Врожденный гипертрофический пилоростеноз у детей
|
Врожденный гипертрофический пилоростеноз - генетически обусловленный порок развития пилорического отдела желудка, который приводит к появлению рвоты у детей.
Патогенез При заболевании развивается резкое сужение просвета пилорического канала. В результате этого появляются постоянная рвота и метаболические нарушения. Отмечается связь между частотой случаев врожденного гипертрофического пилоростеноза и кровным родством родителей. Семейно-наследственное предрасположение выявлено в 6,9 %. Для братьев больного мальчика риск 4 % , для сестер - 3 % . Для братьев и сестер больной девочки риск составляет, соответственно, 9 и 4 % . Популяционная частота от 0,5:1000 до 3:1000. Одной из особенностей этого заболевания является резкое преобладание мальчиков (4:1 - 7:1). Морфологически пилоростеноз проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм). У здоровых детей первых недель жизни привратник имеет розовый цвет и округлую форму, напоминающую луковицу, при этом заболевании он удлиняется и приобретает оливообразную форму, хрящевую плотность и белый цвет. Эти изменения развиваются во времени. Гистологически выявляются гипертрофия мышечных волокон (главным образом циркулярного слоя), утолщение соединительно-тканных перегородок, отек, а впоследствии склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительно-тканных структур. Острота и время возникновения симптомов пилоростеноза определяются степенью сужения привратника и компенсаторными возможностями организма ребенка. Клиника Начало клинических проявлений может быть связано с присоединением отека слизистой оболочки. В результате просвет пилорического отдела прогрессивно уменьшается и развивается картина высокой кишечной непроходимости. Все проявления заболевания со временем усиливаются. Обычно до 3-4-й недели жизни ребенка родители не обращаются к врачу, так как симптомы заболевания бывают нечеткими. Раньше диагноз ставился в более поздние сроки, когда симптомы заболевания становились наиболее выраженными, поэтому клиническая характеристика довольно хорошо описана у детей старшего возраста. Необходим тщательный сбор анамнеза с целью выявления срыгиваний, а иногда и рвоты на ранних сроках болезни. Ведущим симптомом заболевания является рвота, появляющаяся чаще всего на 13-21-й день жизни ребенка и имеющая упорный характер. Однако в первые дни отмечаются срыгивания и нечастая рвота. Рвотные массы в ранние сроки иногда могут содержать примесь желчи, но со временем нарастает степень сужения привратника, и желчь в рвотных массах отсутствует, далее появляется рвота фонтаном. Объем рвотных масс превышает объем последнего кормления. В результате формируется симптомокомплекс клинических, биохимических и морфологических особенностей ребенка. Пища не поступает в кишечник, масса ребенка не увеличивается. Появляется и неуклонно прогрессирует дистрофия с типичной клинической картиной. Возникает дефицит микроэлементов (железо, кальций, фосфор) и поливитаминов, ребенок также теряет хлор и соляную кислоту. Развивается анемия, происходит нарушение водно-электролитного обмена, которое проявляется сгущением крови. Характерным для этого заболевания является алкалоз. Особое внимание при пилоростенозе уделяют осмотру живота, при этом можно обнаружить увеличение эпигастральной области по сравнению с запавшими нижними отделами, выявить характерный симптом "песочных часов", обусловленный видимой перистальтикой растянутого желудка. Иногда у детей с выраженной гипотрофией удается пропальпировать привратник. Стул скудный, темно-зеленого цвета из-за малого содержания молока и преобладания желчи и секрета кишечных желез. Количество выделяемой мочи и частота мочеиспусканий уменьшены. Моча концентрированная, интенсивно окрашивает пеленки. Диагностика Диагностика пилоростеноза основана на данных анамнеза, клинических и лабораторных данных и применении специальных методов исследования (гастродуоденоскопия, ультразвуковое обследование, которое в некоторых странах используется как скрининг-тест, рентгенография желудка с барием). В настоящее время в основном применяют гастродуоденоскопию и УЗИ. Проксимальнее обструкции желудок расширяется, стенки его гипертрофируются, в слизистой оболочке могут возникнуть эрозии. Осложнения Рвота может привести к асфиксии, аспирационной пневмонии, евстахеиту и отиту. До разработки оперативного лечения дети погибали от дистрофии, метаболических нарушений и присоединения гнойно-септических заболеваний (пневмония, сепсис, остеомиелит). Поэтому очень важны ранняя диагностика, предоперационная подготовка и оперативное лечение еще до развития метаболических нарушений. За несколько лет под нашим наблюдением в клинике находилось 122 ребенка с врожденным пилоростенозом. В большинстве случаев дети поступали с другими диагнозами (перинатальная энцефалопатия, пилороспазм и т. п.). Выраженный половой диморфизм (в наших наблюдениях соотношение мальчиков и девочек - 6:1) приводит к тому, что предполагают пилоростеноз обычно у мальчиков. Сложности в постановке направляющего диагноза имели место при наличии пилоростеноза у девочек. Ни одна из поступивших девочек не имела направляющего диагноза "пилоростеноз". Постановка диагноза пилоростеноза у 78 % детей не представляла трудностей. На 3-4-й неделе жизни появлялась упорная рвота, которая нарастала со временем. Если дети были госпитализированы несколько позже, наблюдалась гипотрофия I-II степени. Анализ крови показал, что признаков воспалительного процесса не было. У всех детей имелся алкалоз. Метаболические нарушения проявлялись у обследованных детей в умеренном снижении содержания натрия, калия, кальция (как общего, так и ионизированного) и некотором повышении содержания общего билирубина, креатинина, мочевины, аспарагиновой трансаминазы в сыворотке крови. В связи с тем что обсуждается вопрос о типе наследования и некоторые авторы (Ю.Вельтищев) высказывают мнение о мультифакториальном характере этого заболевания, всех детей мы обследовали на наличие внутриутробной инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирус, герпес, хламидии). Результаты были отрицательными. Диагноз пилоростеноза был подтвержден с помощью гастродуоденоскопического исследования, которое выявило наряду с пилоростенозом воспалительные изменения со стороны слизистой желудка и пищевода (гиперемия складок вокруг привратника, наличие геморрагий, гиперемия слизистой пищевода). У 57 обследованных (46,7 %) при гастродуоденоскопии было установлено сочетание пилоростеноза с недостаточностью кардии, гастроэзофагальным рефлюксом и эзофагитом. Проведенный нами анализ показал, что дети поступали на лечение в возрасте от 13 дней до 3 месяцев жизни с самыми разнообразными диагнозами. У детей, поступивших в клинику в более ранние сроки (от 13 до 20 дней), а также в возрасте 35-96 дней диагноз до поступления поставлен не был. Среди госпитализированных преобладали дети с массой тела при рождении от 3000-4000 г и длиной 50-54 см, в этих случаях явные признаки пилоростеноза наблюдались у них в период от 20-го до 33-го дня жизни. У детей с низкими показателями роста и массы пилоростеноз появлялся позже. Среди таких детей были недоношенные (8, 9%). Одной из причин поздней диагностики пилоростеноза оказалась нечеткая выраженность клинических симптомов, которые развивались постепенно, без манифестных признаков, в результате чего диагноз был поставлен тогда, когда уже развился пилоростеноз IV степени. И как правило, эти дети наблюдались с диагнозом "перинатальная энцефалопатия" или "пилороспазм". Изменения со стороны нервной системы в виде перинатальной энцефалопатии могут иметь место у детей с пилоростенозом, что усложняет диагностику этого заболевания. Однако чаще эти неврологические изменения не бывают ведущими в развитии рвоты. В некоторых случаях приходилось повторно проводить гастроскопию. Часто сложности в постановке диагноза пилоростеноза были связаны с сочетанием его с пороками развития, и тогда дети поступали в клинику в первые дни жизни. В этих случаях пилоростеноз диагностировался гораздо позже, иногда даже при патологоанатомическом исследовании. Отмечалось сочетание со следующими врожденными пороками развития: врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой и дефект межпредсердной перегородок), поликистоз почек, полидактилия, поликистоз и гипоплазия легких, паховые грыжи, халазия пищевода, микрогирия. В ряде случаев имело место сочетание пилоростеноза с другими заболеваниями (пневмонией, кишечными инфекциями, сепсисом), при которых также отмечается рвота. В этих случаях диагноз ставился позже, так как рвота расценивалась вначале как симптом этих заболеваний. У троих детей атипичное течение пилоростеноза было связано с дополнительными складками в желудке, еще у двоих - с диффузным утолщением складок желудка и пищевода. Эти изменения были выявлены на операции. Дифференциальный диагноз При поступлении ребенка с пилоростенозом проводился дифференциальный диагноз со следующими заболеваниями, при которых также отмечается рвота, - внутричерепной родовой травмой, халазией и ахалазией пищевода, пилороспазмом, адреногенитальным синдромом, гипоальдостеронизмом, гнойным менингитом и другими инфекционно-воспалительными заболеваниями, а также с более редкими пороками развития (сужение пищевода, атрезия пищевода, атрезия двенадцатиперстной кишки), которые тоже дают клинику высокой кишечной непроходимости. Халазия пищевода. Халазию пищевода относят к дисфункциям созревания нервной системы новорожденных. В основе процесса лежит нарушенное гетерохронное развитие иннервации кардиального отдела пищевода и желудка. При рождении ребенка с недоразвитием на этом участке симпатических ганглиев вход в желудок зияет, возникает пищеводно-желудочная недостаточность или собственно халазия, в случае дефицита парасимпатических образований - кардиоспазм новорожденных. Клинические симптомы халазии пищевода наблюдаются с конца 1-й недели жизни. У ребенка после кормления появляются обильные срыгивания, особенно в горизонтальном положении. Дозированное кормление и пребывание ребенка в вертикальном положении 20-30 минут после кормления содействует улучшению усвоения молока. При прогрессировании заболевания развивается эзофагит, в рвотных массах появляется примесь крови, состояние ребенка ухудшается. При высоком рефлюкс-эзофагите возможна аспирация желудочного содержимого в трахею. Может возникнуть аспирационная пневмония, евстахеит, отит. Диагностику пищеводно-желудочной недостаточности проводят рентгенологическим и эндоскопическим методами. Задачей рентгенологического исследования является выявление причин постоянных срыгиваний и рвоты. При халазии контрастное вещество свободно поступает в желудок, а при повышении внутрибрюшного давления забрасывается обратно в пищевод. Эзофагоскопия позволяет также оценить степень вторичных изменений в пищеводе. Пищеводно-желудочная недостаточность может быть первичной и вторичной. Первичная - проявление возрастной незрелости, вторичная развивается при повышении давления в желудке вследствие затруднения эвакуации из него в двенадцатиперстную кишку (врожденный пилоростеноз, пилороспазм, перегиб желудка, стеноз двенадцатиперстной кишки). Ахалазия пищевода (врожденный кардиоспазм, мегаэзофагус) вызывается недостатком нейронов в ганглиях межмышечного сплетения пищевода. Характеризуется ахалазия нарушением открытия кардиального сфинктера и атонией пищевода. Пища не проходит в желудок, накапливается в нижней части пищевода, способствуя его расширению. Типичными симптомами являются рвота во время кормления неизмененным молоком, увеличение времени кормления, затрудненное глотание, отказ от еды, быстрое прогрессирование гипотрофии, анемия. Диагноз устанавливается на основании рентгенологического и эндоскопического исследований. Причиной рвоты могут быть атрезия пищевода, врожденный стеноз пищевода, который иногда наблюдается при ряде генетических синдромов, дивертикулы пищевода. Частота атрезии пищевода составляет 0,3 на 1000 живорожденных. Существуют различные формы этого заболевания, в том числе и с трахеопищеводным свищом. Атрезия пищевода должна быть диагностирована в роддоме, при этом пороке требуется срочная операция. При цервикоторакальной локализации стеноза пищевода частые срыгивания начинаются вскоре после рождения, при каждой попытке глотания ребенок давится. Иногда симптомы появляются в грудном возрасте или позднее. Если дивертикулы пищевода локализуются в верхней трети, может отмечаться отрыжка пищей со значительной примесью слизи. В диагностике стеноза и дивертикула пищевода ведущую роль играют эзофагоскопия и рентгенологическое обследование. Лечение оперативное. Причиной рвоты также могут быть удвоение пищевода или врожденный короткий пищевод. В клинике преобладают рвота, дисфагия, развитие гипотрофии. Часто возникает эрозивный эзофагит, изъязвления слизистой оболочки желудка, в рвотных массах при этом появляется кровь. Нередкой патологией, при которой отмечается рвота, являются врожденные диафрагмальные грыжи. Врожденные диафрагмальные грыжи - порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через отверстие в диафрагме или вследствие истончения последней на большем или меньшем участке. Дифференциальную диагностику пилоростеноза проводят с френопилорическим синдромом, который дает похожую клиническую картину. В основе данного заболевания лежит грыжа пищеводного отверстия диафрагмы с перемещением части желудка в грудную полость и спастическим сокращением пилорического канала. При френопилорическом синдроме отмечается рвота, клиническая картина напоминает пилоростеноз. Решающее диагностическое значение имеет рентгенологический метод. При диафрагмальных грыжах у новорожденных необходима экстренная операция. Она заключается в лапаротомии, низведении перемещенных органов в брюшную полость и устранении дефекта в диафрагме. Пилороспазм. При совершенно правильном кормлении, отсутствии перекорма у возбудимых детей с момента рождения наблюдаются рвота и срыгивания створоженным молоком. Резкое сокращение пилорического сфинктера создает препятствие для эвакуации пищи из желудка. Возникают антиперистальтика и гипотония мышц кардиального отдела, что способствует развитию рвоты. При пилороспазме рвота отмечается вскоре после рождения, повторяется часто, но носит нерегулярный характер. Объем рвотных масс не превышает количество пищи, принятой в последнее кормление. Перистальтические волны в области желудка отсутствуют, нет опухолевидного образования, пальпируемого в области привратника. Чаще запоров не отмечается, но иногда бывает склонность к спастическим запорам. Масса тела у этих детей в пределах возрастной нормы или несколько снижена, и хотя ребенок плохо прибавляет в весе, тургор кожи сохранен, олигурии нет. Следует отметить, что все эти признаки относительны. И при пилороспазме иногда встречаются видимая перистальтика и значительная потеря массы тела. Очень часто у таких детей отмечаются сильное беспокойство, крикливость, вздрагивания. В анамнезе отмечаются осложненное течение беременности и родов у матери, асфиксия при рождении (оценка по шкале Апгар ниже 8 баллов). Со стороны нервной системы часто наблюдаются синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости: беспокойный поверхностный сон, удлинение периодов бодрствования, немотивированный плач, мышечная дистония; гипертонус приводящих мышц бедра, тремор конечностей и подбородка, повышенные сухожильные рефлексы. Иногда отмечается "судорожная готовность" - легко провоцируется тремор, клонусы стоп. Повышенная возбудимость у детей может сопровождать гипертензионно-гидроцефальный синдром, для которого характерны быстрое увеличение окружности головы (более 1 см за неделю), раскрытие стреловидного шва более чем на 0,5 см, раскрытие других черепных швов, увеличение размеров родничка. Постепенно нарастает выраженность симптома Грефе, появляются нистагм и сходящееся косоглазие. Отмечается мышечная дистония, возникают спонтанные вздрагивания, спонтанный рефлекс Моро, возможны разнообразные соматовегетативные нарушения - срыгивания, рвота, "мраморностъ" кожи и акроцианоз, сердечная аритмия, тахипноэ и т. п. У некоторых детей уже в родильном доме отмечаются срыгивания, рвота, вздутие живота, отсутствие стула. Им приходится исключать врожденную органическую патологию желудочно-кишечного тракта. Далее в процессе клинического наблюдения ставится диагноз "пилороспазм". Различают атоническую форму пилороспазма, при которой содержимое желудка медленно и постепенно вытекает изо рта, и его спастическую форму - пища выделяется прерывисто, резкими толчками. Последняя форма наблюдается чаще. Применяется ультразвуковое сканирование - достаточно простой и атравматичный метод. Фиброгастроскопия используется для дифференциальной диагностики пилороспазма и пилоростеноза. При рентгенографии желудочно-кишечного тракта патологических отклонений не выявляется. Опорожнение желудка хорошее. Прогноз при этом состоянии благоприятен, но болезнь длится неделями. Такой ребенок требует наблюдения педиатра и невропатолога. Проводимая терапия неврологических нарушений, как правило, приводит к ликвидации рвоты. Гастроэзофагальный рефлюкс наблюдается у детей с незрелостью нервной системы. Забрасывание содержимого желудка в пищевод приводит к воспалительным изменениям слизистой пищевода. В некоторых случаях возможно развитие пневмонии, отита. Для постановки диагноза проводятся мониторинг с Рh-метрией и гастродуоденоскопия. Имеются литературные данные о связи гастроэзофагального рефлюкса у некоторых детей с развитием пищевода Баррета у взрослых. Следует помнить о таких пороках развития кишечника, как врожденный стеноз двенадцатиперстной кишки, сдавление ее просвета аномально расположенным сосудом или кольцевидной поджелудочной железой, врожденный предпилорический стеноз и другие, которые дают сходную с пилорестенозом клиническую картину высокой кишечной непроходимости. Диагноз в каждом случае ставят на основании рентгенологического обследования. Врожденные механические препятствия в 12-перстной кишке в отличие от пилоростеноза ведут к появлению рвоты с регулярной примесью желчи на 4-5-й день болезни. Часто рвота - симптом гнойно-воспалительных заболеваний, в том числе гнойного менингита. Гнойный менингит - воспаление мозговых оболочек. Возбудителем его у новорожденного являются бактерии, в том числе при определенных условиях сапрофиты. Однако чаще всего обнаруживают кишечную палочку и гемолитические стрептококки группы В. Обычный путь проникновения инфекции - гематогенный. Предрасполагающими факторами служат недоношенность, внутриутробная гипотрофия, асфиксия, родовая внутричерепная травма и связанные с ними терапевтические мероприятия, возрастные особенности и врожденные нарушения клеточного и гуморального иммунитета, искусственное вскармливание. Заболевание чаще всего начинается на 1-2-й неделе, а иногда и в первые дни жизни. У детей с внутричерепной травмой клиника гнойного менингита может развиться на 8-9-й день, когда неврологическая симптоматика идет на убыль. Новорожденные становятся беспокойными, отказываются от груди, срыгивают, у них наблюдаются тремор, нистагм, вздрагивание, болезненный крик, общая гиперестезия. Рвота является одним из ранних симптомов - менингита. Повышение температуры встречается так же часто, как и гипотермия. Типичные для детей грудного возраста менингеальные симптомы - напряжение большого родничка, ригидность мышц затылка - проявляются лишь на 2-3-й день болезни, иногда и позже. Полиморфные судороги, парезы черепных нервов и изменение тонуса мышц затрудняют дифференциальную диагностику с внутричерепной травмой, при которой может быть такая же симптоматика. В дальнейшем, если не проводится специфическое лечение, неврологическая симптоматика нарастает, появляются нистагм, косоглазие, симптом Грефе, отек диска зрительного нерва, учащаются судороги и другие симптомы повышения внутричерепного давления (расхождение черепных швов и увеличение размеров головы). Таким образом, ранняя диагностика гнойного менингита у новорожденных представляет большие трудности, так как клинические проявления неспецифичны и могут иметь место при различных заболеваниях нервной системы. Диагноз гнойного менингита подтверждается исследованием спинномозговой жидкости. Она мутная или опалесцирующая, вытекает частыми каплями или струей, что свидетельствует о повышении внутричерепного давления. Иногда в связи с высоким плеоцитозом жидкость вытекает медленно, капли тяжелые, число клеток (в основном нейтрофилов) может быть большим, содержание белка повышено, уровень сахара снижен. Следует отметить, что, если пункция произведена вскоре после начала заболевания, указанные изменения могут быть еще невыраженными. Поэтому большое значение для диагностики имеют исследования мазка спинномозговой жидкости, окрашенного по Граму, посев ее и исследование со специфическими антисыворотками. Такое исследование позволяет не только подтвердить наличие менингита, но и поставить этиологический диагноз. В крови чаще всего отмечают лейкоцитоз и повышенную СОЭ, но наличие лейкопении не исключает гнойного менингита. Рвота отмечается и при других тяжелых гнойно-воспалительных заболеваниях у младенцев. Среди наследственных заболеваний, при которых рвота является частым симптомом, можно назвать адреногенитальный синдром, гипоальдостеронизм. Адреногенитальный синдром (АГС, псевдогермофродитзм) - врожденная гиперплазия надпочечников, обусловленная недостаточностью одного из ферментов биосинтеза кортикостероидов - 21-гидроксилазы. При этом уменьшается образование глюкокортикоидов (в меньшей степени минералокортикоидов) и увеличивается образование андрогенов. Это заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, родители практически здоровы, а в семье могут быть больные дети. Частота - от 1:1000 до 1:5000, хотя, по некоторым публикациям, может быть и выше. Имеется несколько клинических форм адреногенитального синдрома обусловленных дефицитом 21-гидроксилазы. У младенцев обычно мы имеем дело с двумя формами: - сольтеряющей, когда нарушается образование не только глюкокортикоидов, но и минералокортикоидов (синдром Дебре - Фибигера, псевдопилоростеноз); - вирильной, или неосложненной. При АГС имеет место снижение продукции гидрокортизона, что приводит к усиленной секреции АКТГ гипофизом. В результате стимуляции АКТГ происходит гиперплазия коры надпочечников в основном за счет сетчатой зоны и начинают усиленно вырабатываться те гормоны, синтез которых не нарушен - андрогены. Последние и обусловливают синдром вирилизации, в первую очередь наружных половых органов. Это происходит уже внутриутробно, но жизнеспобность плода не нарушается, так как через плаценту хорошо проходит материнский гидрокортизон. Однако признаки вирилизации часто имеют место уже при рождении и особенно манифестны у девочек. Поэтому при недостаточном знании данной патологии возможно неправильное определение пола ребенка при рождении. Степень вирилизации гениталий может быть различной, минимальной для постнатальной и пубертатной форм и максимальной при пренатальной форме заболевания. Поэтому при минимальных проявлениях имеются сложности в постановке диагноза. Как показали наши исследования, больные с сольтеряющей формой АГС, как мальчики, так и девочки, рождаются чаще крупными или со средними массо-ростовыми показателями. Доля детей с низкими показателями и недоношенных среди больных была значительно снижена. При сольтеряющем синдроме дефицит 21-гидроксилазы более выражен, при этом отмечается относительная или абсолютная недостаточность минералокортикоидов, что и обусловливает синдром потери соли, ребенок теряет натрий и воду. При сольтеряющей форме АГС первые признаки заболевания, помимо вирилизации, проявляются с первых дней жизни (с 5-7-го дня, но возможны и несколько позже) в виде упорной рвоты, иногда "фонтаном", не связанной с приемом пищи. Рвотные массы обычно содержат примесь желчи. Рвота с каждым днем усиливается, потеря натрия и воды приводит к эксикозу с токсикозом и быстрой потери массы тела. Дети жадно пьют и предпочитают физиологический раствор, а не 5% глюкозу, впоследствии они любят соленое. Кожа приобретает землистый оттенок, становится сухой, теряет эластичность. Отмечается западение большого родничка, глаз, черты лица заостряются, появляется сухость слизистых оболочек рта и губ. Ребенок становится вялым, плохо сосет, крик слабый, выражена гипотония мышц, живот западает. Затем появляется одышка с напряжением крыльев носа. В области желудка может наблюдаться симптом "песочных часов. Бывает частый и жидкий стул. Сольтеряющая форма АГС сопровождается следующими характерными биохимическими показателями: гипонатриемией, гиперкалиемией, которую также можно выявить на ЭКГ, выраженными метаболическим ацидозом, гипернатрийурией и хлорурией. Развивается сгущение крови. В моче повышено содержание прегнандиола, 17-кетостероидов, снижено содержание кортизола, альдостерона. Клиника вирильной формы заключается в неправильном строении наружных половых органов у девочек и увеличении полового члена у мальчиков (макрогенитосомия). Обычно усилена пигментация кожи ареол сосков, белой линии живота, наружных половых органов. Влияние андрогенов на организм оказывается в двух основных направлениях - вирилизующем и в дальнейшем преждевременном половом созревании, и анаболическом, проявляющемся в интенсификации процессов синтеза белка. Рвота при этой форме не столь жестко связана с возрастом ребенка. В силу возрастной незрелости новорожденных и грудных детей вирильная форма АГС часто протекает у них с элементами сольтеряющей формы. Особенно это проявляется в случае развития у них интеркуррентного заболевания. Как показали исследования В. А. Таболина с сотрудниками, при любых заболеваниях ребенка должен быть увеличен синтез гидрокортизона. А так как дети с вирильной формой не могут адекватно повысить продукцию гидрокортизона, то в клинике появляются выраженные симптомы недостаточности коры надпочечников и возникает рвота. Дети с адреногенитальным синдромом наблюдаются и лечатся у эндокринолога. Рвота также характерна для острой надпочечниковой недостаточности в результате кровоизлияния в надпочечники. Кровоизлияние в надпочечники. Клинику надпочечниковой недостаточности с рвотой, но без симптомов вирилизации и гиперпигментации дают дети с кровоизлиянием в надпочечники, особенно родившиеся в ягодичном предлежании и с хронической внутриутробной гипоксией, а также при поражении надпочечников внутриутробной инфекцией (герпес, цитомегаловирус, токсоплазмоз). Гипоальдостеронизм - состояние, характеризующееся снижением секреции основных минералокортикоидов и потерей способности канальцев удерживать натрий. Истинный гипоальдостеронизм следует отличать от псевдогипоальдостеронизма, то есть почечного солевого диабета, при котором снижена чувствительность почечных канальцев к действию альдостерона, секреция последнего в таких случаях повышена. Истинный гипоальдостеронизм проявляется в двух направлениях: - транзиторный гипоальдостеронизм новорожденных, при котором недостаточность секреции альдостерона имеет временный характер и обусловлена лишь задержкой в созревании клубочковой зоны коры надпочечников; - гипоальдостеронизм, в основе которого лежит наследственный ферментный блок в синтезе альдостерона (недостаточность 18-оксидаз). Клиника гипоальдостеронизма характеризуется следующими признаками: в первые недели жизни отмечаются отказ от пищи, рвота, потеря массы, развитие обезвоживания, интермиттирующая лихорадка, иногда запоры. Наружные половые органы без отклонений от нормы, гиперплазии коры надпочечников нет. Глюкокортикоидная функция коры надпочечников, суточное выделение 17-кето- и 17-оксикортикостероидов, а также прегнадиола в пределах возрастной нормы. Характерны изменения электролитного состава крови: гипонатриемия и гипокалиемия. В моче содержание 17-КС и 17-ОКС нормальное. Псевдогипоальдостеронизм - почечный солевой диабет, при котором чувствительность почечных канальцев к действию альдостерона снижена, хотя секреция альдостерона в таких случаях увеличена. Данное состояние может быть врожденным (почечная энзимопатия) или приобретенным (нефрит с потерей солей). Для псевдогипоальдостеронизма характерны симптомы обезвоживания, гипотрофии, солевого истощения. В лабораторных исследованиях обнаружены гипонатриемия, гиперкалиемия. Экскреция 17-оксикортикостероидов с мочей нормальная, реакция на АКТГ - удовлетворительная. Суточная экскреция с мочой альдостерона резко повышена. Дифференциальный диагноз проводится прежде всего с адреногенитальным синдромом с потерей солей и истинным гипоальдостеронизмом. Лечение В настоящее время основным методом лечения пилоростеноза является оперативный. Всем детям была произведена пилоротомия на 2-3-й день после поступления в стационар. На 7-8-й день после операции все дети были выписаны домой в удовлетворительном состоянии. В первые сутки после операции ребенка кормили сцеженным грудным молоком по 10-20 мл через 2 часа, а при улучшении состояния переводили на кормление грудью. Объем питания постоянно увеличивался до возрастной нормы к 6-7-му дню после операции. При отсутствии или недостаточном количестве молока у матери производился индивидуальный подбор смеси для каждого ребенка, что является важной задачей выхаживания детей. В комплексе лечения использовались витамины, биопрепараты (бифидумбактерин, линекс), ферменты (абомин, мезим-форте, фестал и т. д.), которые применялись как до операции, так и после нее. До операции проводилась инфузионная терапия с включением растворов аминокислот, реополиглюкина, глюкозо-солевых растворов с добавлением препаратов кальция и витаминов. В первые дни после операции на желудке полностью обеспечить объем питания через рот не представлялось возможным. Поэтому проводилась инфузионная терапия растворами аминокислот, микроэлементов, витаминов, глюкозы с целью парентерального питания и коррекции метаболических нарушений. Учитывая выявленные нами воспалительные изменения со стороны пищевода и желудка, в комплекс лечения были включены препараты, защищающие слизистую (альмагель, фосфалюгель и др.). Вопрос о назначении антибактериальной терапии в послеоперационном периоде решался индивидуально. Как показало наблюдение в катамнезе в течение 2-3 лет, все дети росли и развивались соответственно возрасту. Проведенные исследования показали, что в течении врожденного пилоростеноза отмечается полиморфизм. Это заболевание с выраженной генетической компонентой, но время его начала может быть различным. Как показали проведенные исследования, сложности в постановке диагноза врожденного пилоростеноза могут иметь место, если клинические проявления заболевания развивались в более старшем возрасте, наблюдается неманифестная клиническая картина пилоростеноза, а также в случаях сочетания пилоростеноза с пороками развития или инфекционно-воспалительными заболеваниями. Профессор Олег Ботвиньев, заведующий кафедрой педиатрии факультета последипломного профессионального образования ММА им. И.М.Сеченова, Ирина Разумовская, доцент Алла Шальнева, заведующая отделение новорожденных ДГКБ №9 г.Москвы им. Г.Н.Сперанского. |