Внепеченочная портальная гипертензия у детей
|
Внепеченочная портальная гипертензия (ВПГ) довольно редкое заболевание, лечение которого стало перспективным лишь в последние годы благодаря достижениям хирургии, а также разработке новых инструментальных методов диагностики и лечения (эндоскопия, эходопплерография, контрастные методы исследования сосудов и др.).
Следует сразу оговориться, что название "внепеченочная портальная гипертензия" не совсем правильное, поскольку не отражает причину заболевания, а говорит лишь о его последствиях. На самом деле причиной заболевания является аномалия развития воротной вены, которая приводит к нарушению (блокаде) портального кровообращения. Более точное название - внепеченочная блокада портального кровообращения, но все же лучше придерживаться общепринятой терминологии, поскольку она получила международное признание (extrahepatic portal hypertension in children). ВПГ была известна уже давно, однако из-за невозможности прижизненного контрастирования вен портальной системы суть ее длительное время оставалась неясной. Патоморфологические исследования показывали, что существуют как бы две стадии одного заболевания - в одних случаях обнаруживали лишь спленомегалию при неизмененной печени, а в других - спленомегалия сочеталась с циррозом печени. Оба эти заболевания были расценены как стадии одного процесса, в основе которого лежит спленомегалия неясного генеза, которая приводит к развитию спленогенного цирроза печени. Старшее поколение врачей помнит его как довольно широко известную и загадочную болезнь Банти. Cо временем этот диагноз постепенно вышел из употребления. Длительное время широко использовался еще один синоним - тромбофлебитическая спленомегалия, однако это название также неправильно, поскольку в основе заболевания лежит не тромбофлебит и поражается не только селезеночная вена, но и селезенка. Этиология Причиной возникновения ВПГ является аномалия развития воротной вены, однако этот факт до настоящего времени многими авторами оспаривается. Из многочисленных теорий развития блокады воротной вены остановимся лишь на теории тромбофлебитического поражения последней в результате перенесенного в периоде новорожденности пупочного сепсиса или омфалита и распространения воспалительного процесса на воротную вену. Причиной тромбофлебита воротной вены по этой теории может стать и катетеризация пупочной вены в период новорожденности, проводящаяся с целью обменного переливания крови или реанимационных мероприятий. Основным доводом в пользу данной теории служили статистические данные, свидетельствующие об увеличении случаев омфалита и пупочного сепсиса среди этого контингента детей. Анализ сборной статистики показал, что они наблюдались у этих детей в 6,8 проц. случаев. Причем процент этих наблюдений у различных авторов колебался в очень широких пределах - от 3,6 до 27,6. Тщательное изучение раннего анамнеза у 76 детей позволило выявить различные воспалительные заболевания пупочной ранки у 38 проц. новорожденных и еще у 17 проц. отмечались различные выделения из пупочной ранки невоспалительного характера. Естественно, что столь высокий процент различных осложнений, связанных с заживлением пупочной ранки у детей с ВПГ наводил на мысль о том, что эти осложнения могут являться причиной блокады воротной вены. C другой стороны, в работах, посвященных проблемам лечения пупочного сепсиса и омфалитов, не удается найти ни одного случая осложнения этих заболеваний развитием портальной гипертензии. Все это позволяет предположить, что заболевания пупочной ранки у этих больных являются не причиной, а следствием основного заболевания, и обусловлены они плохими условиями заживления пупочной ранки (венозный стаз, лимфостаз, сочетанные аномалии развития пуповины, тяжелые септические осложнения и выраженная желтуха новорожденных). Для подтверждения этой теории проведен анализ частоты различных пороков развития у детей с ВПГ без заболеваний пупочной ранки в анамнезе, с заболеваниями пупочной ранки и с неизвестным ранним анамнезом заболевания. Во всех трех группах детей обнаружено значительное увеличение частоты аномалий развития различных органов, во много раз превышающее частоту аномалий в обычной популяции детей. Как известно, аномалии развития часто возникают одновременно в нескольких органах, поэтому значительное увеличение их количества у определенной группы больных свидетельствует о том, что она состоит из пациентов, уже имеющих аномалию развития какого-либо органа. Есть все основания считать обнаруженные аномалии сочетанными аномалиями развития у группы детей с пороком развития воротной вены. С другой стороны, замедленные метаболические процессы в печени у этих больных могут усугублять клинику желтухи новорожденных, симулируя гемолитическую болезнь новорожденных и увеличение процента катетеризации пупочной вены для обменных переливаний крови. Таким образом, и в этом случае частая катетеризация пупочной вены может быть не причиной, а следствием внепеченочной портальной гипертензии. Клиника Клиника ВПГ довольно разнообразна, что объясняется сложностью патофизиологических и патоморфологических процессов, происходящих у этих больных. В первую очередь она зависит от степени блокады воротной вены и портальной гипертензии. При легком течении заболевания оно длительное время может оставаться нераспознанным и часто выявляется случайно при обнаружении спленомегалии, лейкопении и реже - у детей старшего возраста при возникновении пищеводно-желудочного кровотечения. В более тяжелых случаях заболевание диагностируется обычно уже в раннем возрасте за счет резко выраженной спленомегалии и, реже - пищеводно-желудочного кровотечения. При наиболее тяжелом течении заболевания первые симптомы обнаруживаются уже в периоде новорожденности. Приблизительно у трети детей этой группы, как уже отмечалось, одним из первых проявлений заболевания может быть омфалит, который начинается с серозных, сукровичных выделений или кровотечения из пупочной ранки, в дальнейшем он может быстро купироваться либо осложниться пупочным сепсисом или тяжелым гематогенным остеомиелитом. У детей с очень высоким портальным давлением с первых дней жизни обращают на себя внимание увеличение живота, снижение аппетита, дисфункция кишечника (запоры могут сменяться частым жидким стулом с примесью зелени). В наиболее тяжелых случаях диспептические явления сопровождаются выраженным асцитом, который не поддается консервативной терапии. У подобных детей уже в первые годы жизни могут возникать пищеводно-желудочные кровотечения и диагностироваться спленомегалия. Обычно к трехлетнему возрасту диспептические явления становятся менее выраженными, асцит проходит, но сохраняются пониженный аппетит, увеличение объема живота и периодически могут отмечаться боли в животе. В этом возрасте на первый план выходят наиболее типичные клинические проявления заболевания - спленомегалия, явления гиперспленизма и пищеводно-желудочные кровотечения. Увеличение селезенки следует считать непременным признаком ВПГ, в среднем масса ее увеличивается в 8,5 раза. Явления гиперспленизма также достаточно характерны и заключаются в снижении лейкоцитов в периферической крови до 4-1,5 тыс. в мкл и тромбоцитопении, которая чаще колеблется в пределах 150 - 30 тыс. в мкл, но в отдельных случаях уровень тромбоцитов может снижаться до единичных. В отличие от тромбоцитопенической пурпуры снижение тромбоцитов у этих детей сопровождается менее выраженным геморрагическим синдромом, хотя у них также может появляться петехиальная сыпь и легче возникают экхимозы при травме. ВПГ всегда имеет прогрессирующее течение. Постепенное расширение вен пищевода приводит к возникновению наиболее грозного осложнения - пищеводно-желудочных кровотечений, которое может протекать по-разному. В типичных случаях, при интенсивных кровотечениях, у детей наступают слабость, головокружение, бледность кожных покровов, тахикардия, учащение дыхания, снижение АД, иногда кратковременные потери сознания, затем появляются тошнота и обильная рвота кровью. При латентном течении этого осложнения слабость и бледность детей может развиваться постепенно, на появление черного стула дети и родители часто не обращают внимания, и кровотечение до наступления выраженной анемии остается нераспознанным. Второе типичное клиническое проявление развивающегося заболевания обусловлено прогрессированием флеботромботических и склеротических процессов в венах портальной системы. Обычно эти процессы протекают незаметно, но во время обострения без видимых причин может отмечаться повышение температуры до 38-39 С. Иногда, в наиболее тяжелых случаях, отмечаются слабость, боли в животе и асцит. Довольно часто вслед за этим возникают пищеводно-желудочные кровотечения. Диагностика Диагностика ВПГ довольно проста, если помнить о существовании этого заболевания. В большинстве случаев достаточно данных анамнеза и клинической картины. Обязательными симптомами являются спленомегалия и гиперспленизм. Пищеводно-желудочные кровотечения также характерны для этой патологии, однако они могут длительное время отсутствовать, и в этих случаях подтверждением диагноза может служить варикозное расширение вен пищевода, диагностируемое с помощью эзофагоскопии или рентгенологического исследования пищевода с барием. Здесь следует сразу оговориться, что при тугом заполнении пищевода барием вены могут спадаться и не обнаруживаться, поэтому достаточно лишь 1-2 глотков густой бариевой взвеси. Наиболее простыми и наименее травматичными методами, позволяющими окончательно подтвердить диагноз и уточнить некоторые особенности патологического процесса в каждом конкретном случае, являются эхография или эходопплерография сосудов и органов брюшной полости. Эти методы позволяют не только диагностировать аномалию развития воротной вены, но и определить состояние и размеры магистральных вен портальной системы, степень поражения печени и другие, вторичные изменения и сочетанные аномалии развития органов брюшной полости. Некоторые трудности могут возникнуть в дифференциальной диагностике этого заболевания с фиброхолангиокистозом печени, который также сопровождается портальной гипертензией при незначительном поражении гепатоцитов. И в том и в другом случае при исследовании биохимических показателей крови не удается выявить каких-либо отклонений от нормы, однако при фиброхолангиокистозе определяется значительное увеличение размеров печени. Печень при этом заболевании плотная, поверхность ее мелкобугристая или шероховатая при неизмененной форме. Сохранность функции гепатоцитов позволяет отличить эти заболевания от цирроза печени, при котором всегда отмечаются более или менее выраженные отклонения биохимических показателей крови и в сформированной стадии заболевания, когда уже появляются характерные симптомы портальной гипертензии, печень имеет бугристую поверхность и неправильные контуры. В отличие от заболеваний, сопровождающихся лейкопенией и тромбоцитопенией, эти изменения у детей с внепеченочной портальной гипертензией не сопровождаются соответствующей клинической картиной, выраженными нарушениями иммунитета, как, например, при гипопластической анемии или выраженном геморрагическом синдроме, характерном для тромбоцитопенической пурпуры. Помимо диагностики основного заболевания при внепеченочной портальной гипертензии очень важно знать и его особенности в каждом конкретном случае, поскольку от этого зависят вид оперативного лечения и сроки его проведения. В первую очередь это относится к выяснению состояния основных магистральных сосудов портальной системы - селезеночной и верхнебрыжеечной вены, которые используются для создания различных видов портокавальных анастомозов. Если эти вены не удается точно определить с помощью эходопплерографии, то показано проведение контрастных методов исследования - спленопортография или возвратная мезентерикопортография. Для уточнения степени расширения вен подслизистого слоя пищевода и риска развития пищеводно-желудочных кровотечений, а также для исключения сочетанной патологии верхних отделов желудочно-кишечного тракта, показано проведение эзофагогастродуоденоскопии. Многочисленные инструментальные методы исследования, предложенные ранее для диагностики ВПГ, в настоящее время утратили свое значение и практически не применяются. Течение Из-за большого количества вариантов течения заболевания обусловленного сложностью патогенеза длительное время не удавалось выявить роль различных факторов в генезе его возникновения. В настоящее время установлено, что имеется прямо пропорциональная зависимость между частотой пищеводно-желудочных кровотечений и степенью блокады, наличием коллатерального кровообращения к венам пищеводного сплетения и степенью варикозного расширения вен подслизистого пищеводного сплетения. Обратно пропорциональна зависимость между частотой кровотечений и наличием крупных коллатералей с нижней полой веной и непарной веной в обход варикозно расширенных вен пищевода. Помимо степени портальной гипертензии и особенностей коллатерального кровообращения на частоту кровотечений может оказывать некоторое влияние уровень стимулированной секреции свободной соляной кислоты, который у больных, перенесших пищеводно-желудочные кровотечения, несколько выше, чем у больных с внепеченочной портальной гипертензией без кровотечений (в среднем дебит-час стимулированной секреции составлял 74,45(23,03, при норме - 69,02(4,02). У всех детей, вне зависимости от тяжести течения заболевания, имеется явная тенденция к гипокоагуляции и повышению фибринолитической активности крови, что в сочетании с тромбоцитопенией могло препятствовать остановке кровотечений, но не оказывало влияния на частоту их возникновения. До настоящего времени оставался практически неизвестным и не учитывался еще один важный фактор в генезе развития кровотечений - закономерная трансформация вен портальной системы. При умеренном повышении венозного давления происходит постепенное расширение вен, иногда до очень больших размеров, так как это наблюдается при циррозе, при котором портальная гипертензия развивается постепенно, параллельно с развитием основного процесса в печени. При резком повышении венозного давления, что характерно для внепеченочной портальной гипертензии, степень гипертензии превышает компенсаторные возможности сосудов, в результате в их стенках образуются мелкие надрывы, микрокровоизлияния и тромбы. Над этими участками венозной стенки образуются пристеночные тромбы, которые могут расти и приводить к частичному или тотальному тромбозу магистральных вен портальной системы. Далее происходят их организация и склерозирование сосудов. Одновременно идет и второй процесс - отрыв мелких тромбов и микроэмболизация печени. Аналогичная микроэмболизация через крупные коллатерали может происходить и в легких. При обострении флеботромботического процесса может происходить резкое увеличение портальной гипертензии. Наступают так называемые гипертонические кризы портальной системы, что провоцирует рецидив кровотечений. Скорость прогрессирования этого процесса зависит от степени портальной гипертензии, что находит свое клиническое отражение в возрастных пиках резкого увеличения риска развития пищеводно-желудочных кровотечений. После завершения процесса трансформации вен портальной системы (утолщение и склерозирование их стенок) частота кровотечений вновь идет на убыль. При легком течении (в основном при портальном давлении от 200 до 290 мм водного столба) заболевание длительный период времени может протекать скрыто, и максимальная частота кровотечений постепенно нарастает к 18 годам. При средней тяжести течения (обычно при портальном давлении от 300 до 390 мм водного столба) риск пищеводно-желудочного кровотечения максимально возрастал к 10-13 годам и при тяжелом - к 9-12 годам. Все эти закономерности позволяют ориентировочно строить лишь долгосрочные прогнозы относительно риска возникновения кровотечения, предсказать же прогноз на ближайший период более надежно позволяет только эзофагогастроскопия. Под влиянием венозного стаза и лимфостаза в стенке пищевода и желудка происходят значительные изменения. Анатомическая особенность пищевода предрасполагает к наибольшей трансформации подслизистых вен в зоне 2-5 см от гастроэзофагеального перехода, однако в отдельных случаях преимущественное развитие получают коллатерали наружного пищеводного сплетения. У этих больных обнаруженные при контрастировании варикозно расширенные вены не видны при эзофагогастроскопии, что является хорошим прогностическим признаком. В отличие от магистральных вен в коллатералях за счет более низкого давления не происходит быстрого склерозирования стенок. Многими авторами предлагались классификации варикозного расширения вен, но все они не позволяли достаточно точно предсказать риск возникновения пищеводно-желудочного кровотечения. Наиболее надежна в этом плане предложенная А.Шавровым эндоскопическая балльная оценка, учитывающая все особенности варикозно расширенных вен: цвет, размер, форму, протяженность, ширину просвета пищевода или площадь его стенки. По цвету: вены в виде розовых тяжей оценивались в 1 балл, в виде красных стволов или узлов - в 2 балла и багрово-синюшные - в 3 балла; по размеру: до 0,3 см диаметром - 1 балл, от 0,4 до 0,5 см - 2 балла и от 0,6 и выше - 3 балла; протяженность вен: от кардиоэзофагеального перехода и не выше нижней трети пищевода - 1 балл, до средней трети - 2 балла и до верхней трети - 3 балла. Сужение просвета пищевода венами на 1/3 (поражение 1-2 стенок) оценивалось в 1 балл, перекрывание просвета наполовину (поражение 2-3 стенок) - в 2 балла и широко выступающий сосудистый конгломерат, уменьшающий просвет органа на 2/3, с зиянием кардии (поражение 3-4 стенок) - в 3 балла. По сумме баллов выделялось 4 степени тяжести варикозного расширения вен пищевода: 1-я степень - 3-6 баллов, 2-я степень - 7-8 баллов, 3-я степень - 9-10 баллов и 4-я степень -11-12 баллов. Соответственно степени тяжести поражения вен увеличивается и риск рецидива пищеводно-желудочного кровотечения. Для оценки этого риска на ближайший период времени предложено три функциональных класса: А - отсутствие угрозы кровотечения (при 1-2-й степени тяжести варикозного расширения вен), В - отсутствие угрозы кровотечения в ближайшие дни (умеренно выраженные красного цвета полосы в виде нежной рубцовой ткани, единичные эрозии слизистой оболочки над варикозными узлами с багрово-синюшным оттенком и отсутствием подслизистых кровоизлияний) и С - высокая степень риска развития кровотечения в ближайшие часы или дни после обследования (выраженные полосы красного цвета, множественные эрозии слизистой над варикозными узлами багрово-синюшного цвета с наличием подслизистых кровоизлияний). В желудке нарушения венозного оттока проявляются эндоскопическим симптомокомплексом, получившим название "застойная портальная васкулопатия" слизистой желудка, или "застойная гастропатия". Эндоскопически он выглядит как многочисленные мелкие гиперемированные зоны, большей частью в теле желудка, прямоугольной или ромбовидной формы от 2 до 6 мм в диаметре, очерченные блеклой или желтоватой сетью. По виду застойная гастропатия напоминает "пчелиные соты". Кровотечения из участков застойной гастропатии наблюдаются очень редко. Вторым важным фактором, от которого зависит выбор оперативного лечения, является функциональное состояние печени и центральной нервной системы. Тщательное клиническое, биохимическое, реогепатографическое, сцинтигепатографическое и электроэнцефалографическое исследование детей до и после различных видов оперативного лечения показало, что функция печени в значительной степени компенсируется за счет увеличения артериального кровотока, сокращения размеров печени и, возможно, за счет сокращения тонуса сосудов органа. Уменьшение количества гепатоцитов сопровождается значительным увеличением их функциональной активности. Важно подчеркнуть, что после частых пищеводно-желудочных кровотечений и приступов обострения флеботромботических процессов в венах портальной системы наблюдалось значительное снижение объема кровообращения в печени. Скорее всего это объясняется микроэмболизацией внутрипеченочных разветвлений воротной вены и прогрессированием блокады. Подтверждением этого служат неравномерность накопления фармпрепарата в печени при проведении сцинтиграфии и отсутствие корреляции между биохимическими исследованиями и данными пункционной биопсии печени, поскольку последние отражают лишь состояние локальной зоны, из которой брался пунктат. Таким образом, предупреждение кровотечений и флеботромбоза портальных вен способствует сохранению печеночной функции. Электроэнцефалографические исследования функции центральной нервной системы также показали, что у этой группы больных нет риска развития энцефалопатии и обнаружена лишь неспецифическая реакция ЦНС на тяжелое соматическое заболевание. Однако следует учитывать, что, несмотря на хорошую компенсацию, резервные возможности функции гепатоцитов все же снижены. Оценить их можно с помощью проведения нагрузочных тестов, например изучения сахарной кривой, галактозотолерантного теста и др. Поэтому этим больным следует избегать избыточных перегрузок как в еде, так и в физической активности. Третьим важным и до последних лет недостаточно изученным осложнением портальной гипертензии является гиперспленизм. Длительное время считалось, что в основе его лежит избыточная функция резко увеличенной селезенки, которая тормозит гемопоэтические процессы в кроветворных органах (отсюда произошло и название этого синдрома). Исследования последних лет показали несостоятельность этой теории. Выяснилось, что у этих больных, напротив, резко повышена гемопоэтическая активность костного мозга, и снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов объясняется повышенным их разрушением в резко увеличенной селезенке. По всей вероятности, это объясняется компенсаторным усилением функции ретикулоэндотелиальной системы селезенки в ответ на сокращение количества купферовских клеток в печени. Функциональная активность сохранившихся купферовских клеток также возрастает, но не компенсирует в полной мере их функцию. Очевидно, увеличение активности и числа клеток ретикулоэндотелиальной системы селезенки усиливает их функцию разрушения форменных элементов крови. Эритроциты в меньшей степени страдали от этого процесса, и выраженная анемия наступала у этих больных только при кровотечениях. После удаления селезенки в еще большей степени возрастала активность сохранившихся купферовских клеток и усиливалась активность ретикулоэндотелиальной системы костного мозга. Таким образом, гиперспленизм сопровождается не просто изменениями со стороны форменных элементов крови и свертывающей системы, но и ускорением процессов создания и разрушения форменных элементов крови, что требует больших энергетических затрат и объясняет причины отставания детей в росте и физическом развитии. После ликвидации явлений гиперспленизма физическое развитие быстро восстанавливается. Лечение Основным показанием к оперативному лечению ВПГ у детей были и остаются пищеводно-желудочные кровотечения, поскольку они являлись главной причиной гибели больных. Первоначально большое внимание уделялось паллиативным операциям, направленным на ликвидацию путей оттока через варикозные вены пищевода, сокращение объема портального кровообращения за счет спленэктомии, стимулировалось развитие естественных органных анастомозов. Увлечение этими операциями объяснялось, с одной стороны, недостаточной надежностью техники шунтирования вен портальной системы, а с другой - опасениями ухудшения функции печени и развитием явлений энцефалопатии, как это часто наблюдалось у больных с циррозом печени. Кроме того, спленэктомия способствовала ликвидации явлений гиперспленизма, которым также придавалось большое значения в генезе развития пищеводных кровотечений. Широкому внедрению этой операции способствовало также одно из неправильных названий заболевания - тромбофлебитическая спленомегалия, из которого следовало, что для полного излечения достаточно удалить патологически измененную селезенку. В настоящее время показания к этим операциям сужены до минимума, поскольку они не предотвращают угрозу кровотечения, не ликвидируют венозный стаз в органах бассейна воротной вены и, напротив, способствуют прогрессированию вторичных изменений вен портальной системы. С другой стороны, современная техника сосудистого шва с использованием микрошовного материала позволяет анастомозировать даже вены небольшого диаметра и выбирать наиболее оптимальный вариант шунта. Все это расширяет возможности создания шунтов у детей раннего возраста, когда изменения магистральных вен еще минимальны. Методов проведения портокавального шунтирования было предложено не меньше, чем паллиативных операций. В детской практике наиболее широкое распространение получили вначале довольно травматичные методы, такие как создание илиако- или кавомезентериального анастомоза конец в бок (пересекались обе подвздошные или нижняя полая вены), Н-образный кавомезентериальный анастомоз (в качестве вставки использовался участок внутренней яремной вены) и спленоренальный анастомоз конец в бок после удаления селезенки. В настоящее время наиболее оптимальным следует признать спленоренальный анастомоз бок в бок, однако хирург должен быть готов к любому варианту портокавального шунтирования, поскольку из-за частых сочетанных аномалий сосудов и органов брюшной полости иногда приходится прибегать к нестандартным методам. Такие операции должны проводиться в специализированных клиниках либо бригадой, располагающей достаточным опытом в хирургии портальной гипертензии, поскольку каждая неудача значительно затрудняет и ограничивает возможности дальнейшего радикального лечения этих больных. Важным достоинством спленоренального анастомоза бок в бок является возможность во время операции, вне зависимости от размера сосудов, сразу создать анастомоз оптимального размера (около 8 мм диаметре), который обеспечивает достаточный сброс портальной крови, не приводя к нарушению функции печени. В литературе приводятся лишь единичные сообщения о появлении симптомов энцефалопатии у этих больных при создании чрезмерно крупных анастомозов. При наложении анастомозов диаметром в 8-10 мм таких осложнений не наблюдалось. С помощью портокавального шунтирования ликвидируются явления венозного и лимфатического стаза в органах желудочно-кишечного тракта, улучшается их функция, постепенно сокращается селезенка и ликвидируются явления гиперспленизма, уменьшается объем живота за счет ликвидации лимфостаза и отека брыжейки кишечника, сальника и забрюшинной клетчатки. В результате улучшается самочувствие детей и ликвидируется отставание их в росте и физическом развитии. Наиболее оптимальным сроком проведения операции является возраст от 3 до 7 лет, однако при необходимости они могут выполняться и в годовалом возрасте . Одной из наиболее важных проблем в лечении ВПГ является лечение острых пищеводно-желудочных кровотечений. Оно должно проводиться в отделениях реанимации или интенсивной терапии, желательно в стационарах, занимающихся этой проблемой. Однако при отсутствии возможности транспортировки больного лечение может проводиться в любом хирургическом отделении. До последних лет наиболее распространенными и достаточно эффективным были консервативные методы лечения таких больных. Основными правилами являются: катетеризация центральных вен, полное прекращение приема пищи, воды и лекарств через рот и поддержание естественной реакции защиты организма при кровотечениях - централизации кровообращения, при котором происходит падение портального давления. Адекватный контроль за кровопотерей осуществляется на основании данных артериального давления, пульса, величины гемоглобина и гематокрита, венозного давления и объема циркулирующей крови. Особенности инфузионной терапии заключаются в том, что объем инфузионной терапии не должен превышать объема кровопотери. Восполнение физиологических потерь осуществляется на уровне 5-10 проц. меньше необходимого. Очень важно из терапии исключить плазмозамещающие растворы типа полиглюкина, реополиглюкина, гемадеза, желатиноля и других с целью предупреждения резкого повышения системного давления, так как портальное давление напрямую с ним связано. Резкое повышение системного давления приводит к усилению кровотечения. Базовыми препаратами для инфузионной терапии являются 5-10-проц. растворы глюкозы, солевые растворы. Для коррекции белкового обмена и предупреждения гипоальбуминемии проводится переливание свежезамороженной плазмы и раствора альбумина. Коррекция анемии осуществляется эритроцитарной массой. Переливание делается дробными порциями или в виде медленной постоянной инфузии через параллельную систему. Вторым важным моментом является введение препаратов, снижающих портальное давление. Наиболее известным среди них является раствор питуитрина, который вводится внутривенно в виде постоянной инфузии, из расчета 1 ЕД препарата на 1 кг массы больного в сутки на физиологическом растворе. 1/3 дозы вводится медленно струйно, а 2/3 - в виде постоянной инфузии. С этой же целью может быть использован и нитроглицерин, 1-проц. раствор которого разводится 1:16 и вводится внутривенно со скоростью 1 мл/час. Каждые 4-6 часов необходимо делать очистительные клизмы для удаления крови из кишечника. В терапию также включаются ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс), комплекс витаминов, антибиотики широкого спектра действия для предупреждения септических осложнений. Подавляющее большинство кровотечений после проведения лечения останавливается в течение 3-5 суток. Кормление ребенка начинается только после полной уверенности в отсутствии кровотечения. В первые сутки ребенок получает только питье через рот, затем в течение 1-2 суток добавляют 5-проц. манную кашу, после чего переводят на протертую пищу. В отдельных случаях кровотечения могут носить очень агрессивный характер: с трудом удается компенсировать кровопотерю или после временной остановки оно вновь возобновляется. В этих случаях необходимо прибегать к оперативному лечению. Несмотря на тяжесть состояния таких детей, риск операции значительно меньше, чем продолжение консервативного лечения. При отсутствии условий для выполнения радикальной операции методом выбора может быть гастротомия с прошиванием вен подслизистого слоя кардиальной части желудка и пищевода в шахматном порядке. С этой целью делается поперечный разрез передней стенки кардиальной части желудка и затем викрилом или другим длительно рассасывающимся шовным материалом со стороны слизистой прошиваются вены задней стенки желудка вблизи места пищеводного отверстия. Вены в подслизистом слое желудка из-за множества складок слизистой плохо определяются или совсем не видны, поэтому при прошивании может возникнуть значительное кровотечение, которое ликвидируется повторными прошиваниями. Концы нитей лучше не срезать сразу, а собирать их вместе, тогда при легком потягивании за них происходит некоторое пролабирование слизистой пищевода, что облегчает задачу прошивания его вен. Зонд Блекмора в детской практике практически не применяется из-за плохой переносимости его детьми, хотя в единичных случаях для временной стабилизации гомеостаза ребенка перед оперативным лечением применение таких зондов может быть полезным. Желудочные кровотечения остаются довольно травматичными для ребенка, поскольку несмотря на свои успехи консервативная терапия не решает проблемы окончательного излечения. Поэтому в последние годы все чаще в специализированных отделениях в первые часы и сутки после начала кровотечения проводят экстренное портокавальное шунтирование. По риску проведения операций и эффективности борьбы с острыми кровотечениями портосистемное шунтирование при ВПГ превосходит ранее применявшиеся методы лечения. Кроме того, портосистемное шунтирование оказалось менее травматичным для больного, поскольку оно позволяет избежать длительного голодания, анемии, гиповолемии и гиперкоагуляции, которые могут привести к значительному прогрессированию флеботромботических процессов в венах портальной системы и ограничить возможности проведения в дальнейшем радикальных декомпрессивных операций. Проведение портосистемного шунтирования на высоте кровотечения позволяет избежать не только рецидивов кровотечения, но и повторных оперативных вмешательств, что, естественно, сокращает стоимость лечения. В заключение следует сказать, что ВПГ является заболеванием детского возраста, поскольку причиной его является аномалия развития воротной вены. В настоящее время уже разработаны достаточно надежные методы оперативного лечения этих больных, которые позволяют вылечить их до появления кровотечений, что снижает травматичность лечения, позволяет практически избежать летальности и инвалидизации этих больных. Профессор Алексей ЛЕОНТЬЕВ. ЦКБ МЦ УД Президента РФ. |