Хронические воспалительные бронхолегочные заболевания у детей
|
Заболевания, объединяемые данным условным названием, включающие в себя хроническую пневмонию (ХП), пороки развития легких и бронхов, осложненные инфекционно-воспалительным процессом, легочные поражения у больных с иммунодефицитными состояниями и некоторые другие, являются важной проблемой детской пульмонологии и педиатрии. К настоящему времени изучены наиболее важные вопросы этиологии, морфогенеза, клиники, рентгено-бронхологической и функциональной диагностики, лечения и профилактики этих болезней.
Хроническая пневмония ХП занимает одно из центральных мест в хронической бронхолегочной патологии у детей. Указанный термин появился еще в начале прошлого столетия и принят в отечественной педиатрии. В зарубежной литературе данное заболевание наиболее часто обозначается как "бронхоэктазия", "бронхоэктазы", "хронический бронхит", "хронический деформирующий бронхит", реже "средне- или нижнедолевой синдром". Согласно принятой в нашей стране классификации (1981,1995 гг.) хроническая пневмония представляет собой хронический воспалительный неспецифический процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и легочной ткани. В свете этого определения перечисленные выше названия, предлагаемые для замены термина ХП, не могут считаться удовлетворительными, так как не отражают сущности данной формы. ХП - это ограниченный бронхолегочный процесс, тогда как хронический бронхит - процесс распространенный или диффузный, к тому же локализующийся в бронхах. Термин "бронхоэктазия" ("бронхоэктазы") отражает лишь один, к тому же необязательный компонент сложного бронхолегочного процесса при ХП. Этиология и патогенез ХП - полиэтиологическое заболевание. Истоками формирования являются все процессы, которые способны привести к развитию ее морфологической основы. Это прежде всего воспаления легких, в неблагоприятных случаях протекающие по схеме острая - затяжная - хроническая пневмония, ателектазы различного генеза, включая врожденные, последствия аспирации инородных тел в бронхи, к которым примыкают пневмонии у детей с хронической аспирацией пищи, жидкости и желудочного содержимого. Факторами, способствующими неблагоприятному исходу пневмонических процессов, являются ранний возраст ребенка, наличие сопутствующих заболеваний, позднее начало и неправильное лечение. Из эндогенных факторов следует назвать транзиторный иммунный дефицит, временную цилиарную дисфункцию, врожденные микродефекты бронхиальных структур. В патогенезе формирования пневмосклероза ведущую роль играют нарушение бронхиальной проходимости и ателектаз. В связи с этим пневмосклероз не формируется при очаговых пневмониях, при которых в отличие от сегментарных ателектаз не сопутствует воспалительному процессу. Формирование ХП происходит во время текущего, затяжного сегментарного процесса, при этом развитие соединительной ткани в легком и деформации бронхов протекают параллельно. Этому способствуют нарушения лимфо- и кровообращения, иннервации, трофики, понижение ферментативной активности клеточных элементов, при выраженности пролиферативных процессов, в условиях нарушения проходимости бронхов. Хронический воспалительный процесс в структурно нарушенных и функционально неполноценных бронхах реализуется и поддерживается бактериальной флорой. Морфологической основой ХП является ограниченный (сегментарный, долевой) пневмосклероз с деформацией бронхов в его зоне. Склерозирование охватывает как дистальные отделы бронхов, так и перебронхиальные ткани. На основании рентгеноморфологических сопоставлений (О.Споров, И.Дергачев) по степени воздушности легочной ткани можно выделить три вида склеротических изменений: ателектатический пневмосклероз (легочная ткань замещена склеротической), гипателектатический (воздушность легочной ткани частично сохранена) и дистелектатический (объем сегмента сохранен за счет эмфизематозно измененных альвеол). При всех этих вариантах имеются деформации и расширения бронхов, признаки хронического бронхита, а также нарушения бронхиальной проходимости на уровне мелких бронхиальных разветвлений. В расширенных участках бронхов определяются скопления слизи, десквамированного эпителия, лейкоцитов. Кроме гиперплазии слизистой оболочки бронхов наблюдается метаплазия ее эпителия в плоский, а в отдельных участках - атрофия. Поражение сосудов - постоянный морфологический признак ХП. Прежде всего страдает мелкая сосудистая сеть, за счет как сжимающего действия периваскулярного склероза, так и изменений в сосудистой стенке (фиброз интимы, перекалибровка, эластоз стенки), что приводит к нарушению проходимости и запустеванию сосудов. Клиника Клиническая картина и течение ХП разнообразны и зависят от объема и локализации процесса, характера и степени поражения бронхов. Наиболее частой локализацией процесса является нижняя доля левого легкого (чаще базальная группа сегментов), одна или вместе с язычковыми сегментами. Несколько реже изменения локализуются в нижней и средней доле правого легкого. Редкими являются поражения отдельно средней доли, язычковых сегментов или их вместе. Поражения верхних долей легких или их сегментов при хронической пневмонии не наблюдаются. У детей с этим заболеванием физическое развитие обычно соответствует возрасту. Признаки интоксикации в периоде ремиссии чаще отсутствуют. Реже наблюдается общее недомогание, утомляемость, снижение аппетита. Температура тела у большинства больных нормальная. К постоянным симптомам болезни относятся кашель, выделение мокроты и стойкие хрипы в легких. Наиболее частым симптомом является кашель. Его интенсивность тесно коррелирует с объемом поражения. При поражениях в пределах сегментов одной доли кашель у детей вне обострения бывает редким, непостоянным, обычно по утрам, с незначительным отделением мокроты. При поражении 1-2 сегментов кашель бывает лишь при обострении. Кашель при ХП может быть сухим или влажным. Сухой чаще возникает в начале обострения болезни, вызванного острым респираторным заболеванием. В дальнейшем он становится влажным. Количество мокроты может быть разным, коррелируя с интенсивностью кашля. При обширных поражениях в фазе обострения мокрота обычно бывает гнойной или слизисто-гнойной, а в ремиссии - слизистой или слизисто-гнойной. При поражениях в пределах одной доли мокрота бывает слизистой или слизисто-гнойной в зависимости от фазы болезни. При осмотре у части детей с ХП при наличии преимущественно ателектатического пневмосклероза отмечается уплощение грудной клетки на стороне поражения. Кроме того, у 20-25% больных выявляются незначительно или умеренно выраженные воронкообразные, килевидные или комбинированные деформации грудной клетки. Эти изменения не являются следствием бронхолегочного процесса, но могут отрицательно повлиять на его течение. При перкуссии над зоной поражения определяется притупление перкуторного звука, там же выслушивается ослабленное дыхание, иногда с удлиненным выдохом. При меньших по объему поражениях выслушивается жесткое, а в отдельных случаях, у детей раннего возраста, своеобразное "скрипучее" дыхание. Типичным для аускультативной картины при ХП являются преимущественно средние и мелкопузырчатые влажные хрипы, выслушиваемые с большим постоянством над зоной поражения, часто выходя за ее пределы, а при обострениях распространяясь на все пораженное легкое, а иногда и на здоровое. У части больных наряду с влажными выслушиваются и сухие хрипы, особенно при обострениях заболевания. Преобладание сухих хрипов на фоне удлиненного выдоха со свистящим оттенком характерно для ХП, осложненной бронхообструктивным синдромом. Наиболее яркая клиническая картина наблюдается при поражении левой нижней доли, особенно в сочетании с поражением язычковых сегментов. Менее яркая - при поражении нижней доли правого легкого. Поражение средней доли, так же как язычковых сегментов, протекает обычно малосимптомно. Рентгенологическая картина На рентгенограммах грудной клетки у больных ХП определяются сближение элементов легочного рисунка в зоне поражения, повышение воздушности соседних сегментов, смещение срединной тени в сторону поражения. Эти признаки уменьшения пораженного участка легкого выражены тем лучше, чем больше объем поражения и чем выраженнее пневмосклероз. При ателектатическом пневмосклерозе в зоне поражения определяется гомогенная тень с четкой границей. Для выявления изменений в средней доле и язычковых сегментах лучшие результаты дает снимок в позиции гиперлордоза. Бронхография является основным методом диагностики, выявляющим локализацию, объем и характер поражения бронхов при описываемой болезни. В зоне поражения определяются сближение бронхов, потеря их конусности, уменьшение глубины контрастирования, деформация просвета и расширение по цилиндрическому типу. Для бронхографической картины при ХП характерны неоднородность бронхиальных изменений, наличие в пораженном отделе как деформированных, так и расширенных бронхов и различная глубина контрастирования. Это отличает ее от изменений при врожденных пороках развития легких, при которых имеется более или менее однородное поражение бронхов. Бронхоскопическая картина тесно коррелирует с объемом легочного поражения, степенью и характером деформаций бронхов, выраженностью клинических проявлений и фазой болезни, варьируя в широких пределах от локального до распространенного и от катарального до гнойного эндобронхита. Функция внешнего дыхания. У 70% детей с ХП отмечается вентиляционная недостаточность (ВН). У детей с однодолевыми поражениями ВН отсутствует в 26% случаев и колеблется в пределах 1-2-й степени у остальных. При вовлечении в процесс двух долей одного легкого в 10% случаев наблюдается ВН 3-й степени, а при двусторонней ХП ВН выявляется у всех больных, у половины из них - 3-й степени. При ВН 1-2-й степени преобладают обструктивные, а при 3-й - рестриктивные и комбинированные нарушения вентиляции. Постоянная гипоксемия свойственна лишь части детей с двусторонними поражениями, что объясняет большую редкость развития у больных ХП расширения концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек". Изменения гемограммы отмечаются лишь при обострении болезни (умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ). Бактериальная этиология воспалительного процесса. В мокроте больных ХП обнаруживаются два преобладающих возбудителя: гемофильная палочка у 60-70 проц. и пневмококк у 35-40 проц. больных. У небольшого числа детей (5-10%) высевается моракселла (бранхамелла) катарралис. Микроорганизмы высеваются как в монокультуре, так и в ассоциациях. Гемофильная палочка чувствительна к ряду антибиотиков, хотя чувствительность снижается за счет выработки бета-лактамаз. Чувствительность, как правило, сохраняется к защищенным пенициллинам (амоксициллин с клавулановой кислотой), а также цефалоспоринам 2-3-го поколений. Из числа макролидов лишь азитромицин (сумамед) сохраняет высокую активность к большинству штаммов гемофильной палочки. Пневмококк сохраняет чувствительность к препаратам пенициллинового ряда, цефалоспоринам и макролидам. Моракселла катарралис чувствительна к аминогликозидам, макролидам, рифампицину, олеандомицину и левомицетину. Течение хронической пневмонии характеризуется сменой периодов ремиссий и обострений. Последние обычно возникают после ОРЗ и протекают, как правило, по бронхитическому типу. Клиника обострений зависит от характера ОРЗ и тяжести основного заболевания. При этом все симптомы ХП усиливаются. Учащается кашель, увеличивается отделение мокроты, которая приобретает слизисто-гнойный или гнойный характер. Физикальные изменения в легких нарастают, выходя за пределы зоны поражения. Появляются общие нарушения (повышение температуры тела, недомогание, слабость, потеря аппетита) и гематологические сдвиги. При бронхоскопии отмечаются выраженные, распространенные воспалительные изменения и обильный слизисто-гнойный или гнойный секрет. Эти изменения выходят за пределы не только пораженного участка, но нередко и больного легкого, хотя в противоположном легком они выражены слабее. Распространение бронхита на здоровое легкое чаще наблюдается при присоединении бронхообструктивного синдрома. Ликвидация обострения по бронхитическому типу занимает от 2-3 до 4-6 недель и более. Правильно и своевременно проведенное лечение сокращает эти сроки. Небольшая часть обострений сопровождается симптомами острой пневмонии. В ряде случаев пневмонические изменения локализуются вне зоны хронического процесса, иногда бывают двусторонними при односторонней хронической пневмонии. Одинаково часто встречаются сегментарные и очаговые пневмонии. Клинические симптомы при обострениях по пневмоническому типу намного тяжелее, чем при бронхитических. У таких детей значительно ухудшается общее состояние, появляются симптомы интоксикации, повышается температура тела, усиливаются кашель и отделение мокроты, она становится гнойной. Физикальные изменения в легких увеличиваются. Гематологические сдвиги бывают значительно выражены. Ренггенологическая диагностика пневмоний, возникших вне зоны хронических изменений, не представляет сложностей. Труднее приходится при их локализации в измененных сегментах, так как появление там инфильтративных или очаговых теней не всегда определяется достаточно четко. Пневмонический процесс при ХП не может возникнуть в сегментах полностью лишенных воздушной альвеолярной ткани, т. е. при ателектатическом пневмосклерозе. Обострения с симптомами острой пневмонии ликвидируются медленнее, чем при бронхитических. Вне обострения ХП характеризуется активностью воспалительного процесса, под которой понимают совокупность клинических, бронхоскопических, функциональных и лабораторных данных, способных существенно улучшаться под влиянием антибактериальной терапии. Эта _динамическая активность_ (В.Румянцев) дополняется _статической активностью_ т. е. наличием минимального для данного больного воспалительного процесса, остающегося после проведения адекватного курса антибактериального лечения. Об активности воспалительного процесса в легких судят по характеру клинических проявлений, бронхоскопических данных, а также по значениям некоторых лабораторных показателей. О ее наличии свидетельствует лейкоцитоз, повышение процента сегментоядерных лейкоцитов, уровня белков острой фазы и отдельных классов иммуноглобулинов. Прогноз У больных ХП не наблюдается прогрессирования бронхолегочного процесса на протяжении детского и подросткового возраста. Характер и объем бронхиальных деформаций не меняется. С возрастом обострения возникают реже, уменьшается выраженность основных симптомов болезни. Значительно улучшается функция внешнего дыхания. Физическое развитие у большинства детей не нарушается, независиом от длительности болезни. Диагностика ХП основывается на совокупности анамнестических данных и характерных клинических и рентгенологических симптомов и может быть осуществлена на амбулаторном этапе обследования. Основной задачей врача поликлиники является отбор больных с подозрением на ХП из числа имеющих рецидивирующие, затяжные, или хронические бронхолегочные заболевания. Однако верифицированный и полный диагноз может быть поставлен лишь в специализированном стационаре после производства бронхографии и других методов пульмонологического обследования. Лечение Консервативный метод лечения ХП у детей является основным. Антибиотикотерапия показана при обострениях болезни, а также на фоне ОРЗ для их профилактики. Основным является системный путь введения антибиотиков (пероральный, внутримышечный, внутривенный). С учетом преобладающих возбудителей (гемофильная палочка, пневмококк) и их лекарственной чувствительности при данном заболевании используются многие антибиотики пенициллинового и цефалоспоринового ряда, макролиды и др. Наиболее обоснован выбор антибиотиков с учетом индивидуальной чувствительности микроба - возбудителя воспалительного процесса (целенаправленная антибиотикотерапия) наряду с оценкой тяжести болезни, переносимости и эффективности препаратов в прошлом. Учитывая рост антибиотикорезистентных штаммов бронхопатогенов, в первую очередь гемофильной палочки, лечение следует проводить комбинацией из двух антибиотиков. Это особенно показано при наличии клинически выраженного обострения, сопровождающегося гнойным эндобронхитом, а также при высеве упомянутого возбудителя из мокроты. Длительность курса лечения должна составлять в среднем 2-3 недели, а в тяжелых случаях больше. При стойком гнойном эндобронхите показана бронхоскопия с промыванием бронхов (лаваж) и введением антибиотика внутрибронхиально. В тяжелых случаях эту процедуру следует повторить. При бронхообструктивном синдроме показаны бронхорасширяющие препараты, а при аллергических проявлениях - противоаллергические средства. Муколитическая терапия применяется у больных ХП достаточно широко. Из многих муколитических препаратов наиболее активным действием обладает ацетилцистеин. Его применяют в ингаляциях (10% раствор) и внутрь (по 300-600 мг/сутки в 3 приема). Детям достаточно применять внутрь. Для этой цели весьма удобен препарат АСС, представляющий собой ацетилцистеин в гранулах для приготовления раствора для приема внутрь. Детям в возрасте 6-14 лет рекомендуется 100-200 мг 3 раза в сутки. Неплохим отхаркивающим действием обладает карбоцистеин (мукопронт). Он удобен для применения у детей, так как выпускается в капсулах и сиропе. Близкие по химическому строению и фармакологическому действию амброксол (лазолван) и бромгексил (бисольвон) являются муколитическими средствами, стимулирующими выработку сурфактанта. Лечебная бронхоскопия не является самостоятельным или приоритетным видом лечения ХП. Ее следует применять при бронхообструкции, нарушающей отделение мокроты, и стойком сохранении гнойного эндобронхита. Методика лечебной бронхоскопии заключается в промывании бронхов изотоническим раствором хлорида натрия или другими растворами с последующим местным введением антибиотиков. Обычно достаточно бывает 1-2 процедур. Лечебная физкультура Позиционный дренаж и вибрационный массаж грудной клетки являются основными и высокоэффективными методами лечебной физкультуры при ХП. Дренаж проводится в положении Квинке (головой вниз с поднятой тазовой областью) в течение 5-10 минут, когда больной производит кашлевые движения. Это положение обеспечивает отток секрета из наиболее часто поражаемых базальных сегментов легких. Эффективность дренажа возрастает при применении вибромассажа и дыхательных упражнений, сочетающихся с ритмическим сжатием грудной клетки. Дренаж у больных должен проводиться как в периоде обострения, так и в периоде ремиссии. Детям с ХП показаны занятия ЛФК в полном объеме, а также контролируемые занятия спортом, что улучшает их физическую и умственную работоспособность. Показания к хирургическому лечению следует определять с учетом высокой эффективности консервативной терапии и благоприятного течения заболевания в детском и подростковом возрасте. В связи с этим показания к оперативному лечению хронической пневмонии являются относительными. Хирургическое лечение наиболее показано больным с долевыми поражениями и стойким гнойным эндобронхитом, не поддающимся консервативному лечению. Санаторное лечение направлено на закрепление результатов консервативной терапии, проведенной по поводу обострения болезни. Оно способствует также предоперационной подготовке и послеоперационной реабилитации. Основным методом является проведение всех видов ЛФК, подвижных игр, прогулок и спортивных упражнений. Диспансерное наблюдение и профилактика Основными задачами поликлинического этапа являются наблюдение и лечение больных ХП в периоде ремиссии, диагностика и лечение обострений на дому, или своевременная их госпитализация. Особое внимание должно уделяться дошкольному и школьному режиму, проведению ЛФК. Занятия физкультурой в школе под врачебным контролем не противопоказаны большинству детей, больных ХП. Наблюдая за больным, врач должен периодически консультировать его с врачом по ЛФК для коррекции методов и объема лечебной гимнастики. Необходимо осуществлять санацию очагов хронического воспаления в ротоносоглотке. Врачу следует руководствоваться рекомендациями пульмонологического центра (специализированного отделения), где больной должен состоять на диспансерном учете и периодически там наблюдаться. Кроме того, при наличии районного (межполиклинического) детского пульмонолога участковый врач должен работать в тесном взаимодействии с ним. Профилактическими в отношении ХП считаются меры, препятствующие переходу острых пневмоний в затяжные, и весь комплекс профилактики острых пневмоний. Двусторонняя хроническая пневмония ХП у подавляющего числа детей является односторонней. Распространение бронхита на противоположное легкое при обострении заболевания на фоне ОРЗ, наблюдаемое у части больных, является полностью обратимым и не влечет за собой каких-либо последствий. Двусторонние поражения при ХП наблюдаются у 13% больных. При этой форме стойкие морфологические изменения наблюдаются в обоих легких. По нашим данным, заболевание протекает значительно тяжелее, чем при односторонней ХП. В анамнезе детей с двусторонней хронической пневмонией (ДХП), перенесенная острая пневмония на первом году жизни встречается в 4 раза чаще, чем при односторонней ХП (ОХП). Обострения (3 раза и более в течение года) отмечаются почти в 8 раз чаще при ДХП по сравнению с ОХП. У больных с ДХП чаще встречается деформация грудной клетки. Другие клинические показатели (количество и характер мокроты, частота гнойного эндобронхита и бронхообструктивного синдрома, частота распространенных хрипов в легких и др.) при ДХП также существенно хуже, чем при ОХП. При ОХП не наблюдается стойкой гипоксемии, деформации концевых фаланг пальцев по типу "барабанных палочек", а также повышения давления в легочной артерии. Все эти изменения обнаруживаются у части больных (6%) с ДХП. Эти особенности ДХП должны учитываться при оценке прогноза болезни, построении стратегии и тактики лечения, диспансерном наблюдении. Все виды лечения при ДХП должны быть интенсифицированы и пролонгированы. Диспансерное наблюдение должно включать наблюдение за состоянием сердечно-сосудистой системы. Занятия физкультурой и спортом рекомендуется строго контролировать. Пороки развития лёгких Для характеристики анатомического и функционального состояния легких используют следующие термины: "норма", "вариант нормы", "аномалия развития", "порок развития". Термином "вариант нормы" обозначают незначительные отклонения структуры органа от общепринятых норм, не имеющие клинического значения. Под аномалией понимают врожденные дефекты, обычно не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа. Понятия "аномалия" и "вариант нормы" близки и отличаются лишь степенью изменений. При пороке развития функциональные нарушения и/или проявления болезни уже существуют или могут возникнуть. Частота пороков развития у больных с хроническими заболеваниями легких (ХЗЛ) неизвестна. Большинство исследователей полагают, что более 50% ХЗЛ связано с пороками развития легких. Классификация. Согласно классификации болезней органов дыхания у детей, принятой на совещании педиатров-пульмонологов РФ в 1995 г. в Москве, различают следующие пороки развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов. 1. Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия легких. 2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов. А. Распространенные пороки: трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса - Кемпбелла, бронхомаляция, бронхиолоэктатическая эмфизема. Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов: врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи. 3. Кисты легких. 4. Секвестрация легких. 5. Синдром Картагенера. 6. Пороки развития легочных сосудов: агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное (транспозиция) впадение легочных вен; недоразвитие легких. Агенезия - отсутствие легкого вместе с главным бронхом и аплазия -отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха. Возможно недоразвитие как всего легкого, так и отдельных долей, у 50-60% больных оно сопровождается пороками развития других органов: диафрагмальной грыжей, дефектами позвонков и ребер, пороками сердца, мочеполовой системы. Первые признаки порока проявляются в раннем возрасте задержкой физического развития. Грудная клетка на стороне поражения уплощена, выявляется сколиоз с выпуклостью в здоровую сторону, часто формируется деформации концевых фаланг пальцев. Характерны ослабление дыхания, выраженное смещение средостения в больную сторону, одышка, пролабирование здорового легкого через переднее средостение (медиастинальная легочная грыжа). Диагноз подтверждается при бронхоскопии, бронхографии или КТ. Дифференциальная диагностика проводится с диафрагмальной грыжей, ателектазом, пневмонией и экссудативным плевритом. Прогноз зависит от состояния здорового легкого и наличия сопутствующих аномалий других органов. В здоровом легком может возникнуть воспалительный процесс, приводящий к формированию вторичной хронической пневмонии. Лечение консервативное (см. раздел "Хроническая пневмония"). Возможна трансплантация легкого. Гипоплазия легкого - одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Различают простую и кистозную гипоплазию. При простой гипоплазии имеется равномерное недоразвитие всего легкого, доли или сегментов с редукцией бронхиального дерева (до 5-10 генераций вместо 18-24 в норме). При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого сопровождается кистозным перерождением респираторного отдела. Чаще (77%) поражается левое легкое, нижние доли вдвое чаще, чем верхние. Первые признаки заболевания в виде острой пневмонии или бронхита появляются на 1-2-м году жизни. В дальнейшем возникают повторные эпизоды, обычно 3-6 раз в год, одной и той же локализации. Характерно наличие влажного постоянного кашля с гнойной мокротой, влажные хрипы на фоне ослабленного дыхания. Физическое развитие страдает у трети детей, деформация грудной клетки, обычно в виде уплощения над зоной поражения, а также сколиоз имеются практически у всех больных. Течение кистозной гипоплазии более тяжелое, сопровождается хроническим гнойным эндобронхитом, признаками интоксикации. Рентгенологические изменения сводятся к деформации легочного рисунка и снижению перфузии в зоне поражения, смещению средостения в эту сторону, компенсаторной эмфиземе сегментов пораженного легкого. При гипоплазии всего или значительной части легкого может выявляться легочная грыжа. Бронхография показывает резкое сближение, деформацию и укорочение пораженных бронхов. Бронхи непораженных сегментов смещены к области поражения, что указывает на компенсацию уменьшенного объема. При кистозной гипоплазии выявляются деформации и расширения бронхов, заканчивающихся колбовидными или шаровидными расширениями. Бронхоскопия определяет признаки уменьшения объема пораженного участка и практически всегда гнойный эндобронхит. Пневмосцинтиграфия выявляет резкое снижение кровотока в пораженной зоне. При исследовании ФВД у 85% больных выявляются вентиляционные нарушения, чаще обструктивные. Гипоксемия бывает у половины больных. В период обострения характерна гипериммуноглобулинемия. Дифференциальная диагностика проводится с хронической пневмонией, поликистозом легких, распространенными пороками бронхов, муковисцидозом. Лечение оперативное, но при моно- или дисегментарном процессе возможно консервативное. Распространенные пороки трахеи и бронхов Трахеобронхомегалия (ТБМ) (синдром Мунье - Куна) - врожденное расширение трахеи и крупных бронхов, связанное с истончением хрящей и дефицитом эластических и мышечных волокон в мембранозной части трахеи. Часто сочетается с другими хроническими заболеваниями легких. Клиническая картина разнообразна - от бессимптомной до прогрессирующего процесса, связанного с развитием воспалительных изменений и дыхательной недостаточности. Проявляется кашлем вибрирующего характера с гнойной мокротой, шумным "мурлыкающим" дыханием. Нередко возникают приступы удушья. Первые признаки - рецидивирующий круп, обструктивный бронхит или пневмония с затяжным течением. Исследование ФВД выявляет обструктивные или комбинированные нарушения вентиляции. Диагноз подтверждается при бронхоскопии и/или томографии. Диагноз ТБМ вероятен, если диаметр трахеи на прямой рентгенограмме равен поперечнику грудных позвонков или превышает его. Течение и прогноз заболевания зависят от распространенности и тяжести поражения легких. Лечение консервативное. Оперативное лечение в виде резекции пораженных участков легких может приводить к прогрессированию заболевания. Трахеобронхомаляция - повышенная подвижность стенок трахеи и бронхов, связанная с морфологическими дефектами хрящевого и соединительнотканного каркаса трахеи и бронхов. Клиническая симптоматика зависит от локализации и выраженности дефекта. "Размягчение" стенок трахеи приводит к ее сужению, что проявляется шумным дыханием, одышкой. Симптомы усиливаются при присоединении ОРЗ и сохраняются после выздоровления. При наличии морфологического дефекта в проксимальных отделах бронхов могут сформироваться пневмосклеротические изменения и бронхоэктазы. Клинически в этих случаях доминирует постоянный влажный кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой, распространенными влажными и сухими хрипами. Исследование ФВД выявляет обструктивные или комбинированные нарушения вентиляции. У детей с возрастом хрящевой каркас трахеи и бронхов укрепляется, и признаки трахеобронхомаляции могут исчезать к возрасту 2-3 лет без лечения. При формировании распространенных пневмосклеротических изменений и бронхоэктазов прогноз заболевания может быть серьезным. Трахеобронхомаляцию у грудного ребенка следует заподозрить при сохранении обструктивных изменений по окончании (через 2 недели и более) обструктивного бронхита; они, как правило, остаются рефрактерными к бронходилататорам. Диагноз подтверждается при бронхоскопии, которую следует проводить при спонтанном дыхании, так как применение миорелаксантов может нивелировать эти изменения. У маленьких детей трахеобронхомаляция при отсутствии гипоксемии лечения не требует. При выраженных признаках стеноза трахеи проводят интубацию и ИВЛ, в дальнейшем возможно хирургическое лечение, а также эндопротезирование с использованием стентов. Синдром Вильямса - Кемпбелла - вариант бронхомаляции в виде недоразвития хрящевых колец бронхов 3-8-го порядка. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, кроме того, хрящ сохраняется в бифуркационных углах бронхов. Эти изменения ведут к резкому повышению дыхательной подвижности бронхов, затрудняют их очищение из-за неэффективности кашля, что приводит к формированию гнойного эндобронхита, бронхоэктазов и пневмосклероза. Дефект обычно имеет распространенный двусторонний характер, но может быть и ограниченным. Начальные признаки болезни почти у всех больных проявляются в первые три года жизни в виде пневмонии или обструктивного бронхита. В дальнейшем появляются постоянный влажный кашель с гнойной мокротой, деформация грудной клетки, изменяются концевые фаланги пальцев. Задержка физического развития выявляется у половины больных. При аускультации выслушиваются рассеянные влажные хрипы в обоих легких и сухие свистящие хрипы преимущественно на выдохе. Выдох удлинен. В ремиссии количество хрипов снижается, а обструктивный синдром часто исчезает. Нарастание дыхательной недостаточности с возрастом приводит к формированию легочного сердца. Рентгенологически видны усиление и грубая деформация легочного рисунка, часто выявляются кольцевидные либо овальные просветления с уплотненными стенками (расширения бронхов). Бронхография показывает локальные расширения, главным образом сегментарных или субсегментарных бронхов. При использовании контрастного вещества, которое задерживается на стенках бронхов (хитраст), возможно выявлять их спадение на вдохе и расширение на выдохе. На ФВД выявляются обструктивные нарушения вентиляции и симптом "воздушной ловушки". Дифференциальная диагностика проводится с муковисцидозом, первичными иммунодефицитными состояниями, бронхиальной астмой, другими распространенными пороками развития бронхов, хронической аспирацией пищи. Прогноз серьезный, что связано (у половины больных) с прогрессированием процесса, развитием легочной гипертензии и формированием легочного сердца. Лечение консервативное, его основные цели - борьба с гнойным эндобронхитом, профилактика легочного сердца. Применяются антибактериальные, муколитические, противовоспалительные и кардиотропные средства. Большое значение имеют дыхательная гимнастика, массаж и ЛФК. Попытки трансплантации легких не увенчались успехом, что связано с прогрессирующей бронхомаляцией главных бронхов и бактериальными осложнениями. Бронхомаляция Порок сходен с синдромом Вильямса - Кемпбелла, но расширение бронхов при нем выражено в меньшей степени. Клинические проявления аналогичны, но менее выражены. Лечение проводится по тем же правилам, что при синдроме Вильямса - Кемпбелла. Возможно использование стентов для эндопротезирования у детей с периода новорожденности. Бронхиолоэктатическая эмфизема связана с недоразвитием хрящевого каркаса периферических отделов бронхиального дерева. Начало проявлений, как правило, в возрасте 4-8 лет, характерны частые обострения, сопровождающиеся постоянным влажным кашлем и мелко- и среднепузырчатыми хрипами, дыхательной недостаточностью. Иногда наблюдаются астматические приступы, переходящие в астматический статус. Бронхоскопически определяется диффузный катарально-гнойный эндобронхит. Рентгенологическая картина складывается из эмфизематозного вздутия легких и диффузного сетчатого усиления легочного рисунка. Бронхография обнаруживает распространенные изменения бронхов, включая эктазии и деформации в самых дистальных ветвях. При исследовании ФВД у всех детей определяются выраженные комбинированные нарушения вентиляции при отрицательных пробах с бронходилататорами, а также хроническая гипоксемия. У части больных формируются признаки хронического легочного сердца вследствие повышения внутриальвеолярного давления. Дифференциальная диагностика проводится с другими распространенными пороками развития бронхов, муковисцидозом, альвеолитами и бронхиальной астмой. Прогноз серьезный. При настойчивой и правильной терапии можно добиться временной стабилизации процесса, но полностью предотвратить прогрессирование заболевания обычно не удается. Лечение консервативное. Ограниченные пороки трахеи и бронхов Стеноз трахеи (СТ) Может быть связан со сдавлением трахеи извне (аномальный сосуд и др.) или замыканием хрящевых колец. Проявляется симптомами экспираторного стридора, который нередко обнаруживается сразу после рождения ребенка. При выраженном стенозе может быть затруднен и вдох. Стридор усиливается при физической нагрузке, беспокойстве, приеме пищи и особенно при ОРВИ. Экспираторный стридор может сочетаться с часто рецидивирующим обструктивным бронхитом, приступами удушья или менее выраженными эпизодами затрудненного дыхания, напоминающими круп. Сужение трахеи в ряде случаев выявляется на томограммах, КТ или при трахеографии, но основным диагностическим исследованием является бронхоскопия. При стенозе трахеи обязательно рентгеноконтрастное исследование пищевода для исключения сдавления извне. Дифференциальная диагностика проводится с врожденным стридором на почве ларингомаляции, аспирационным синдромом. Лечение хирургическое. При сдавлении трахеи извне проводят операцию на сосудах, при трахеомаляции используют стенты для укрепления каркаса трахеи, при ригидных стенозах проводят пластику трахеи. Прогноз органических стенозов трахеи серьезен. Врожденная лобарная эмфизема Возникает вследствие сужения долевого бронха из-за сдавления его извне или гипертрофии слизистой. Возможна патология легочной паренхимы: гипоплазия эластических волокон и перерастяжение альвеол в результате задержки воздуха в измененном участке легкого. Симптомы болезни могут появиться в период новорожденности в виде острых приступов нарушения дыхания, особенно при ОРЗ, кормлении и физическом напряжении. У старших детей на первый план выступают рецидивирующие пневмонии и бронхиты. Есть и малосимптомные формы, которые диагностируются лишь в подростковом возрасте. Наиболее часто поражается верхняя доля левого легкого. Проявления болезни заключаются в выбухании и отставании грудной клетки при дыхании на стороне поражения, участком коробочного звука при перкуссии и ослабления дыхания. У маленьких детей во время обострения возникает одышка, часто с цианозом, нередко развивается состояние, требующее реанимационных мер. Рентгенологические признаки: повышение прозрачности пораженного участка с обеднением легочного рисунка, расширение межреберных промежутков, смещение средостения в здоровую сторону. При резком вздутии пораженная доля пролабирует через переднее средостение в сторону здорового легкого, сдавливает соседние участки легкого. Диагноз подтверждается при бронхографии и КТ. Дифференциальная диагностика проводится со спонтанным пневмотораксом, солитарной кистой или множественными кистами легких, инородными телами бронхов, диафрагмальной грыжей. Лечение хирургическое - удаление пораженной доли, при обострении процесса используют бронходилататоры, ИВЛ. Дивертикулы трахеи и бронхов Дивертикулы - одиночные или множественные выпячивания стенки трахеи и/или бронхов любой этиологии. Обычно они располагаются в мембранозной части или в промежутках между хрящевыми кольцами. Некоторые авторы считают дивертикулами рудиментарные добавочные бронхи. Дивертикулы трахеи и бронхов обычно клинически не проявляются и обнаруживаются при бронхоскопии или бронхографии. При нагноении возможно оперативное лечение. Трахео- и бронхопищеводные свищи. При коротких и широких свищах симптомы проявляются при первом же кормлении ребенка (тяжелые приступы удушья, кашель и цианоз). В дальнейшем быстро присоединяется тяжелая аспирационная пневмония, как правило, с летальным исходом. При узких сообщениях объем аспирируемой пищи может быть небольшим и они, как и синдром хронической аспирации пищи, проявляются рецидивирующим бронхитом или пневмонией. У этих детей часто отмечается повышенное отхождение слизи при кашле. Диагностика осуществляется при заполнении пищевода контрастным веществом. Лечение хирургическое. Кисты легких (КЛ) - воздушные или заполненные жидкостью полостные образования в легких. Возникают при деструктивных пневмониях, вследствие нарушения развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы. Могут быть одиночными и множественными. Нередко сочетаются с другими пороками развития легких, но могут быть бессимптомными и обнаруживаться при случайном рентгенологическом исследовании. У детей, особенно раннего возраста, болезнь часто протекает как рецидивирующая пневмония в одном и том же участке легкого. Аускультативные изменения обычно отсутствуют. Осложнением КЛ может быть прорыв в плевральную полость с образованием пневмо- или пиопневмоторакса. Диагностика осуществляется по данным КТ. Дифференциальная диагностика проводится с туберкулезной каверной, онкологическими и паразитарными заболеваниями. Лечение хирургическое. Секвестрация легких (СЛ) - сочетанный порок легкого и сосудистой системы. Отсутствует связь части легкого с бронхиальной системой, а его кровоснабжение осуществляется из аномальной артерии (или артерий), отходящей от грудной или брюшной аорты или ее основных ветвей. Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. При внедолевой форме порочный участок лежит вне здоровой ткани легкого, отделяясь от него листком плевры. При внутридолевой форме аномальный участок расположен внутри нормальной легочной ткани. СЛ обычно локализуется в нижних долях легких. Клинические проявления порока могут отсутствовать в течение ряда лет до развития инфекции в секвестрированном участке под врачебным контролем, протекающей с клинической картиной пневмонии, часто рецидивирующей. На снимке секвестрация выглядит как более или менее гомогенное затемнение, в некоторых случаях с кистозными изменениями. Диагноз подтверждается при КТ и ангиопульмонографии. Дифференциальная диагностика проводится с хронической пневмонией, кистами, новообразованиями, диафрагмальной грыжей. Лечение хирургическое Синдром Картагенера - порок развития с триадой симптомов: обратное расположение органов, бронхоэктазы и хронический синусит. В основе поражения респираторного тракта лежит наследственный дефект цилиарного эпителия - отсутствие динеиновых ручек в ресничках цилиарного эпителия. Поскольку именно они содержат АТФ, обеспечивающий движение ресничек, последние у этих больных неподвижны (синдром цилиарной дискинезии или неподвижности ресничек). Следствиями этого являются застой секрета в дыхательных путях, инфицирование и формирование хронического воспалительного процесса. Дисфункция цилиарного эпителия сочетается с неподвижностью сперматозоидов у мужчин и нарушением функций эпителия фаллопиевых труб у женщин. Синдром Картагенера является частным случаем синдрома цилиарной дискинезии, который у части больных не сопровождается обратным расположением внутренних органов. Клинические проявления возникают обычно в раннем возрасте. После повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. Типично упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит, аденоидит). У части больных формируется деформация грудной клетки и изменения концевых фаланг пальцев. Основным типом легочных изменений является ограниченный пневмосклероз с деформацией бронхов, чаще двусторонний. Характерен распространенный гнойный эндобронхит, имеющий упорное течение. У больных с синдромом Картагенера описаны и другие пороки (сердца, почек, полидактилия), а также гипофункция эндокринных желез. Цилиарная дискинезия в отсутствие обратного расположения органов также проявляются повторными бронхитами и пневмонией, развитием хронического бронхита, но у многих больных грубой патологии легких не развивается, что, очевидно, связано с меньшей степенью дисфункции ресничек. Диагноз при наличии обратного расположения органов не представляет трудностей, при его отсутствии он может быть подтвержден электронной микроскопией биоптата слизистой оболочки носа или бронхов, а также исследованием подвижности ресничек в фазово-контрастном микроскопе. Лечение предусматривает проведение постурального дренажа в течение всей жизни больного, энергичное антибактериальное лечение легочных обострений и синусита, применение муколитиков и экспекторантов. Показания к оперативному лечению крайне ограничены в связи с распространенностью основного дефекта и обусловленной этим возможностью прогрессирования процесса после резекции легких. Пороки развития легочных сосудов Агенезия и гипоплазия легочной артерии - отсутствие или недоразвитие легочной артерии или ее ветвей в одном легком. Часто сочетается с пороками сердца и гипоплазией легкого, однако встречаются и изолированные формы. Васкуляризация легкого при этом пороке происходит за счет избыточно развитых бронхиальных артерий. Клинические симптомы болезни не имеют характерных черт. В анамнезе обычно есть указания на частые респираторные заболевания, у ряда больных - с обструктивным синдромом. При объективном исследовании на стороне поражения отмечается уплощение грудной клетки за счет некоторого уменьшения объема легкого, там же выслушивается ослабленное дыхание. Стойких хрипов, как правило, нет. На рентгенограммах на стороне поражения отмечаются сужение легочного поля, повышенная прозрачность легочной ткани, уменьшение корня легкого и усиление его рисунка на противоположной стороне. На томограммах можно увидеть отсутствие или резкое уменьшение ствола или ветвей легочной артерии. Диагноз подтверждается при использовании пневмосцинтиграфии и ангиопульмонографии (АПГ). Прогноз изолированных пороков в детском возрасте обычно благоприятный, хотя возможно развитие легочной гипертензии, инфекции и кровотечений. Подозрение на агенезию или гипоплазию легочной артерии возникает при обнаружении на снимке разницы в прозрачности легких или при уменьшении размеров одного из них. Дифференциальная диагностика проводится с синдромом МакЛеода, спонтанным пневмотораксом, врожденной или компенсаторной эмфиземой. Лечение хирургическое, показания к нему окончательно не разработаны. Важна профилактика бактериальных инфекций во время ОРВИ. Артериовенозные аневризмы и свищи легких. Этот порок развития состоит в патологической связи между ветвями легочной артерии и вены, вследствие чего происходит сброс венозной крови в артериальное русло с развитием гипоксемии. При сообщении между сосудами крупного и среднего калибра говорят об артериовенозных свищах; при связи между мелкими сосудами они расширяются и образуют конгломерат, который принято называть артериовенозной аневризмой. Преимущественная локализация порока - нижние доли легких. Клинические проявления связаны с хронической гипоксемией (одышка, цианоз, деформация пальцев, полицитемия и др.). Может наблюдаться кровохарканье. При выслушивании легких в зоне поражения возможен сосудистый шум. Рентгенотомографическое исследование выявляет затемнение округлой формы, связанное с расширенными извитыми сосудами. АПГ позволяет уточнить диагноз и определить объем хирургического вмешательства, которое является единственным радикальным методом лечения этого порока. Аномальное впадение легочных вен. Этот редкий порок часто сочетается с пороками сердца, но встречается и изолированно. Различают полный и неполный аномальный дренаж легочных вен. При неполном варианте одна или две вены впадают в правую половину сердца, остальные - в левое предсердие. Чаще аномально впадают легочные вены правого легкого. При полном аномальном дренаже все легочные вены впадают в правое предсердие или в полые вены, а кровь из правого в левое сердце попадает через межпредсердные сообщения. Клинические проявления порока обусловлены гемодинамическими нарушениями и зависят от количества аномально впадающих вен, а также от сопутствующих аномалий. При изолированной транспозиции одной из долевых легочных вен клинические проявления могут долго отсутствовать, тогда как при полном аномальном дренаже у ребенка с рождения отмечается тяжелая гипоксия (отставание в физическом развитии, цианоз, одышка, формирование деформаций концевых фаланг пальцев и др.). При частичном аномальном дренаже симптомы гипоксии выражены меньше, цианоз не характерен. В анамнезе у детей отмечаются частые респираторные заболевания. Изменения на ЭКГ зависят от степени нарушения гемодинамики, обычно определяются признаки гипертрофии правого желудочка, реже - правого предсердия. При дефекте межпредсердной перегородки может выявляться гипертрофия левого предсердия. На снимках при частичной транспозиции легочных вен определяются усиление легочного рисунка, гипертрофия правого желудочка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Тень аорты узкая, с уменьшенной амплитудой пульсации. Иногда определяется пульсация корней легких. При впадении вен в верхнюю полую вену отмечается расширение тени сосудистого пучка. При их впадении в правое предсердие выявляются расширение ствола легочной артерии, увеличение тени корней легких, усиление легочного рисунка за счет увеличения диаметра артериальных сосудов. Особым вариантом аномального дренажа легочных вен является синдром ятагана. При этом пороке вены правого легкого или, чаще, его нижней доли сливаются в широкий дугообразно изогнутый общий ствол, идущий вдоль правой границы сердца в краниально-каудально-медиальном направлении (форма ятагана), который, проходя через правый купол диафрагмы, впадает в нижнюю полую вену. Помимо аномального дренажа легочных вен при синдроме ятагана наблюдаются недоразвитие правого легкого или его частей, декстрапозиция сердца, а также сочетание с другими пороками и аномалиями развития (пороки сердца, секвестрация, аномалии бронхов). Синдром ятагана в большинстве случаев имеет доброкачественный характер. Прогноз зависит не столько от сосудистых нарушений, которые обычно не требуют хирургической коррекции, сколько от тяжести поражения легких. В диагностике этого порока помимо рентгенотомографии определенное значение имеют радионуклидное сканирование, КТ. Уточняют диагноз зондирование сердца и ангиография. Лечение аномального дренажа легочных вен хирургическое. Поражения лёгких при первичной иммунологической недостаточности Бронхолегочные поражения при врожденных иммунодефицитных состояниях (ВИДС) обычно являются ведущими в клинических проявлениях этого тяжелого заболевания и часто определяют его прогноз. Особенностью их течения в остром периоде являются тяжесть закономерно возникающих в раннем возрасте пневмоний, их рецидивирование и быстрое формирование хронического процесса. Последний отличается особой тяжестью, обширным поражением обоих легких, наличием гнойного эндобронхита и бронхоэктазов. Частые обострения протекают исключительно тяжело, с выраженными общими нарушениями, гематологическими сдвигами, дыхательной недостаточностью. Возможны гнойно-септические осложнения. Хроническая интоксикация, дыхательная недостаточность и гипоксемия приводят к значительному нарушению физического развития больных детей и появлению уже на ранних этапах утолщений концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек". Поражения легких при ВИДС часто сочетаются с очагами хронической гнойной инфекции (отиты, синуситы, пиодермия, фурункулез и др.), полиартритом, диспептическими расстройствами, неврологическими нарушениями и другими синдромами, а также пороками различных органов и систем. В основе ВИДС лежат генетически обусловленные дефекты преимущественно гуморального, клеточного звеньев иммунитета, а также комбинированные нарушения. Наиболее тяжелые бронхолегочные поражения возникают при дефектах гуморального звена иммунитета (а- и гипогаммаглобулинемия) и комбинированной недостаточности. Микробная флора бронхиального секрета у больных с ВИДС принципиально не отличается от определяемой у детей с хронической пневмонией. Диагноз основывается на данных анамнеза (раннее начало болезни с возникновением гнойно-воспалительных очагов, тяжелой рецидивирующей пневмонией и быстрым формированием хронического бронхолегочного процесса), характерных особенностях легочного поражения, наличия сопутствующих клинических синдромов и пороков развития. Решающим является иммунологическое исследование, устанавливающее наличие соответствующего иммунного дефекта. Лечение бронхолегочных поражений у детей с ВИДС имеет две основные составляющие - антибиотикотерапию и заместительную терапию иммунными препаратами. Антибиотикотерапия проводится по тем же принципам, что и при тяжелых бронхолегочных поражениях. Наиболее желательна целенаправленная терапия. Стартовая терапия во время обострения заболевания должна проводиться комбинацией антибиотиков, один из которых вводится внутривенно. Переход на пероральный путь введения возможен лишь после достижения выраженного эффекта. Курс антибиотикотерапии должен быть длительным - от нескольких недель до нескольких месяцев, со сменой препаратов. Заместительная терапия показана детям с а- или гипогаммаглобулинемией и комбинированной иммунной недостаточностью. Она необходима для поддержания жизни больного и проводится в течение всей его жизни. Для заместительной терапии препаратами выбора являются иммуноглобулины для внутривенного и внутримышечного введения. При обострении заболевания иммунные препараты вводятся в терапевтических дозах каждые 3-4 недели. Поддерживающая терапия проводится в те же сроки, но в половинной дозе. Прогноз болезни остается очень серьезным, особенно при комбинированной иммунной недостаточности. Создание новых высокоэффективных иммунных препаратов и появление новых антибиотиков широкого спектра улучшают прогноз прежде всего больных с гипогаммаглобулинемией. Сергей РАЧИНСКИЙ, профессор. Игорь ВОЛКОВ, доктор медицинских наук. НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН. |