Гемангиомы у детей
|
Гемангиомы кожных покровов и слизистых - часто встречающиеся доброкачественные сосудистые образования, которые составляют 50% опухолей мягких тканей у детей. Несмотря на свою доброкачественную природу, гемангиомы имеют черты клинически злокачественного течения. Даже точечные и небольшие сосудистые опухоли у новорожденных могут проявлять бурный рост, нередко достигая больших размеров.
Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста гемангиомы с последующей инволюцией, дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым. Расчет на спонтанную регрессию может иногда оказываться несостоятельным, а потеря времени явно не на пользу больному. Вероятно, универсального метода лечения гемангиом нет и быть не может. И хотя морфологические данные явно свидетельствуют в пользу опухолевой природы гемангиом, наличие простых и эффективных хирургических и парахирургических методов лечения приводит к положительному результату. Для лечения гемангиом нами были использованы все известные традиционные и современные методы, но ни один из них не стал оптимальным и не может быть применен во всех случаях с хорошим результатом. После многоэтапных и многочисленных методов лечения гемангиом остаются косметические проблемы, которые волнуют родителей в ряде случаев больше, чем сама опухоль. К счастью, таких больных немного, и с каждым годом с использованием новых современных методов лечения их становится все меньше. Клиника Классификация гемангиом, предложенная С.Терновским (1959 г.), на наш взгляд, наиболее рациональна и не потеряла своей значимости. Простая гемангиома - находится на поверхности кожи; кавернозная - располагается под кожей; комбинированная - имеет подкожную и кожную части; смешанная - состоит из различных тканей. В своей работе мы придерживались данной классификации. Она построена на основе морфологических признаков и вполне отвечает требованиям практической хирургии, так как уже при постановке диагноза позволяет предположить возможный вариант клинического течения гемангиомы и в какой-то мере определить тактику врача. Простые гемангиомы имеют красный или сине-багровый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет. Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. Выглядят в виде опухолевидного образования, исходящего из подкожного жирового слоя, покрытого неизмененной или цианотичной на верхушке кожей, с ростом сосудистой опухоли кожа приобретает сине-багровый цвет. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии - сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей. Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли. Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями. Но, занимаясь проблемой лечения гемангиом, мы столкнулись с группой больных с обширными и глубокими гемангиомами сложной анатомической локализации - лицо, околоушная область и шея. Эти гемангиомы отличаются определенным своеобразием - бурным ростом сосудистой опухоли, ''клинической злокачественностью'' течения, характеризующейся разным уровнем деструкции окружающих тканей, изъязвлениями, артериальными кровотечениями. Лечение сложных гемангиом представляет значительные трудности для хирурга, так как традиционные методы чаще всего оказываются неэффективными. Поэтому мы решили выделить этих больных в отдельную группу. У девочек гемангиомы встречаются в 2-3 раза чаще, чем у мальчиков. Обычно гемангиомы обнаруживаются сразу же после рождения и значительно реже - в течение первых двух месяцев жизни. 75% составляют дети в возрасте до года, а половину из них - дети до 6 месяцев жизни. Особенно быстрый рост гемангиом отмечается в первом полугодии жизни ребенка, впоследствии этот процесс замедляется, исключение составляют гемангиомы сложной анатомической локализации. Необходимо обязательное обследование и лечение детей с момента обнаружения гемангиомы, а не с момента появления признаков интенсивного роста сосудистой опухоли. Лучше это делать в специализированных центрах лечебных учреждений, где эти вопросы могут быть разрешены своевременно и квалифицированно. Гемангиомы могут быть единичными и множественными. В большинстве своем гемангиомы больших размеров были единичными, а множественные опухоли, как правило, бывают небольшими. Большое разнообразие в очертаниях гемангиом, а также невозможность установить точные границы поражений крайне затрудняют правильное определение их площади, что в свою очередь делает приблизительным их деление на группы в зависимости от размеров. Несмотря на это, нами принято известное деление гемангиом кожи по площади. Группа больных с мелкими и средними гемангиомами превосходит группу с крупными и обширными гемангиомами, лечение которых представляет наибольшие трудности. Выбор метода лечения обширных гемангиом (0,8%), которые порой занимали 1/2 поверхности тела ребенка, весьма проблематичен. Очевидно, что излюбленной локализацией гемангиом является область головы и шеи. Самой редкой локализацией (3,3%) в области головы и шеи является околоушная область. Хотя частота встречаемости гемангиом околоушной области невысока, лечение этих опухолей представляет наибольшие трудности. При расположении гемангиом в области головы и шеи, где бы они не локализовались, хирург, назначая лечение, должен стремиться получить не только лечебный эффект, но и наиболее совершенный косметический и функциональный результат. При локализациях гемангиом на туловище и конечностях косметический результат лечения имеет гораздо меньшее значение. При локализации гемангиом в области туловища наибольший интерес для практических врачей представляет их расположение в области грудной железы и промежности. 1/5 часть всех гемангиом туловища располагалась в области грудной железы. Хотя локализация грудной железы мальчиков и девочек одинаковая, подход к лечению этих гемангиом у них имеет существенные различия. Особенностью течения гемангиом в области промежности и наружных половых органов является их склонность к частому изъязвлению, что ведет к самоизлечению опухоли. У детей с гемангиомами может развиться тромбоцитопения, обусловленная скоплением и гибелью тромбоцитов в сосудистой опухоли (синдром Казабаха - Мерритт). Особенностью течения некоторых гемангиом является их склонность к частому изъязвлению и самоизлечению, что заставляет врачей с особой осторожностью подходить к лечению или, по возможности, избегать его. При расположении изъязвленной сосудистой опухоли в области губ нарушался акт сосания, в области носа, особенно когда опухоль заполняла полностью носовой ход, - акт дыхания. Изъязвление гемангиомы в области наружных половых органов, особенно у девочек, вызывало сильную боль и жжение, что тяжело отражалось на общем состоянии. Цель местного лечения - снять сопутствующий воспалительный компонент, защитить раневую поверхность от дальнейшего инфицирования и обеспечить обезболивание, что приводит к ускорению заживления. Полного самоизлечения вследствие изъязвления с последующим рубцеванием обширных и глубоких гемангиом сложных анатомических локализаций нам не приходилось наблюдать, хотя при гемангиомах малых площадей это вполне возможно. Большинство осложнений при гемангиомах у детей наблюдалось в возрасте до 6 месяцев, в более старшем возрасте они возникают значительно реже. Если лечение гемангиом начинать своевременно, осложнения не успевают развиться. Течение Течение патологического процесса может быть разделено на 3 группы: - быстрый рост - медленный рост - отсутствие роста. К первой группе относим гемангиомы, у которых наблюдался бурный рост сосудистой опухоли как по площади, так и в высоту и глубину. Это было отмечено у подавляющего большинства больных до 6-месячного возраста. При обширных и глубоких гемангиомах сложной анатомической локализации бурный рост опухоли наблюдается и в более старшем возрасте. Вторая группа характеризуется медленным увеличением гемангиомы по площади соответственно росту ребенка или несколько быстрее, а также умеренным возвышением над уровнем кожи или распространением на подкожную клетчатку. Замечено, что после первого полугодия жизни ребенка рост гемангиом замедляется, кроме обширных и глубоких сосудистых опухолей сложной локализации. В третью группу были объединены гемангиомы, у которых не было отмечено заметных изменений ни в сторону их увеличения, ни в сторону уменьшения. Отсутствие роста и обратное развитие наблюдаются только при простых гемангиомах небольших размеров, находящихся на "закрытых" участках тела ребенка в возрасте старше года. Характер течения заболевания на протяжении существования гемангиомы может меняться, что зависит от вида сосудистой опухоли, локализации и площади поражения, а также возраста больного. При выборе характера лечения необходимо учитывать следующее: 1. Врожденный характер заболевания - у большинства больных (93%) гемангиомы наблюдались при рождении. 2. Опухолевая природа заболевания, которая объясняется высокой митотической активностью в клетках сосудистой опухоли. 3. Доброкачественность патологического процесса, дающая в ряде случаев (6,7%) спонтанную регрессию гемангиом. 4. Клинически злокачественное течение гемангиом, приводящее к возникновению значительных функциональных и косметических нарушений при интенсивном росте сосудистой опухоли. Методы обследования 1. Традиционные - анамнез, осмотр, пальпация и аускультация. 2. Определение площади гемангиом. 3. Лабораторная диагностика является основным методом для диагностики синдрома Казабаха - Мерритт, при котором существует сочетание активно растущей гемангиомы с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией - от 30 х 10 9 до 100 х 10 9 на 1 л крови. Увеличение количества тромбоцитов свидетельствует об эффективности проводимого лечения. 4. Ультразвуковое исследование (определение глубины распространения опухоли и расчет объема образования по формуле; определяются анатомо-топографические особенности расположения, структура опухоли, измерение скорости кровотока в периферических сосудах и паренхиме гемангиомы). 5. Ангиография (обязательна при обследовании больных с обширными и глубокими гемангиомами околоушной области для изучения источников и вариантов кровоснабжения опухоли, ангиоархитектоники, взаимоотношения с окружающими тканями и крупными сосудами, определения скорости кровотока, а также для дифференциальной диагностики между гемангиомой и другими сосудистыми аномалиями). Спонтанная регрессия При решении вопроса о начале лечения мы невольно возвращаемся к проблеме самопроизвольного исчезновения гемангиом. Если гемангиома может исчезнуть самостоятельно, стоит ли ее вообще лечить? По нашим данным, спонтанной регрессии подвергаются всего 6,7% простых гемангиом - небольших размеров, находящихся на "закрытых" участках тела, только у доношенных детей в возрасте старше года. Так, чрезвычайно схожие по клинической картине простые гемангиомы обладают совершенно различной способностью к самоизлечению. Самопроизвольное исчезновение гемангиом не наблюдается, если они локализуются в области головы и шеи. Гемангиомы большой площади, как правило, не регрессируют. Нельзя надеяться на самопроизвольное исчезновение сосудистой опухоли у маленького недоношенного ребенка. Показания к началу лечения Определение показаний к началу лечения гемангиом у детей имеет важное значение для получения его конечного результата. Таблица Показания к началу лечения гемангиом кожи у детей
При наличии безусловных показаний лечение необходимо начинать сразу же, как только установлен диагноз гемангиомы. При наличии условных показаний решение вопроса о начале лечения обычно определяется индивидуально, сразу или после непродолжительного наблюдения за больным. Отмечено, что у недоношенных детей гемангиомы растут в 2-3 раза быстрее, чем у доношенных. Недоношенность ребенка не является противопоказанием для раннего лечения. Выжидательная тактика возможна лишь тогда, когда простая гемангиома не является причиной серьезного косметического дефекта и наблюдаются признаки спонтанной регрессии, выражающиеся в уплощении и побледнении сосудистой опухоли. Когда довольно трудно определить, как будет вести себя гемангиома в дальнейшем - исчезнет ли она бесследно или, продолжая расти, вызовет весьма серьезные косметические и функциональные нарушения, необходимо лечение. Целесообразнее ликвидировать небольшую гемангиому у ребенка первых месяцев жизни, когда ее лечение не представляет трудностей, чем ждать несколько лет в надежде на ее самопроизвольное излечение, которое может и не наступить. Лечение гемангиом у детей в большинстве случаев необходимо начинать как можно раньше, сразу после постановки диагноза. Наиболее результативно лечение гемангиом в первые недели и месяцы жизни ребенка. При лечении гемангиом наружных покровов у детей мы ставим перед собой следующие задачи: - прекращение роста гемангиом, - ликвидация опухолевого процесса, - достижение наилучшего функционального и косметически выгодного результата. Мы считаем, что результат лечения гемангиом у детей должен быть полноценным не только в онкологическом и функциональном отношении, но и в косметическом. Если все традиционные и современные, хирургические и парахирургические методы дают удовлетворительный онкологический эффект, то косметический результат при лечении гемангиом различными способами не всегда эстетически выгоден для ребенка. Поэтому, выбирая тот или иной метод лечения гемангиом, хирург обязан поставить перед собой все три задачи. Хирургическое лечение Мы располагаем опытом хирургического лечения 15 тыс. детей с гемангиомами, что составило 5% от всех больных. В 95% случаев клиника отказалась от традиционных хирургических методов лечения гемангиом, отдавая предпочтение эффективным консервативным способам. Причем за 20 лет частота оперативных вмешательств снизилась в 50 раз. В настоящее время доля хирургического метода лечения гемангиом, включая опухоли сложной анатомической локализации, составляет менее 1% в год. Но остается группа детей, для которых хирургическое лечение является целесообразным. Хирургическое лечение показано при глубоко расположенных сосудистых опухолях, когда можно удалить гемангиому целиком, в пределах здоровых тканей, без значительного косметического ущерба. Оперативный метод лечения гемангиом целесообразно использовать и в тех случаях, когда применение других способов лечения представляется заведомо неэффективным. Хирургический метод можно использовать и при зрелых формах гемангиом, которые закончили свою дифференцировку. Операция как корригирующий метод может быть показана в случаях избытка кожи на месте большой туберозной гемангиомы, подвергшейся полному спонтанному регрессу. Успех лечения достигнут в 99,8% случаев. Мы не встретили тяжелых послеоперационных осложнений. Лучевая терапия Лучевой метод лечения гемангиом кожи был применен у 70 детей. Лучевому лечению подлежат гемангиомы сложных анатомических локализаций, в первую очередь опухоли таких областей, где другие методы лечения невозможно использовать, например область орбиты или ретробульбарного пространства. Лучевая терапия показана также при простых гемангиомах большой площади. Для лечения гемангиом была применена короткодистанционная рентгенотерапия. Разовые очаговые дозы облучения составляли от 0,8 до 1,6 Гр, в зависимости от возраста ребенка; суммарные очаговые дозы доводились до 2-8 Гр. Облучение проводилось отдельными фракциями с интервалами от 2-4 недель до 2-6 месяцев, до появления симптомов регрессии, аналогичной естественной. Эффективность лучевого лечения гемангиом составила 97%. Но надо учитывать, что этот метод лечения все же относительно сложен, и эффект наступает в течение довольно длительного времени. Диатермоэлектрокоагуляция Электрокоагуляция гемангиом была применена у 5700 детей, что составило 1,9% от всех больных. Диатермоэлектрокоагуляции подлежат лишь небольшие, точечные гемангиомы и ангиофибромы в тех случаях, когда опухоль располагается в областях, недоступных для другого метода лечения. Кровотечения, которые являются особенностью клинического течения ангиофибром, также можно считать показанием к электрокоагуляции. Электрокоагуляцию обширных и глубоких гемангиом применять не следует. Успех лечения достигнут в 100% случаев. Однако у 40% больных с гемангиомами после электрокоагуляции мы наблюдали различные косметические дефекты. Хотя их количество довольно велико, маленькая площадь, как правило, не вызывала особых беспокойств у родителей. Склерозирующая терапия Мы располагаем опытом склерозирующего лечения 60 тыс. детей с гемангиомами, что составило 20% от всех больных. Склерозирующее лечение показано при небольших, глубоко расположенных сосудистых опухолях сложной локализации, особенно при лечении небольших кавернозных и комбинированных гемангиом лица и кончика носа. Для инъекций использовали 70% спирт, причем 3/4 больных потребовалось 3 или 4 курса склерозирующей терапии. При комбинированных гемангиомах сначала проводили криогенное или СВЧ-криогенное лечение для гибели поверхностной части опухоли, а затем склерозирующую терапию. Недостатками склерозирующей терапии являются болезненность и длительность лечения. Преимущество инъекционной терапии перед другими консервативными методами лечения заключается в ее простоте, что делает этот метод особенно ценным. В 99% случаев достигнут хороший онкологический и функциональный результаты. В 98% случаев мы отметили удовлетворительный косметический результат, при котором внешне выгодный эстетический вид ребенка полностью удовлетворял детей и родителей. Самым тяжелым осложнением и косметическим дефектом после склерозирующего лечения гемангиом околоушной области являлись парез лицевого нерва и паралич мимической мускулатуры, которые наблюдались у 3 больных. Хотя это осложнение встречается достаточно редко, его тяжесть заставила нас искать новые и более результативные методы лечения гемангиом околоушной области. Тяжелым косметическим и функциональным осложнением после склерозирующего лечения гемангиом являются осложнения в области грудной (молочной) железы у девочек. Уменьшение ее размеров, деформация и отсутствие вследствие гибели ее зачатка во время лечения были отмечены в 10% случаев всех гемангиом данной локализации, при которых проводилось склерозирующее лечение. Такой высокий процент осложнений должен заставлять всех врачей с особой осторожностью подходить к выбору лечения сосудистых опухолей данной локализации. Гормональное лечение Одним из новых методов лечения обширных гемангиом наружных покровов у детей является гормональное лечение, которое было применено у 630 детей, что составило 0,21% от всех больных. Критерии, которыми мы руководствовались в подборе больных для кортикостероидной терапии, - сложность, то есть критическая локализация, обширность поражения, быстрый рост гемангиомы и сочетанное поражение сосудистой опухолью различных анатомических областей. Мы считаем, что гормонотерапии подлежат самые обширные и сложные гемангиомы у детей. Гормональное лечение проводилось преднизолоном по 4-8 мг на 1 кг веса ребенка. Суточная доза преднизолона в таблетках делилась на 2 приема: в 6 часов утра ребенок получал 2/3 дозы, в 9 часов утра - 1/3 дозы. Препарат принимался через день без снижения дозировки. Продолжительность курса лечения составляла 28 дней. При необходимости через 6-8 недель курс лечения повторяли по той же методике. Каких-либо осложнений во время лечения преднизолоном и после его отмены мы не наблюдали. Гормонотерапия является довольно результативным методом лечения гемангиом, однако при высокой его эффективности (98%) желаемого косметического результата достичь практически невозможно. Только у 2% детей гемангиомы удалось полностью вылечить с помощью гормонотерапии. Но не следует пренебрегать данным методом, так как он прекрасно останавливает рост сосудистой опухоли, что особенно важно при лечении обширных и сложных гемангиом. Это позволяет хирургу не только выиграть время, но и получить хороший лечебный эффект. Долечивание гемангиом после гормонотерапии другими методами позволяет нам решить лишь косметические проблемы. Поэтому мы рассматриваем гормональную терапию гемангиом не только как самостоятельный, но и как вспомогательный метод. Гормонотерапия при синдроме Казабаха - Мерритт у детей дает не только хороший онкологический и функциональный, но и терапевтический результат, что приводит к нормализации анализов крови. Следовательно, гормональную терапию при синдроме Казабаха - Мерритт необходимо рассматривать как основной метод лечения данной патологии. Криогенное лечение Широкое применение локального низкотемпературного воздействия связано с использованием специальных аппаратов и криогенных систем, что позволяет расширить возможности метода. Благодаря таким важным свойствам, как безболезненность, отсутствие кровотечения и заметной общей реакции организма, четкая демаркация очага локального охлаждения делает криогенный метод весьма привлекательным для детской хирургии и обусловливает его широкое распространение в лечении гемангиом. Криогенному лечению подлежат все простые гемангиомы небольшой площади, любой локализации и в любом возрасте ребенка. Для лечебного воздействия применяется аппаратный криогенный метод, где в качестве хладагента используется жидкий азот с температурой кипения -196оС. Как правило, это амбулаторный способ лечения без существенных материальных затрат. Оптимальная продолжительность криовоздействия - 20-25 с для гемангиом, располагающихся на коже, и 7-10 с для гемангиом, локализующихся на слизистых оболочках. Общая площадь криовоздействия не должна превышать 10 см2. Успех лечения достигнут в 100% случаев. Очень важным является получение хороших косметических и эстетических результатов (99,7%) благодаря особенностям регенерации кожи после криогенных вмешательств (органотипическая регенерация). С другой стороны, создаются условия для сохранения кожного покрова, особенно на лице, имеются в виду последующие пластические и реконструктивные операции. Не менее значимо и то, что благодаря этой методике сохраняются неповрежденными нервы, мышцы, контуры специфических тканей, особенно на лице. СВЧ-криогенное лечение Опыт криогенной хирургии свидетельствует о том, что возможности низкотемпературного разрушения объемных патологических образований весьма ограничены, гибнет поверхностная часть гемангиомы, глубокая продолжает расти. Это привело к необходимости использовать для лечения указанной группы больных разработанный в клинике способ усиления криогенной деструкции с помощью предварительного микроволнового (СВЧ) облучения области, подлежащей замораживанию. Показанием к проведению СВЧ-криогенного метода лечения служило наличие кавернозных и комбинированных гемангиом с выраженной подкожной частью, чаще - сложной локализации, не поддающихся или плохо поддающихся лечению другими способами независимо от возраста ребенка. В ряде случаев также целесообразно проводить СВЧ-криогенное лечение по индивидуальным показаниям (новорожденный ребенок и относительно большой объем опухоли). На наш взгляд, недоношенность ребенка не является противопоказанием к выполнению СВЧ-криодеструкции. Методика СВЧ-криодеструкции достаточно проста, проводится в амбулаторных условиях и не требует анестезии. Область гемангиомы облучалась СВЧ-полем с помощью контактного излучателя с последующей немедленной криодеструкцией автономным аппаратом для локального замораживания, разработанным в нашей клинике. Выбор режима облучения и аппарата для облучения зависел от объема гемангиомы и высоты ее над уровнем кожи. После СВЧ-криогенного лечения гемангиом в 98% случаев достигнут положительный онкологический и в 97% - косметический результат. С эстетических позиций внешность ребенка не страдает и не приводит к каким-то изменениям психики или социальным проблемам. Обширные и глубокие гемангиомы сложной анатомической локализации Эту относительно небольшую группу с глубокими и обширными гемангиомами сложной анатомической (критической) локализации составили 1500 детей (0,5%). Использование рентгенангиографии в диагностике обширных и глубоких гемангиом позволило обнаружить, что во всех без исключения случаях к основному массиву опухоли подходит крупный артериальный ствол аномального строения, питающий сосудистую опухоль и поддерживающий ее бурный рост, который не дает успешно использовать методы консервативного и хирургического лечения и препятствует полной регрессии опухоли. На основании полученных данных в клинике была разработана концепция лечения обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической локализации. Основные составляющие этой концепции таковы: - обязательная ангиография - эмболизация опухоли - криогенное, СВЧ-криогенное, локальная гипертермия, комбинированное или другое лечение. При простых гемангиомах наиболее целесообразно использовать криогенный метод, так как он в состоянии гарантировать полный успех лечения и совершенный косметический результат. При лечении простых гемангиом большой площади гормональная и лучевая терапия являются методами выбора, при которых может быть получен хороший лечебный эффект, а применение других способов позволяет добиться лучшего косметического результата. При кавернозных и комбинированных гемангиомах наиболее эффективны склерозирующий, хирургический и СВЧ-криогенный методы. При обширных и глубоких гемангиомах околоушной области эффективно комплексное лечение, включающее в себя обязательную ангиографию и эмболизацию опухоли (см. рис. 1 и 2). Иногда в лечении этой группы больных используются СВЧ-криогенный метод и гормональный, реже - склерозирующий, криогенный и лучевой, но не следует применять хирургическое удаление опухоли и электрокоагуляцию. Алевтина БУТОРИНА, Владимир ШАФРАНОВ, Александр ПОЛЯЕВ, доктора медицинских наук. Кафедра детской хирургии Российского государственного медицинского университета. |