятся двусторонними. Может возникать аура в начале припадка. Она, как правило, стереотипна. Больной ощущает какой-либо запах, вкус, видит различные образы и даже картины (соответственно обонятельная, вкусовая и зрительная аура). Имеет место также моторная, вегетативная кардиальная, абдоминальная аура. Может быть психическая аура, при которой больной в ряде случаев испытывает необычайное эмоциональное состояние, иногда - неимоверное блаженство. Аура длится мгновение и обычно является единственным воспоминанием, которое сохраняется у больного о припадке. Аура всегда указывает на фокальное начало припадка.

Постприпадочные симптомы у больных с парциальными припадками включают:

1. Онемение или слабость конечностей, в которых были судороги.
2. Если во время припадка были речевые нарушения, то после него может наблюдаться транзиторная афазия.
3. После генерализованного судорожного припадка у больных часто отмечается кома или спутанное сознание с последующей ретроградной или антероградной амнезией.

Изменения психики развиваются при длительном течении заболевания. Для эпилепсии характерны изменения личности больного. Отмечаются замедленность и тугоподвижность психических процессов, патологическая обстоятельность мышления. Больные многословны, но не могут выделить главное, дать краткий ответ. Развиваются чрезмерная пунктуальность, педантизм, мелочная обидчивость, нетерпеливость, вздорность, назойливость, слащавость, преувеличенная почтительность, ласковость в обращении, стремление угодить собеседнику (дефензивность). У больных суживается круг интересов, ухудшается память, растут эгоцентризм, черты эпилептической деменции.

Это связано с развитием органического поражения и нарушений нормальной функции мозга под влиянием эпилептических разрядов, с воздействием длительной противоэпилептической терапии, наследственной предрасположенностью.

У больных могут развиваться периодические расстройства психики в виде дисфории или психозов различной длительности.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Прежде чем приступить к лечению, необходимо убедиться в том, что в данном случае имеет место эпилепсия, а не заболевания, сходные с ней клиническими проявлениями: синкопальные или истерические пароксизмы, нарколепсия, мигренозные проявления, приступы пароксизмальных головокружений и даже симуляция.

Для этого в первую очередь нужно очень подробно выяснить жалобы больного и собрать анамнез заболевания. Затем необходимо провести тщательное обследование неврологического статуса и сделать минимальный объем вспомогательных методов обследования, который включает электроэнцефалографическое (ЭЭГ) исследование, ЭКГ, анализы крови и мочи, рентгенографию черепа. Если есть возможность, то следует провести магнитно-резонансную томографию или компьютерную томографию головы. При установлении диагноза эпилепсии следует обязательно определить тип припадков - генерализованные или парциальные (фокальные), так как от этого зависят особенности противосудорожного лечения.

Поскольку больной помнит и может рассказать лишь о части припадка, или не помнит о нем ничего, то лучшим источником описания оказываются лица, его наблюдавшие.

Самую большую клиническую информацию дает начало припадка. По нему определяются его тип и область расположения генератора эпилептической активности. События начала припадка обычно достаточно постоянны для одного и того же больного.

Значительной информативностью при постановке диагноза эпилепсии обладает ЭЭГ. Следует помнить, что произвести ЭЭГ во время припадка обычно не удается, и врачу приходится, как правило, довольствоваться изменениями, выявленными в межприступном периоде. А изменений на ЭЭГ может и не быть. Важные для диагностики изменения, отмечаются примерно у 60 проц. больных. Поэтому помимо фоновой записи ЭЭГ приходится прибегать к различным пробам: гипервентиляции, фотостимуляции, регистрации ЭЭГ во время сна, депривации (лишению) сна и т.п. Желательно суточное мониторирование ЭЭГ. Суточная депривация сна является наиболее мощным активатором эпилептической активности. Провоцирующими эпилептическую активность препаратами судорожного действия, которые применяются в настоящее время, являются кордиамин, бемегрид и др.

Целью применения провоцирующих проб является обнаружение типичных для эпилептического поражения головного мозга так называемых комплексов пик - волна, пиков, острых волн. Регистрируются также пароксизмальные ритмические разряды повышенного вольтажа с частотой 8-12, 14-16, 20-30 в 1 с указывающие на наличие повышенной судорожной готовности. Учитываются частота их появления, фокальность, диффузность, симметричность и другие параметры.

При генерализованных тонико-клонических пароксизмах на ЭЭГ выявляются гиперсинхронный альфа-ритм, распространенные спайки (резкое отклонение от изоэлектрической линии или потенциал действия), острые волны, комплексы пик - волна. Большое значение имеет выявление на ЭЭГ фокальных и асимметричных медленных волн; нередко они указывают на наличие и локализацию очага поражения. При неблагоприятном течении эпилепсии появляются медленные волны дельта- и тета-диапазонов.

ЭЭГ особенно важна в диагностике абсансов, которые по клиническим проявлениям иногда схожи со сложными парциальными припадками, хотя при последних нарушение сознания происходит после начала припадка и часто имеет место аура. В случае абсансов на ЭЭГ выявляются пик-волновые разряды с частотой 3 в 1 с, как правило, высокоамплитудные во всех отведениях, в то время как при парциальных припадках регистрируется очаговая пик-волновая и медленноволновая активность.

Лечение

Эпилепсия является хроническим заболеванием, требующим систематического длительного лечения (годы). Несмотря на значительный прогресс, достигнутый за последние 20-25 лет, эффективное лечение эпилепсии нередко остается трудной и не всегда выполнимой задачей.

Целью лечения являются предотвращение припадков и избежание последствий эпилепсии. Важно помочь больному вести полноценную жизнь. Лечение должно быть комплексным, длительным, преемственным, индивидуализированным.

Необходимость комплексности лечения обосновывается тем, что в настоящее время нет (и, вероятно, не может быть) какого-либо одного (двух, трех) лекарственного препарата, который бы с гарантией вылечивал данное заболевание. Если иметь в виду этиологическую неоднородность эпилепсии, большое разнообразие припадков (что говорит о включении в патологический процесс различных нервных структур и о реализации припадков посредством различных патогенетических механизмов), то вопрос о целесообразности комплексного лечения достаточно ясен.

Если удалось полностью купировать припадки в результате 1,5-2-месячного интенсивного лечения, то это не значит, что болезнь побеждена и припадки никогда более не возобновятся. Как правило, при прекращении лечения на этом этапе (обычно по инициативе самого больного или его родственников) припадки не только возобновляются, учащаются, но и труднее купируются по сравнению с периодом начала лечения. Больного следует ориентировать на то, что лечение будет длительным, не менее 3-5 лет. В этот период будут меняться дозы противосудорожных препаратов (обычно в сторону их уменьшения) и сами лекарства, но принципиально лечение должно продолжаться.

Вряд ли следует подробно аргументировать необходимость индивидуального подбора лечения. Схема лечения, высокоэффективная у одного больного, может оказаться бесполезной по разным причинам у другого. Следует указать и на возможную лекарственную несовместимость, противопоказания для применения тех или иных лекарственных препаратов в связи с отягощенностью различными заболеваниями или в связи с беременностью. При этом следует помнить: внезапная замена одного противосудорожного препарата другим способна существенно декомпенсировать патологический процесс и спровоцировать появление пароксизмов.

Методы лечения

1. Психологическая адаптация. Большинство больных и их родственников тяжело переживают факт заболевания эпилепсией. Врач должен твердо понимать, что он лечит не эпилепсию, не эпилептический очаг в коре больших полушарий, а личность, обычно глубоко страдающую, тяжело переживающую заболевание. Больным, как правило, известно, что эпилепсия - заболевание мозга. Большинство пациентов из-за эпилепсии часто навсегда лишаются привычной, удовлетворяющей их материально работы). Врач обязан успокоить больного, объяснить, что при правильном и длительном лечении примерно в 85 проц. случаев наступает выздоровление. Однако так как на лечение уходят годы, таким больным лучше сменить профессию.

2. Общий режим. Для больного резко ограничен круг экстремальных ситуаций (сильные жара или холод, тяжелая физическая работа, частые эмоциональные стрессы и т.д.). И тем не менее больному доступно многое из того, к чему он привык в течение своей жизни.

3. Пищевой режим. Исключаются острые и соленые блюда, несколько ограничивается потребление жидкости. Полностью исключаются любые алкогольные напитки (особенно пиво), ограничивается употребление кофе и крепкого чая (индивидуально).

4. Избежание инсоляции и перегревания.

5. Режим сна и отдыха. Ложиться спать следует в одно и то же время. Длительность сна должна быть достаточной, по крайней мере более длительной, чем до заболевания.

6. Активный образ жизни. Считается, что двигательная активность, определенный режим дня и положительные эмоции уменьшают возможность развития припадков.

7. Медикаментозное лечение. Известно, что основным в лечении эпилепсии является назначение противоэпилептических препаратов (ПЭП). Однако результат оказывается значительно лучшим, если медикаментозное лечение сочетается с немедикаментозным.

Наблюдения показывают, что контролировать припадки с помощью противосудорожной терапии и других методов лечения можно у 60 проц. больных эпилепсией без существенных побочных эффектов. У 25 проц. удается добиться определенных положительных результатов, но у них отмечаются некоторые побочные эффекты.

После того как врач выбрал противосудорожный препарат больному и членам его семьи следует объяснить особенности его действия и возможные побочные эффекты.

Во время приема противосудорожных препаратов запрещается прием алкоголя, наркотиков, сильнодействующих препаратов, использование методов интенсивного похудания. Следует избегать факторов, ведущих к повышению температуры.

Необходим регулярный прием противосудорожных лекарств. Начинать следует с небольших суточных доз с постепенным их увеличением до ликвидации припадков, что и определяет оптимальную дозу препарата. Если при достаточных дозах препарата лечебного эффекта нет, необходимо произвести его замену в разные сроки. В частности, фенитоин и вальпроаты отменяются постепенно в течение 6 дней.

В настоящее время разовая и суточная доза противосудорожных лекарственных препаратов рассчитывается на 1 кг массы тела.

Определенное значение для расчета разовой и суточной дозы имеет возраст больного: у детей интенсивность обмена более высокая и, следовательно, препарат быстрее выводится из организма. В связи с этим у детей суточная доза несколько выше, чем у взрослых (на 1 кг массы). У пожилых и старых людей обмен веществ менее интенсивный, и суточная доза уменьшается.

Большинство специалистов, занимающихся лечением больных эпилепсией, стараются назначать лишь один противосудорожный препарат, постепенно подбирая его оптимальную суточную дозу. При неэффективности лечения или выявлении побочного действия назначается другой препарат. Считается неправильным в процессе лечения назначать одновременно 2 и более противосудорожных препарата. Однако этот принцип не следует абсолютизировать, и в некоторых ситуациях от него приходится отказываться.

Базовым противосудорожным препаратом является фенобарбитал. Его противосудорожная эффективность принимается за 100 проц. Все остальные препараты имеют более низкую эффективность, которая оценивается как "фенобарбиталовый коэффициент". Например, у дифенина этот коэффициент 0,5; у бензонала - 0,5; у карбамазепина (финлепсин, тегретол) - 0,25; у суксилепа - 0,2 и т.д. Фенобарбитал применяется не только в чистом виде, но чаще в сочетании с другими лекарственными средствами (панглюферал, глюферал, смесь Серейского).

В процессе биотрансформации в организме бензонала и примидона (гексамидин) образуется фенобарбитал. Также используются для противосудорожной терапии метилфенобарбитал, мефобарбитал и др.

В настоящее время в качестве базового препарата все шире начинают применяться фенитоин (дифенин), карбамазепин и особенно вальпроаты. В качестве противоэпилептического препарата известность получил диакарб, обладающий мочегонным эффектом. В последние годы появился новый препарат - ламиктал, по механизму действия совершенно иной по сравнению с другими противосудорожными препаратами. О его эффективности пока говорить не представляется возможным из-за небольшого опыта его применения.

Как уже говорилось, выбор ПЭП зависит от типа припадков (большие судорожные, абсансы, парциальные, вторично-генерализованные). Известно, что каждое противоэпилептическое средство имеет селективность, в той или иной степени выраженную в отношении различных типов припадков. В частности, при больших эпилептических припадках назначается фенитоин, карбамазепин, фенобарбитал или вальпроевая кислота; при типичных абсансах - этосуксимид.

Если по особенностям протекания припадков и по картине ЭЭГ удается уточнить локализацию эпилептического очага, учитывают и этот фактор. В частности, при локализации эпилептического очага в лобной доле обычно назначается фенобарбитал; при локализации в височной доле - карбамазепин (тегретол, финлепсин).

Среди ПЭП, применяемых при том или ином характере припадка, имеются препараты наиболее предпочтительные, назначаемые в первую очередь, и другие, назначаемые при неэффективности или плохой переносимости препаратов первого ряда. Число одновременно назначаемых препаратов стараются сводить к минимуму.

Анализ препаратов позволяет отметить у некоторых из них определенные особенности:

1. Фенитоин (дифенин) отличается токсичностью. При беременности не назначать. При недостаточной эффективности добавлять фенобарбитал.
2. Фенобарбитал более безопасен, чем фенитоин, но обладает снотворным эффектом. Из-за этого редко применяется в детском возрасте (его заменяют бензоналом)
3. Карбамазепин отличается значительной токсичностью (воздействие на печень, кровь, сердце, нервную систему).
4. Гексамидин обладает слабой противоэпилептической эффективностью по сравнению с вышеперечисленными препаратами, поэтому чаще применяется в комплексе с другими ПЭП.

Конечно, назначая тот или иной противоэпилептический препарат, следует учитывать не только показания к нему, особенно токсичность с учетом возраста и преморбида больных. Желательно измерение уровня концентрации ПЭП в крови. Такое измерение необходимо проводить:

1. Через 2 недели после начала приема препарата или изменения его дозы.
2. При назначении препаратов, которые могут взаимодействовать между собой.
3. При неэффективности лечения.
4. При появлении симптомов интоксикации.

Лечение некоторых форм эпилептических припадков

При лечении ТИПИЧНЫХ АБСАНСОВ рекомендуются в качестве наиболее предпочтительных следующие препараты:

1. Этосуксимид (производное сукцинимида) - средство выбора при типичных абсансах. Его назначают в дозе 20-40 мг/кг/сут в 2-3 приема. Начальная доза - 20 мг/кг/сут, затем ее ежедневно повышают, пока не будет достигнут эффект или не возникнут побочные эффекты (желудочно-кишечные нарушения, атаксия или сонливость). Необходимо следить за появлением признаков интоксикации. При сочетании типичных абсансов с большими эпилептическими припадками иногда приходится комбинировать этосуксимид с фенитоином или фенобарбиталом.

2. Вальпроевая кислота и ее производные - вальпроаты (депакин, конвулекс), которые обычно назначаются при неэффективности этосуксимида. Однако при сочетании типичных абсансов с большими эпилептическими припадками лучше проводить монотерапию вальпроевой кислотой, так как она воздействует на оба типа припадков. Лечение можно начинать именно с нее. Начальная доза - 15 мг/кг/сут. В последующем ее ежедневно повышают на 5-10 мг/кг/сут до прекращения припадков либо появления клинических или биохимических признаков интоксикации. Препарат назначают 2-4 раза в сутки. Максимальная доза - 60 мг/кг/сут. Терапевтический уровень в крови 50-150 мкг/мл.

Несмотря на свою популярность, вальпроаты в большинстве случаев не могут служить средством выбора, поскольку вызывают опасные побочные эффекты. Отмечены смертельные случаи, обусловленные поражением печени и геморрагическим панкреатитом. Возможно дозозависимое повышение активности печеночных трансаминаз и уровня аммиака в крови. Может возникать также угнетение кроветворения с тромбоцитопенией и нейтропенией. Это осложнение обычно проходит при уменьшении дозы, однако иногда приходится заменить препарат.

Перед назначением вальпроатов и регулярно во время лечения необходимо определять биохимические показатели функции печени, проводить общий анализ крови, определять содержание тромбоцитов и активность амилазы крови. При бессимптомном изолированном повышении активности печеночных трансаминаз бывает достаточно снизить дозу на 10 мг/кг/сут. Однако при появлении симптомов печеночной недостаточности, панкреатита или других биохимических изменений препарат отменяют. Если одновременно с вальпроатами назначают фенобарбитал или ламиктал, то концентрация в крови последних часто повышается, поэтому их дозу уменьшать. Содержание фенитоина в крови под влиянием вальпроатов, напротив, может снизиться.

3. Клоназепам в настоящее время применяется лишь при неэффективности этосуксимида и вальпроевой кислоты. К достоинствам клоназепама можно отнести малое количество побочных эффектов (наиболее частый из них - снотворный). Препарат назначают внутрь 2-3 раза в сутки, Начальная доза - 0,01-0,03 мг/кг/сут, затем ее медленно повышают до 0,1-0,2 мг/кг/сут.

Лечение атипичных абсансов. Наиболее эффективны вальпроаты. Они служат средством выбора и могут применяться на первом этапе в качестве монотерапии. Клоназепам назначают при неэффективности вальпроатов. Фенитоин (дифенин) или фенобарбитал назначают в случае присоединения больших эпилептических припадков. Этосуксимид эффективен редко, однако его пробное назначение целесообразно.

Следует иметь в виду, что возможно возникновение статуса абсансов (бессудорожный эпилептический статус). При его лечении наиболее предпочтительно введение диазепама (седуксен, реланиум) 0,3 мг/кг в течение 10 мин.

Лечение больших эпилептических припадков. Экстренная помощь при таких припадках требуется редко, так как в большинстве случаев они самопроизвольно завершаются в течение нескольких минут. Если припадок не угрожает жизни, то излишне активная противосудорожная терапия может привести к передозировке противосудорожных средств и нанести гораздо больший вред, чем сам припадок. Немедленное прекращение припадка может потребоваться лишь при эпилептическом статусе.

Для предупреждения припадков используют 4 основных средства: фенитоин (дифенин), фенобарбитал, карбамазепин, вальпроаты. Их эффективность примерно равна. Выбор того или иного средства зависит от его побочных эффектов и возраста больного.

Фенитоин. Вся группа препаратов (дилантин, дифенин, эпанутин и др.) несовместима с гидразидами изоникотиновой кислоты (противотуберкулезные препараты - фтивазид, салюзид, ИНХА-17 и др.). Терапевтический уровень в крови - 5-20 мкг/мл. Поскольку период полувыведения фенитоина составляет около 24 ч, препарат достаточно принимать раз в сутки.

Схема финитоинизации зависит от клинической ситуации. При быстром увеличении концентрации возрастает вероятность побочных эффектов, и схему необходимо планировать таким образом, чтобы свести их к минимуму. Например, если у больного наблюдался только один припадок и его госпитализируют на несколько суток для обследования, то фенитоин назначают внутрь в дозе 5 мг/кг/сут (взрослому человеку среднего веса - примерно 300 мг/сут); терапевтическая концентрация достигается примерно через 5 суток. Если у больного была серия припадков или его невозможно госпитализировать на достаточный срок, то в течение первых 24 ч назначают 5-15 мг/кг, обычно в 3 приема. Если необходим еще более быстрый эффект, то всю насыщающую дозу вводят в один прием - терапевтический уровень достигается за 5-6 ч.

Побочные эффекты фенитоина многообразны, однако серьезные осложнения возникают редко и обычно обратимы. Побочные эффекты разделяют на 3 категории - местные, дозозависимые и проявления идиосинкразии:

Местные побочные эффекты обусловлены раздражением желудка. Их можно облегчить, если принимать фенитоин во время еды или запивать его молоком.

2. Дозозависимые побочные эффекты включают: мозжечковую атаксию; нистагм; сонливость; мегалобластную анемию (обусловленную нарушением метаболизма фолиевой кислоты и витамина В12); угнетение иммунитета, проявляющееся рецидивирующими инфекциями; гипокальциемию с остеопорозом и повышением активности в крови щелочной фосфатазы. Сообщалось также о мозжечковой дегенерации и полинейропатии при длительном лечении фенитоином. У детей, кроме того, возможны легкие нарушения интеллекта.

Между уровнем фенитоина в сыворотке и выраженностью некоторых побочных эффектов имеется тесная корреляция:

1. Нистагм (уровень в сыворотке - 10-20 мкг/мл). Обычно при достижении терапевтического диапазона наблюдается двусторонний горизонтальный нистагм при взгляде в стороны.
2. Атаксия (уровень в сыворотке - примерно 30 мкг/мл). Выраженная атаксия - показание к снижению дозы.
3. Сонливость (уровень в сыворотке - примерно 40 мкг/мл). Идиосинкразия может проявляться дерматитом с лихорадкой и эозинофилией, волчаночным синдромом с появлением антинуклеарных антител, изменениями крови (лейкопения, агранулоцитоз, тромбоцитопения, апластическая анемия, псевдолимфома). При появлении таких осложнений фенитоин заменяют другим противосудорожным средством. Часто встречаются гипертрофия десен и гирсутизм, и хотя эти осложнения безопасны, иногда из-за них фенитоин приходится отменять из косметологических соображений. Поэтому его стараются не назначать молодым.

Многие побочные эффекты можно ликвидировать, не прибегая к отмене препарата:

1. Если концентрация препарата в крови превышает терапевтическую, его дозу снижают.
2. Возмещают дефицит фолиевой кислоты витамином В12 или D.
3. Многие широко используемые препараты тормозят метаболизм фенитоина, приводя к повышению его концентрации в крови. В этих случаях снижают дозу фенитоина, чтобы его концентрация в крови осталась в пределах терапевтического диапазона.

Средства, повышающие уровень фенитоина в крови и увеличивающие риск побочных эффектов: изониазид, непрямые антикоагулянты, бензодиазепины, фенотиазины, эстрогены, этосуксимид, однократный прием алкоголя в большой дозе и др.

Средства, снижающие уровень фенитоина в крови и уменьшающие его терапевтический эффект: карбамазепин, хронический прием алкоголя, резерпин.

Средства, способные как понижать, так и повышать уровень фенитоина в крови: фенобарбитал, вальпроаты.

Средства, эффективность которых снижается при приеме фенитоина: кортикостероиды, непрямые антикоагулянты, пероральные контрацептивы, хинидин, витамин D.

Фенобарбитал - сильное противосудорожное средство из группы барбитуратов. Определить заранее эффективную дозу фенобарбитала труднее, чем фенитоина. Детям обычно назначают 3-5 мг/кг/сут (терапевтический диапазон - 20-40 мкг/мл); взрослым требуется относительно меньшая (в пересчете на кг массы) доза - 60-120 мг/сут. Время полувыведения фенобарбитала больше, чем у фенитоина (примерно 96 ч), однако из-за выраженного снотворного действия суточную дозу приходится делить на 2-3 приема. Поскольку препарат сравнительно безопасен, его можно использовать и в более высоких дозах.

Применение фенобарбитала ограничено в основном из-за снотворного эффекта, который развивается уже при терапевтической концентрации препарата в крови. Со временем, по мере развития привыкания, этот эффект часто уменьшается, однако иногда одновременно исчезает и противосудорожный эффект, а при вынужденном повышении дозы вновь появляется сонливость. В таких случаях препарат приходится заменять. У большинства же больных через несколько дней или недель приема сонливость уменьшается, а противосудорожный эффект сохраняется. У детей школьного возраста фенобарбитал часто вызывает гиперактивность и повышенную возбудимость, затрудняя обучение. Поэтому он редко применяется в детском возрасте, вместо него иногда используют метилфенобарбитал.

Карбамазепин широко используется в качестве первого средства при лечении больших судорожных припадков, поскольку он не вызывает поведенческих, интеллектуальных и других побочных эффектов, характерных для фенобарбитала и фенитоина. Это особенно важно для детей школьного возраста. Препарат назначают внутрь в дозе 15-25 мг/кг/сут в 2-3 приема. Начинают с минимальной дозы. Если не возникает изменений крови или нарушений функции печени, то дозу постепенно повышают до появления эффекта или выраженного снотворного действия. Лечение лучше проводить под контролем уровня препарата в крови (терапевтический диапазон - 4-10 мкг/мл). Карбамазепин применяют как отдельно, так и в сочетании с фенитоином, фенобарбиталом, либо с примидоном (гексамидин). Однако при больших эпилептических припадках необходимость принимать все три препарата возникает крайне редко.

Побочные эффекты: аллергическая сыпь, сухость во рту, сонливость, желудочно-кишечные расстройства, холестатическая желтуха, апластическая анемия, панцитопения. Во время лечения необходимо тщательно следить за состоянием больного и раз в 3 месяца проводить общий анализ крови и определять биохимические показатели функции печени. При появлении признаков выраженного угнетения кроветворения или дисфункции печени препарат отменяют. Большинство побочных эффектов обратимы. Крайне редко возникает необратимое угнетение кроветворения со смертельным исходом.

Вальпроаты

Примидон (гексамидин) по химической структуре близок к фенобарбиталу, однако иногда при больших эпилептических припадках он приносит пользу даже при неэффективности фенобарбитала. Примидон может применяться в качестве монотерапии, однако чаще его назначают в сочетании с фенитоином при неэффективности фенобарбитала. Комбинация примидона и фенобарбитала нецелесообразна из-за химического сходства.

Детям до 6 лет назначают 10-25 мг/кг/сут в 2-3 приема, начинают с дозы 10 мг/кг/сут, затем ее постепенно повышают до появления эффекта или выраженного снотворного действия. У взрослых доза на килограмм массы ниже (от 300 до 1000 мг/сут); начинают с 50-125 мг/сут, затем дозу постепенно повышают до терапевтической. Примидон назначают только внутрь.

Основной побочный эффект - снотворный; иногда он бывает чрезвычайно выражен, но со временем может уменьшаться, хотя и не в такой степени, как при приеме фенобарбитала. Этого действия иногда удается избежать, если начинать лечение с низкой дозы, а затем медленно повышать ее, доводя уровень препарата в крови до терапевтического (5-15 мкг/мл).

В первые дни приема наблюдаются вестибулярное головокружение и мозжечковая атаксия. В последующем они, как правило, самостоятельно проходят. Аллергическая сыпь появляется редко, однако при ее возникновении примидон приходится отменять.

Мегалобластическая анемия возникает редко, как правило, вследствие дефицита фолиевой кислоты, реже - витамина В12. Примидон при этом не отменяют, дополнительно назначают фолиевую кислоту, витамин В12 или их сочетание.

Примидон, как и другие барбитураты, может вызывать развитие привыкания и абстинентного синдрома, а при передозировке - угрожающее жизни угнетение дыхания.

Другие средства. Если основные противосудорожные средства неэффективны или плохо переносятся, иногда помогают препараты, близкие к фенитоину (мефенитоин, 5-10 мг/кг/сут) или фенобарбиталу (метилфенобарбитал, 2-10 мг/кг/сут). Побочные эффекты от применения этих средств те же, что и у их аналогов.

Лечение судорожного эпилептического статуса

Больные с эпилептическим статусом должны помещаться в реанимационные отделения или в специализированные нейрореанимационные отделения, где им при необходимости проводят полный комплекс реанимационных мероприятий. Однако следует знать, что хотя эпилептический статус требует неотложной помощи, экстренные меры, направленные на немедленное (в течение минут) прекращение припадка не показаны, если не развиваются тяжелые, угрожающие жизни гипоксия и ацидоз, либо продолжительность статуса не приближается к 60 минутам. Поэтому врач, застав больного в эпилептическом статусе, должен оказывать общеврачебную помощь. В первую очередь необходимо провести мероприятия, направленные на устранение механической асфиксии и поддержание сердечной деятельности. Для этого следует освободить полость рта от инородных предметов, рвотных масс, предупредить западение языка.

Больного укладывают на живот, несколько повернув на бок и по возможности опустив его голову, чтобы предотвратить аспирацию содержимого желудка.

Для поддержания проходимости дыхательных путей в большинстве случаев достаточно введение воздуховода, однако иногда требуется интубация трахеи. Желательно назначение ингаляции кислорода через маску.

После выполнения этих мероприятий приступают к медикаментозному лечению. Назначают сосудистые средства, направленные на снижение обычно повышенного артериального давления - сульфат магния (внутримышечно), аминазин, дроперидол. В случае развития острой левожелудочковой недостаточности назначают коргликон, строфантин, лазикс.

Противопоказаны камфора и кордиамин, которые обычно усиливают судороги. Назначаются противосудорожные препараты первой очереди выбора: седуксен (сибазон, реланиум) 2,0 мл 0,5 % раствора в 20,0 мл 40% раствора глюкозы. Медикаментозная терапия должна начинаться после взятия крови на лабораторное исследование.

В машине скорой помощи, если это необходимо, осуществляют дренаж дыхательных путей, вводят воздуховод (если это не было сделано раньше) и через него при помощи электроотсоса удаляют содержимое верхних дыхательных путей. При необходимости проводится интубация, позволяющая осуществить полноценный дренаж трахеи. Если инъекция седуксена оказалась неэффективной или судороги возобновляются, то повторно вводят седуксен (20 мг). В случае отсутствия эффекта прибегают к средствам неингаляционного наркоза - тиопенталу натрия или гексеналу, обычно вводимым внутривенно. Однако в тех случаях, когда в "скорой помощи" нет соответствующей аппаратуры или врач не имеет опыта использования наркоза, ограничиваются внутримышечным введением наркотических средств. Для этого 1,0 г препарата растворяют в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия. Полученный раствор вводят внутримышечно из расчета около 1,0 мл на 10 кг массы больного.

Если в машине имеется аппарат ИВЛ, 1% раствора тиопентала натрия или гексенала в дозе 70-80 мл вводят внутривенно, медленно, следя за дыханием, пульсом и зрачками. Показателями являются сужение зрачков и урежение дыхания до 16-18 в 1 мин. Одновременно 5,0 мл (10% раствор) тиопентала натрия или гексенала вводят внутримышечно. Наркоз облегчает транспортировку больного и проведение инструментального обследования.

Если припадки продолжаются и возникает угроза асфиксии, то при помощи портативного наркозного аппарата прибегают к ингаляционному наркозу закисью азота с кислородом в сочетании 2:1. Это приводит к временному прекращению припадков и нормализации дыхания. Наркоз противопоказан при глубокой коме, нарушении ритма дыхания, коллаптоидном состоянии.

Максимальной эффективность седуксена оказалась при височной локализации очага с тонико-клоническими пароксизмами и своевременном начале его применения. Эффективность снижается в 3 раза, если седуксен вводится достаточно поздно, через 6 часов от начала эпилептического статуса. Отечественный препарат сибазон оказался таким же эффективным, как седуксен. При клонических припадках введение седуксена или гексенала комбинируют с ингаляционным наркозом закисью азота с кислородом. Дополнительным средством является во всех случаях раствор оксибутирата натрия (10,0 мл 20% раствора).

Если эпилептический статус не ликвидирован во время транспортировки, больного помещают в реанимационное отделение многопрофильной больницы, где ему в первую очередь налаживают систему внутривенного введения жидкости, ставят постоянный катетер, делают люмбальную пункцию, которая часто оказывается не только диагностической, но и лечебной. Начинают капельное внутривенное введение 100 мг диазепама на 500,0 мл 5% раствора глюкозы (медленно, 40 мл/ч).

Если судороги возобновляются, прибегают к длительному дозированному наркозу с достижением второй ступени хирургической стадии. Наркоз I-II ступени хирургической стадии продолжают не менее 1,5-2 часов. Затем глубину его уменьшают и поддерживают еще 4-5 часов и даже более. Известна длительность наркоза в течение нескольких суток.

Так как при эпилептическом статусе нередко возникает энцефалопатия Вернике (геморрагический полиоэнцефалит), перед введением глюкозы больному вводят 100 мг тиамина (витамин В1) внутривенно, что предупреждает развитие энцефалопатии.

Исследования показали, что при эпилептическом статусе значительного отека мозга нет, поэтому дегидратационные средства обычно не применяются. Можно проводить переливания концентрированного раствора сухой плазмы (1 г/кг), внутривенное вливание 10 мл 2,4% раствора эуфиллина.

Для улучшения обменных процессов в тканях назначают внутримышечные инъекции кокарбоксилазы, АТФ, капельные внутривенные введения 25 000 - 50 000 ЕД трасилола на 300-500 мл изотонического раствора хлорида натрия. Полезны инъекции 0,5-1,0 мл 0,1% раствора атропина. Одним из противосудорожных средств может считаться и сульфат магния, который вводят внутримышечно 5,0-10,0 мл 25% раствора, однако учитывая то, что он может угнетать дыхание, его следует применять с осторожностью. В связи с этим использование сульфата магния для лечения эпилептического статуса не находит широкого применения.

Следует иметь в виду, что эпилептический статус может возникать вследствие гипонатриемии, а также гипокальциемии. Припадки, вызванные гипонатриемией, не поддаются обычной противосудорожной терапии. При гипонатриемии (содержание натрия меньше 120 мэкв/л) показано медленное внутривенное введение гипертонического (3%) раствора хлорида натрия. Без лабораторных исследований гипонатриемию обычно не распознают. Ее следует подозревать при указании в анамнезе на полидипсию, черепно-мозговую травму.

При гипокальциемии вводят в зависимости от веса 1 или 2 ампулы глюконата кальция в/в в течение 5-10 мин; в одной ампуле содержится 90 мг чистого кальция. Если причина припадков неизвестна, но велика вероятность гипокальциемии (удлинение интервала QT на ЭКГ, недавние операции на щитовидной или околощитовидной железе), кальций рекомендуют вводить даже до определения его концентрации в крови.

При тяжелых формах эпилепсии или затяжном эпилептическом статусе отмечаются явления недостаточности надпочечников, поэтому таким больным назначают глюкокортикоиды: в/в, струйно 250-500 мг гидрокортизона, 60-90 мг преднизолона, либо 4-8 мг дексаметазона.

Во всех случаях у больных с эпилептическим статусом развивается синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром). В связи с этим вводят под кожу в область живота несколько раз в сутки (под контролем свертывания крови) по 5000 ЕД гепарина, можно назначать реополиглюкин, а также курантил внутримышечно или внутривенно капельно по 2,0 мл 0,5% раствора 3-4 раза в сутки.

Существуют несудорожные формы эпилептического статуса: абсансы и эпилептический статус височных несудорожных припадков. Лечатся они так же, как и судорожные формы.

После того как больной выведен из эпилептического статуса, желательно провести курс лечения в стационаре. Основные задачи - профилактика рецидивов заболевания, устранение трахеобронхитов и пневмоний, а также лечение обычно развивающихся у больных астенических состояний.

Лечение парциальных (фокальных) припадков.

Медикаментозное лечение такое же, как при больших эпилептических припадках. Недавно для лечения парциальных припадков предложены фелбомат и габапентин, однако их применяют главным образом в качестве дополнительных средств. При назначении фелбомата дозу других препаратов уменьшают на 20-30%. Габапентин не взаимодействует с другими противосудорожными средствами.

Важно отметить, что при парциальных припадках, даже если они имеют постоянный характер (статус парциальных припадков), необходимости в неотложной терапии нет, а лечению такие припадки поддаются трудно. Поэтому рекомендуется постепенно подбирать противосудорожный препарат. Не следует идти на риск выраженных побочных эффектов ради того, чтобы добиться прекращения парциальных припадков, так как они обычно не опасны.

При неэффективности медикаментозной терапии иногда проводят хирургическое лечение парциальных припадков. Обычно производится операция удаления эпилептического очага при условии сравнительно небольшой длительности заболевания (обычно до 3-5 лет), пока не сформировались вторичные эпилептические очаги. Применяются стереотаксические операции на вентролатеральном и срединном ядрах зрительного бугра; в субталамической области (поля Фореля Н1 и Н2). В одних случаях удаляют образование, вызывающее механическое раздражение мозга, в других - производят частичную каллозотомию.

Результаты подобных операций, проводимых обычно в исключительных, особо тяжелых случаях, неоднозначны. Поэтому к операции прибегают лишь после того, как исчерпаны возможности консервативного лечения. Исключение составляют случаи, когда припадки вызываются операбельными образованиями типа гематомы, опухолей и рубцов, сосудистыми мальформациями или врожденными аномалиями. Операцию проводят под контролем электрокортикографии в специализированных лечебных учреждениях.

Некоторые нейрохирурги полагают, что психические расстройства, иногда наблюдаемые при височной эпилепсии, можно скорректировать, удалив эпилептогенный очаг. Однако не все разделяют эту точку зрения, и в настоящее время единственным показанием к хирургическому лечению считается неэффективность противосудорожной терапии.

Алкогольная эпилепсия и абстинентные эпилептические припадки. Следует иметь в виду, что эпилепсия может быть алкогольной. Это обычно симптоматическая эпилепсия. Она проявляется в форме больших эпилептических припадков в период похмельного синдрома или алкогольного делирия. Лечится по общим правилам лечения эпилептических припадков и алкоголизма.

Существует и абстинентная эпилепсия. Она может возникать при абстинентном синдроме, и ее лечение имеет некоторые особенности.

Лечение абстинентных эпилептических припадков. Абстинентные эпилептические припадки возникают при резком прекращении приема различных веществ, чаще всего - алкоголя и барбитуратов. Как правило, они имеют генерализованный тонико-клонический характер. Если же они включают парциальный компонент или после них отмечается паралич Тодда, то необходимо исключить очаговое поражение мозга. Тактика при абстинентных припадках та же, что и при других больших эпилептических припадках. В то же время имеются некоторые важные особенности.

Для прекращения и профилактики припадков, обусловленных алкогольной или барбитуратной абстиненцией, эффективен фенитоин. Однако длительное лечение фенитоином или другими противосудорожными средствами нередко бывает безуспешным: больные, злоупотребляющие алкоголем или другими средствами, часто прекращают лечение. Поэтому фенитоин обычно применяют лишь для купирования тяжелых припадков, но не для длительной профилактической терапии. Для предупреждения припадков при алкогольной абстиненции используют препараты магния, а также средства, применяемые при лечении абстинентного синдрома.

Для лечения тяжелых припадков, возникающих при отмене барбитуратов, могут потребоваться очень большие дозы этих средств (более 1 г секобарбитала). Другие противосудорожные средства, в том числе и фенитоин, оказывают лишь незначительный эффект. О причине припадка обычно можно только догадываться, основываясь на рассказе друзей или родственников больного. Барбитураты короткого действия (например, секобарбитал) вызывают абстинентный синдром чаще, чем препараты длительного действия (фенобарбитал). Тем не менее припадки могут возникать при отмене любого барбитурата. Назначая в острой ситуации барбитураты в дозах, превышающих 250 мг, следует быть готовыми к проведению экстренной интубации трахеи, связанной с возможной остановкой дыхания.

Лицам с барбитуратной зависимостью, внезапно прекратившим принимать препарат, для предупреждения абстинентных припадков назначают секобарбитал. Переносимость секобарбитала можно оценить клинически, назначив внутрь 200 мг, и наблюдая, появились ли через 30 мин нистагм или мозжечковая атаксия. Если эти симптомы не возникают, секобарбитал дают по 100 мг каждые 30 мин вплоть до появления этих симптомов. Далее рассчитывают, какая общая доза была введена, и назначают ее в качестве суточной на несколько дней. Затем ее постепенно уменьшают на 50-100 мг через сутки вплоть до полной отмены.

Неосложненные алкогольные абстинентные припадки (а нередко и барбитуратные абстинентные припадки) обычно самостоятельно прекращаются, и противосудорожная терапия не требуется.

Лечение симптомов побочного действия противоэпилептических препаратов. Иногда для купирования припадков приходится применять достаточно большие разовые и суточные дозы противосудорожных препаратов. В связи с этим возможно появление симптомов побочного действия. Для купирования этих симптомов, в частности, применяются поливитамины (обычно сочетание аскорбиновой, никотиновой, фолиевой кислот, рибофлавина, пиридоксина). При вялости, сонливости назначаются кофеин, ацефен, сиднокарб и др.

При возникновении лекарственных осложнений от длительного приема больших доз противосудорожных средств необходимо их отменить и назначить специальное лечение (например, в ряде случаев приходится лечить лейкемию).

Препараты холинолитического действия (циклодол, норакин, экстракт белладонны и др.) назначаются при сложных джексоновских припадках, включающих в свою структуру вегетативно-висцеральный компонент.

Дегидратация применяется нередко при лечении эпилепсии (фуросемид, диакарб, глицерол и др.). Следует помнить, что во многих случаях эпилепсия развивается у лиц, перенесших черепно-мозговые травмы, инфекционные заболевания головного мозга, в результате чего сформировался гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Рассасывающая терапия (церебролизин, лидаза, ФиБС и др.) предназначена для рассасывания спаек и рубцов в полости черепа, раздражающих мозговую кору, в результате чего в коре формируется и поддерживается эпилептический очаг. Следует помнить, что указанные препараты могут провоцировать или усиливать припадки. С учетом этого препараты нужно назначать на фоне достоверного и стойкого уменьшения частоты припадков. Нередко во время курса рассасывающей терапии приходится увеличивать суточную дозу противосудорожных средств.

Купирование дисфорий. В ряде случаев лечения эпилепсии приходится купировать дисфории. При мягких формах дисфорий назначаются бензодиазепины (феназепам, сибазон); при дисфории и сумеречных состояниях сознания (с возбуждением, злобностью, агрессией) назначаются фенотиазины - аминазин, трифтазин, левомепромазин и др.; дисфории с преобладанием депрессии купируются амитриптилином, имизином; при дисфории с выраженной аффективной напряженностью, при наличии галлюцинаторно-параноидных состояний назначаются бутирофеноны - галоперидол, трифлуперидол.

Лечение беременных.

Трудной задачей является лечение эпилепсии во время беременности.

Влияние на плод большинства противосудорожных средств точно не установлено. При противосудорожной терапии риск тяжелых врожденных аномалий несколько увеличивается, однако аналогичный эффект может оказывать и сама эпилепсия. Поскольку безопасность многих противосудорожных средств во время беременности не доказана, рекомендуется на этот период, особенно в первом триместре, максимально ограничить противосудорожную терапию. Считается, что абсансы и парциальные припадки не оказывают неблагоприятного воздействия на мать и плод, что позволяет иногда отменить противосудорожные средства на время беременности. Однако если из-за припадков резко нарушается распорядок жизни или профессиональная активность, либо возникают опасные ситуации, то реальный риск для матери может быть важнее, чем недоказанная угроза для плода.

Общепризнано, что частые большие эпилептические припадки во время беременности опасны как для матери, так и для плода. Если при ограничении противосудорожной терапии припадки возобновляются, то приходится снова увеличивать суточную до