Кардиоваскулярная патология у новорожденных и грудных детей
|
Не вызывает сомнения, что истоки многих хронических, инвалидизирующих или фатальных патологических состояний у взрослых, в том числе и патологии сердечно-сосудистой системы, берут начало в пери- и неонатальном периоде, а многие болезни неонатального, грудного и старшего возраста представляют собой пролонгированную патологию эмбриона и плода.
Введение Эмбриогенез сердца начинается с 3-й и заканчивается на 7-8-й неделе внутриутробного развития, в этот период возникают все аномалии развития сердечно-сосудистой системы. Сердце формируется из слияния двух первичных эндокардиальных трубок в одну двухслойную первичную сердечную трубку, которая находится в области шеи и состоит из 5 частей (сверху вниз: артериальный ствол, артериальная луковица, первичный желудочек, первичное предсердие, венозный синус). Затем трубка начинает расти на ограниченном пространстве с формированием ее S-образного изгиба и каудальная часть идет влево и вверх, а первичное предсердие оказывается между венозным синусом и артериальной луковицей. Оно растягивается, образуя два ушка. От общего желудочка предсердие отделено предсердно-желудочковой бороздой, а желудочек отделен от луковицы вентрикуло-бульбарной бороздой. В этих местах имеются сужения (эндокардиальные подушечки). Они являются основой для развития перегородок и клапанов. На 3-й неделе начинается рост перегородок. В луковице на 4-й неделе образуется перегородка, в результате чего возникает устье аорты и легочной артерии. При прорастании этой перегородки в артериальный ствол он делится на аорту и легочную артерию, которые сообщаются с помощью артериального протока. Затем между ними появляется пространство в разделяющей стенке, и сосуды отделяются друг от друга. Впоследствии осуществляются дальнейшие необходимые повороты, сердце становится правосформированным и леворасположенным с аортой, отходящей от левого желудочка, и легочной артерией, отходящей от правого желудочка. Ввиду сложности происходящих процессов велика возможность их нарушений, вследствие чего возникают аномалии перегородок и мест отхождения больших сосудов. Сердечно-сосудистая система новорожденных имеет целый ряд особенностей. Миокард эмбриона не дифференцирован, имеет тонкие мышечные волокна, слабо выраженную продольную исчерченность в связи с меньшим количеством миофибрилл. В миофибриллах преобладает )-изомер миозина с относительно низкой АТФ-азной активностью, недостаточной функцией кальциевых каналов. В митохондриях, количество которых также снижено, отмечается небольшое содержание ферментов, осуществляющих метаболизм и утилизацию свободных жирных кислот, в основном, (-карнитина. Карнитиновая недостаточность в наибольшей степени выражена у недоношенных детей, однако она имеет место и у доношенных новорожденных, сохраняясь на протяжении всего первого года жизни. Соединительная ткань стромы представлена в большем объеме (70% в периоде новорожденности против 40% в старшем возрасте), но имеет мало эластических волокон. Вышеперечисленные особенности обусловливают меньшую, чем в другие возрастные периоды, инотропную активность миокарда и быструю дилатацию камер сердца с относительной недостаточностью атриовентрикулярных клапанов при повреждении. Биохимические особенности обмена в кардиомиоцитах у новорожденных характеризуются преобладанием углеводного компонента и способностью использовать лактат для энергетических нужд. Особенность коронарного кровообращения сердца новорожденного заключается в большом количестве анастомозов между правой и левой венечными артериями, рассыпном типе ветвления сосудов, характеризующихся малым диаметром. Особенность нервной регуляции состоит в преобладании влияния симпатической нервной системы, тонус которой поддерживается гипоксическим состоянием плода; вагусное влияние на сердце у детей раннего возраста выражено слабо; его преобладающее влияние начинается с 3-6-летнего возраста. Соотношение диаметра артерий и вен у новорожденных 1:1, в то время как у взрослых 1:2. Это является причиной более низкого артериального давления у новорожденных с возможным развитием сосудистого коллапса. Имеет место высокое давление в системе малого круга кровообращения (до 65 мм рт. ст.) за счет относительно большей мышечной массы, преобладания симпатических влияний, гуморального воздействия адреналина, норадреналина, рН среды и др. Вентиляционную функцию легких ухудшает менее выраженная капилляризация альвеол. Неонатальный период характеризуется значительными сдвигами в обмене веществ, перестройкой сердечно-сосудистой системы и легочного кровотока. Наиболее интенсивно эти процессы проходят в первые часы жизни и при благополучном течении процесса адаптации идут незаметно, без затруднений. Происходит функциональное закрытие фетальных коммуникаций (артериального протока, овального окна), продолжается развитие сердечной мышцы с повышением активности левого желудочка, созреванием рецепторов ферментов, формированием внутренних органелл миоцита, кальциевых каналов и т.д. В то же время при любом патологическом состоянии и отклонении в гомеостазе новорожденного (изменение концентрации кислорода, электролитов, рН), возможен возврат к плодовому кровообращению, что свидетельствует о нестабильности гемодинамики новорожденного. Врожденные пороки сердца В структуре заболеваний сердца у новорожденных и грудных детей наибольший удельный вес составляют дети с врожденными пороками сердца (ВПС). Частота ВПС составляет 8-12 случаев на 1000 родившихся живыми детей, составляя в структуре врожденных пороков развития (ВПР) около 22%. Эта частота оказывается еще большей при учете спонтанных выкидышей и мертворождений. Летальность детей с ВПС до настоящего времени остается высокой. Около 50% детей с ВПС умирают на первом году жизни и около половины из них - в течение первого месяца жизни. К факторам риска неблагоприятного исхода детей с ВПС на первом году жизни относятся не только вид ВПС (транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, гипоплазия левых отделов сердца), но и наличие сопутствующей патологии (инфекционной, генетической, неврологической) и критических состояний (артериальная гипоксемия, миокардиальная дисфункция, сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и проводимости). С целью оптимизации оказания специализированной помощи новорожденным с патологией сердца необходимо выполнение основных принципов ее организации, заключающихся в раннем выявлении новорожденного с ВПС (или подозрением на него) в родильном доме, транспортировке его в специализированный перинатальный центр, где осуществляются точная топическая диагностика, адекватная интенсивная терапия, определяются оптимальные сроки кардиохирургической коррекции, проводится диагностика и лечение сопутствующих состояний, осуществляется перевод в кардиохирургический стационар для своевременного хирургического лечения. Несмотря на то что современные методы визуализации позволяют диагностировать ВПС пренатально, далеко не всегда врожденный порок сердца устанавливается в родильном доме в связи с отсутствием цианоза и выраженного шума в сердце. Сроки манифестации ВПС зависят от особенностей внутрисердечной гемодинамики, степени зрелости легочной ткани и выраженности легочной гипертензии (см. табл.1). ВПС у новорожденного может быть заподозрен уже в родильном доме на основании таких симптомов, как цианоз, не исчезающий в ходе проведения дыхательной пробы со 100% кислородом, отсутствие или ослабление пульса на сосудах нижних конечностей. Гипотрофия, кардиомегалия, симптомы сердечной недостаточности могут появиться не сразу после рождения, а после окончания периода новорожденности. Сразу после рождения хорошо выслушиваются шумы над областью сердца при обструктивных ВПС (стеноз аорты, стеноз легочной артерии). В то же время, при септальных дефектах (дефект межжелудочковой перегородки, общий открытый атриовентрикулярный канал) возможно более позднее появление шума, что связано с постепенным снижением величины легочного сопротивления и давления в правом желудочке. Это приводит к увеличению градиента давления между правым и левым желудочком и появлению аускультативных изменений. Базисное кардиологическое обследование новорожденного или ребенка первых месяцев жизни должно включать измерение артериального давления на всех конечностях, определение степени артериальной гипоксемии, ЭКГ, рентгенографию грудной клетки и допплерэхокардиографию. Интенсивная терапия ВПС у новорожденных заключается в дифференцированном характере инфузионной, диуретической и оксигенотерапии. Последняя определяется видом ВПС и его отношением к открытому артериальному протоку (ОАП), нередко выполняющему роль спасительной коммуникации. Важно знать, что кислород способствует закрытию ОАП и, соответственно, является противопоказанным при таких дуктусзависимых пороках, как простая транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и др. Это поможет избежать врачу непоправимых ошибок в работе. Такие дети нуждаются в создании температурного комфорта, проведении инфузионной терапии с целью улучшения микроциркуляции и коррекции метаболических нарушений, а также максимально осторожного отношения к диуретикам, способствующим сгущению крови и создающим угрозу тромбозов, ДВС-синдрома и одышечно-цианотических приступов. Инфузия простагландинов Е2 сохраняет функционирующим ОАП. Для оказания инотропной поддержки новорожденным следует применять негликозидные инотропные средства (допамин, добутрекс). Сердечные гликозиды подключаются при разворачивании клинических симптомов сердечной недостаточности. Последняя является наиболее частой причиной летального исхода у новорожденных и грудных детей с ВПС. Анализ клинических проявлений сердечной недостаточности у детей первого года жизни показал, что она может протекать под видом "соматических масок", приводящих пациентов в инфекционные, хирургические и неврологические стационары. Таблица1.
Примечание. СГЛС-синдром гипоплазии левого сердца; ТМА -транспозиция магистральных артерий; КА - коарктация аорты; ТАДЛВ -тотальный аномальный дренаж легочных вен; АОЛКА - аномальное отхождение левой коронарной артерии; ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки; ДМПП - дефект межпредсердной перегородки; СЛА - стеноз легочной артерии; АТК - атрезия трехстворчатого клапана; ОАП - открытый артериальный проток; ОАС-общий артериальный ствол; ООАВК - общий открытый атриовентрикулярный канал. Сердечная недостаточность - сложное патофизиологическое состояние, при котором запускается серия "компенсаторных" механизмов, направленных в условиях ослабления органной перфузии и насосной функции сердца на поддержание минутного объема крови, адекватного потребностям организма в изменившихся условиях кровообращения. Активируются симпатоадреналовая система, ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС), вазопрессин-аргинин, эндотелин, простагландины, брадикинин-калликреин, атриальный натрийуретический фактор, фактор эндотелиальной релаксации и др. В проведенных нами исследованиях установлена достаточная зрелость нейрогуморальных механизмов, участвующих в формировании сердечной недостаточности у новорожденных и грудных детей. Об этом свидетельствуют достоверное повышение ангиотензина II при начальных степенях сердечной недостаточности, а также прямопропорциональный рост уровней альдостерона и вазопрессина по мере нарастания степени сердечной недостаточности. Это позволяет теоретически обосновать хронотерапевтический подход к лечению сердечной недостаточности у детей данной возрастной группы, заключающийся в возможности применения ингибиторов АПФ (каптоприл) уже на ранних стадиях сердечной недостаточности, а антагонистов альдостерона (верошпирон), напротив, не только при недостаточности кровообращения (НК) ст. I и НК ст. II А, но и при НК ст.II Б в максимальных дозировках. Зрелость циркулирующего звена РААС и системы аргинин-вазопрессин у новорожденных и грудных детей позволяет предположить и зрелость соответствующих тканевых звеньев, участвующих как в формировании и прогрессировании хронической сердечной недостаточности, так и в развитии дезадаптивного вентрикулярного ремоделирования левого желудочка с формированием фибросклеротических изменений в миокарде. Доказано, что подобный эффект принадлежит ангиотензину II и альдостерону. Это позволяет использовать ингибиторы АПФ и верошпирон у новорожденных и грудных детей не только как средства для лечения сердечной недостаточности, но и как препараты, препятствующие прогрессированию фибросклеротических процессов в миокарде. В то же время необходимо учитывать вазодилатирующий эффект ингибиторов АПФ, который приводит к расширению сосудов малого круга кровообращения со снижением величины общелегочного сопротивления, увеличением степени лево-правого шунтирования и усилением гиперволемии малого круга кровообращения при септальных ВПС (например, при ДМЖП). В связи с этим, назначение каптоприла в дозе 1 мг/кг/с более предпочтительно в послеоперационном периоде ведения больных с септальными ВПС или в тех случаях, когда ВПС осложнены высокой легочной гипертензией. Генетика кардиваскулярной патологии Одной из задач клинициста является поиск этиологического фактора сердечной патологии новорожденного. За последние годы произошел существенный пересмотр взглядов на природу патологии сердца. Если до недавнего времени в качестве ведущей причины рассматривалось влияние вирусов на кардиогенез с последующим формированием ВПС или развитием воспаления, то научные исследования последних лет свидетельствуют об огромной роли в формировании различной патологии сердца генетических факторов. Врожденные пороки сердца и сосудов представляют с генетической точки зрения весьма гетерогенную группу, встречаясь либо в изолированном виде, либо входя в состав множественных врожденных пороков развития (МВПР), а также моногенных (аутосомно-доминантных или аутосомно-рецессивных) или хромосомных синдромов. Воздействие тератогенных причин в критический период развития (8-12-я неделя беременности) может привести как к изолированному ВПС, так и к синдрому множественных ВПР. Средовые факторы выступают в роли "разрешающих моментов" для реализации генетической предрасположенности. Согласно данным литературы, генетическая природа ВПС определяется приблизительно у 14% пациентов. Остальные случаи рассматриваются в рамках мультифакториальной этиологии. Возможные факторы риска формирования ВПС общеизвестны: наличие ВПР (в т. ч. ВПС) в родословной, заболевания матери (диабет, патология щитовидной железы, мочевыводящих путей, грипп, эпилепсия), прием лекарственных препаратов, алкоголь, наркотики, курение, радиация, вредные условия работы матери и отца, социодемографические характеристики (возраст, образование, условия жизни). Врожденные пороки сердца нередко входят в состав генетических синдромов, но их нозологическую принадлежность трудно распознать в периоде новорожденности, поэтому наличие у пациента множественных пороков развития, характерных стигм дизэмбриогенеза, внутриутробной гипотрофии должно являться основанием для консультации генетика и невропатолога, а при необходимости - проведения цитогенетического обследования. Своевременная диагностика генетического синдрома помогает родителям получить достоверную информацию о прогнозе жизни и развития ребенка, принять адекватное решение о возможности его воспитания в семье, получить рекомендации по последующему деторождению, а врачам - определить тактику ведения больного, в том числе оценить возможность и, главное, целесообразность проведения кардиохирургической коррекции. Генетический синдром, не являясь абсолютным противопоказанием к операции на сердце, тем не менее может осложнить как ход самой операции, так и вызвать различные пред- и послеоперационные осложнения. В частности, кардиохирург должен знать, что при синдроме Холта - Орама затруднена пункция периферических артерий в связи с патологией лучевой кости и, соответственно, аномальным расположением сосудов, а при синдроме Шерешевского - Тернера высока вероятность повреждения грудного лимфатического протока. Послеоперационный период синдромов Беквита - Видемана и Ди Джорджи может сопровождаться судорогами гипогликемической и гипокальциемической природы, а также проблемами инфекционного характера. От степени выраженности мышечной гипотонии, плюригландулярной недостаточности и иммунодефицита при синдроме Дауна зависит успех их послеоперационного выхаживания. Хромосомные синдромы диагностируются примерно у 1/3 детей с ВПС и, как правило, не имеют характерного наследования, за исключением случаев носительства родителями структурных перестроек типа транслокаций или инверсий. Больше половины из них (71,4%) имеют сочетания кардиальных и экстракардиальных аномалий. Наиболее частыми являются трисомии 13 (синдром Патау), 18 ( синдром Эдвардса) и 21 (синдром Дауна). Моногенные болезни с наличием ВПС с характерным менделевским наследованием могут иметь моногенное доминантное или моногенное рецессивное наследование. Установлено, что прием женщинами на ранних этапах беременности больших доз витамина А (иногда даже применение косметического крема с увеличенным содержанием этого витамина) приводит к существенному возрастанию риска возникновения ВПС, что было подтверждено в серии экспериментов на эмбрионах цыплят. Было показано, что производное витамина А - ретиноловая кислота, введенная под скорлупу яйца, способна блокировать миграцию специальных регуляторных клеток из нервного гребешка в сторону сердца. Эти клетки являются чрезвычайно важными в ходе нормального онтогенетического развития плода, участвуя в формировании перегородок сердца и процессе сопряжения сердца с крупными сосудами Предполагается, что район q11.2 хромосомы 22 содержит гены, контролирующие нормальное развитие клеток нервного гребешка. Аномальное развитие этой ранней эмбриональной структуры приводит к порокам развития ряда органов, имеющих единое эмбриональное происхождение. Одной из причин такого аномального развития, способной привести к формированию тяжелых конотрункальных ВПС (общий артериальный ствол, тетрада Фалло, атрезия легочной артерии и др.), является субмикроскопическая делеция района q11.2 хромосомы 22 (del 22). Данная патология может быть установлена с помощью современных методов молекулярногенетической диагностики. Субмикроскопическая делеция района q11.2 хромосомы 22 является наиболее частой причиной формирования конотрункальных ВПС. По имеющимся литературным сведениям (В.Антоненко с соавт., 2000), данная аномалия встречается с частотой не менее 1:4000 рожденных живыми. Как правило, del 22 приводит не к изолированным, а к синдромальным формам ВПР, объединенных на сегодняшний день в группу САТСН 22. В группу САТСН 22 включены следующие синдромы: Ди Джорджи, конотрункальных и лицевых аномалий и велокардиофасциальный. Вариабельность клинических проявлений у больных очень велика: от форм с тяжелыми пороками сердца и иммунодефицитом до легких форм, проявляющихся только лицевыми аномалиями и гиперназальным голосом. Постоянным признаком является лишь del 22. САТСН 22 представляет аббревиатуру латинских наименований основных симптомов заболевания: Cardiac defects - врожденные пороки сердца Abnormal facies - лицевой дисморфизм Thymic hypoplasia - гипо- и аплазия тимуса Cleft palate - расщепление неба Hypocalcemia - гипокальциемия 22 - делеция хромосомы 22 ПРИЗНАКИ ЛИЦЕВОГО ДИСМОРФИЗМА ПРИ СИНДРОМЕ САТСН 22: маленькие, низкорасположенные ушные раковины; гипоплазированная нижняя челюсть; гипертелоризм; длинные узкие глазные щели; широкая спинка носа. С целью исключения синдрома САТСН 22 протокол для обследования детей с конотрункальными ВПС должен включать следующее: 1. клинический осмотр педиатром и кардиологом с описанием пороков развития и стигм дизэмбриогенеза; 2. базисное кардиологическое обследование с целью топической диагностики ВПС; 3. консультация генетика; 4. консультация отоларинголога; 5. консультация невропатолога; 6. определение уровня кальция в сыворотке крови; 7.определение показателей клеточного звена иммунитета с ориентировочной оценкой наличия тимуса; 8. цитогенетическое исследование (кариотипирование); 9. молекулярногенетическое исследование; Таким образом, еще раз подчеркнем, что при рождении ребенка с конотрункальным ВПС и наличием у него хотя бы одной из вышеперечисленных микроаномалий развития педиатром должен быть заподозрен синдром CATCH 22. При подозрении на CATCH 22 необходима консультация генетика с последующей цитогенетической и молекулярногенетической диагностикой, осуществлено иммунологическое исследование (Т-клеточное звено иммунитета) и определен уровень кальция в крови. В случае подтверждения синдрома СATCH 22 специалистам, наблюдающим пациента, необходимо осуществлять контроль за уровнем кальция и магния в крови, оценивать продолжительность интервала QT на ЭКГ, выявлять наличие скрытой судорожной готовности, своевременно обнаруживать и тщательно санировать очаги инфекции с помощью адекватной антибактериальной и иммунокорригирующей терапии, проводить профилактическое назначение больному препаратов кальция и витамина D. Роль гипоксии В последние годы большой интерес вызывает проблема поражения сердечно-сосудистой системы у новорожденных вследствие перенесенной ими хронической внутриутробной (ХВГ), интранатальной или сочетанной перинатальной (ПГ) гипоксии. Важность проблемы определяется как достаточно высокой частотой этой патологии, так и клиническим полиморфизмом, создающим серьезные дифференциально-диагностические трудности. Гипоксия плода приводит к нарушению вегетативной регуляции коронарных сосудов, ухудшению энергетического обмена с резким уменьшением образования макроэргов в митохондриях кардиомиоцитов и клетках синусового узла. Ацидоз, гиперкатехоламинемия, гипогликемия, ухудшение реологических свойств крови, активация РААС являются определяющими в патогенезе гипоксического поражения сердечно-сосудистой системы у новорожденного и служат причиной снижения сократительной функции миокарда и нарушения нормального функционирования синусового узла. Морфологические изменения миокарда в виде дистрофически склеротических процессов прямо пропорциональны степени тяжести перенесенной гипоксии. Макроскопически отмечаются увеличение массы миокарда, дилатация полостей и приближение формы сердца к шаровидной. В кровяное русло вследствие повышения проницаемости мембран кардиомиоцитов или их гибели выходят "кардиоспецифические ферменты" - тропонин-Т, миоглобин, актин, миозин, МВ- КК , ЛДГ- 1 и др. О связи гипоксически пораженного миокарда с разнообразными нарушениями сердечного ритма и проводимости свидетельствуют данные морфологических и ультраструктурных исследований. Обнаруживаются признаки апоптоза и дистрофии в проводящей системе сердца с определенной зависимостью клинически выявляемых нарушений ритма и проводимости от выраженности морфологических изменений. Морфо-электрофизиологической основой клиники является, в частности, реактивность вставочных дисков миокардиальных клеток, отличающихся низким сопротивлением электрическому току. При гипоксии наблюдаются изменение геометрии вставочных дисков, их отек, расширение щелевого контакта. С одной стороны, увеличение расстояния (отек) между прилегающими друг к другу окончаниями кардиомиоцитов может привести к такому эффекту, как блокирование электротонической передачи импульсов от клетки к клетке с уменьшением риска возникновения аритмий за счет уменьшения перемещения ионов из поврежденной клетки в здоровую. С другой стороны, в участках возбудимых структур, расположенных дистальнее места перерыва волны распространяющейся деполяризации, создаются условия для образования эктопических очагов автоматизма. Морфологическим итогом гипоксического поражения сердца может стать очаговая дистрофия, имеющая два варианта исходов: либо полное разрешение и восстановление функций, либо формирование очагового кардиосклероза. Результатом проведенного нами исследования по изучению клинико-инструментальных и биохимических маркеров гипоксического поражения сердца у новорожденных является предложение о выделении синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы (СДССС) и трех его клинико-патогенетических вариантов: 1. Неонатальная легочная гипертензия и персистирование фетальных коммуникаций. 2. Транзиторная дисфункция миокарда с нормальной, повышенной или сниженной сократимостью. 3. Дизритмический вариант. Возможно сочетание нескольких вариантов у одного больного, что объясняется общностью патогенетических механизмов при данной патологии и тесной взаимосвязью сердечной деятельности и деятельности центральной нервной системы. Клинические проявления СДССС у новорожденных носят неспецифический характер, их выраженность зависит от тяжести состояния пациента. Выявляются бледность, цианоз или акроцианоз кожных покровов, их "мраморность", тахипноэ, приглушение или глухость сердечных тонов, акцент II тона над легочной артерией, расширение границ относительной сердечной тупости, систолический шум недостаточности митрального или трикуспидального клапанов, нарушения сердечного ритма и проводимости. Максимальная степень выраженности клинических проявлений наблюдается на первом месяце жизни и может сопровождаться развитием симптомов сердечной недостаточности I-II A ст. У пациентов с неонатальной легочной гипертензией и персистированием фетальных коммуникаций наблюдаются симптомы прекапиллярной легочной гипертензии, обусловленной повышенным сопротивлением артериол. Клинически данная форма проявляется диффузным цианозом кожных покровов без эффекта от проводимой оксигенотерапии, повышением давления в легочной артерии и правом желудочке выше 30 мм рт. ст., право-левым шунтированием крови через фетальные коммуникации, обеднением легочного рисунка по данным рентгенографии грудной клетки, "пульмональным" зубцом Р и нарушением внутрижелудочковой проводимости по системе правой ножки пучка Гиса. Капиллярная форма легочной гипертензии встречается реже, характеризуясь преобладанием лево-правого шунтирования через открытый артериальный проток, что приводит к нарушению функции легких по типу гиперволемии с расширением легочной артерии и повышением давления в ней. Выделение транзиторной дисфункции миокарда по характеру ее контрактильности клинически важно, это свидетельствует о степени испытанной ишемии и глубине патологических изменений. Расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение или глухость сердечных тонов, симптомы сердечной недостаточности, увеличение полостей сердца с незначительно выраженной гипертрофией миокарда желудочков, недостаточностью атриовентрикулярных клапанов и снижением фракции выброса одного или обоих желудочков до 42-43% (норма 60%) по данным эхокардиографии, увеличение содержания в сыворотке крови уровня ферментов МВ-КК и ЛДГ-1, а также изменения на ЭКГ в виде нарушений процессов реполяризации (ST-T-изменения) позволяют диагностировать данный вариант нарушений. При дизритмическом варианте поиск причинных и триггерных факторов позволяет выявлять патологию анте- и перинатального периода в 2 раза чаще, чем у детей с органической патологией сердца. Под влиянием перенесенной гипоксии, нередуцированных дополнительных проводящих путях сердца, гипоксической депрессии синусового узла, электрической нестабильности кардиомиоцитов, морфофункциональной незрелости у плода и новорожденного появляются гомотопные (синдром тахи-, бради- или синусовая аритмия) и гетеротопные дизритмии (суправентрикулярная и желудочковая экстрасистолия, суправентрикулярная пароксизмальная и непароксизмальная тахиаритмия), транзиторный ЭКГ-феномен и синдром Вольффа - Паркинсона - Уайта, нарушение внутрижелудочковой проводимости. Следует отметить, что у детей грудного возраста в качестве триггерных факторов дизритмий могут выступать лактазная недостаточность, врожденная патология кишечника, прорезывание зубов, падения, прививки, купания, респираторно-вирусные инфекции, прием эуфиллина, аденоиды и др. Проведенные нами наблюдения в динамике за пациентами, перенесшими постгипоксический синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы, свидетельствуют о более благоприятном исходе в случаях перенесенной хронической внутриутробной гипоксии, характеризуясь транзиторностью и доброкачественностью патологического процесса с быстрой (в течение двух недель) обратной динамикой клинических симптомов и почти полным отсутствием остаточных явлений. При этом каждый третий ребенок, перенесший перинатальную гипоксию, имел остаточные явления в виде минимальных признаков легочной гипертензии, клапанной недостаточности, снижения контрактильных свойств миокарда. Минимальные признаки легочной гипертензии проявляли себя увеличением кардиоторакального индекса, обеднением легочного рисунка по периферии на рентгенограмме грудной клетки с расширением корня легкого и неполной блокадой правой ножки пучка Гиса на ЭКГ (симптом, указывающий на повышение давления в системе малого круга кровообращения). Эти изменения нередко сохранялись до трехлетнего возраста. Стойкость неполной блокады правой ножки пучка Гиса позволяет предположить наличие морфологического субстрата (возможно, очаговый кардиосклероз), лежащего в основе данного ЭКГ-феномена. Дети, перенесшие ХВГ или ПГ, с симптомами постгипоксического поражения сердца, требуют диспансерного наблюдения кардиолога как минимум до трехлетнего возраста. Необходимость в динамическом наблюдении определяется как перенесенной транзиторной дисфункцией миокарда, создающей возможность формирования в дальнейшем миокардиодистрофий, так и выявлением нарушенных вегетативных параметров, которые могут служить доклиническими маркерами синдрома вегетативной дистонии. Тактика диспансерного наблюдения состоит в проведении ЭКГ 1 раз в 3 мес., эхокардиографии -1 раз в 6 мес., консультаций невролога и курсов энергетически-метаболической и нейрометаболической терапии. Применение в раннем периоде ведения больных препаратов, улучшающих энергетический метаболизм клетки (лимонтар, L-карнитин, актовегин, цитохром С, коэнзим Q10 и др.), дает отчетливый положительный эффект, способствует быстрому регрессу выявляемых нарушений. Несмотря на то что, согласно полученным нами данным, 2/3 детей с нарушениями сердечного ритма и проводимости не имели тяжелой органической патологии сердца, у 1/3 детей первого года жизни выявлялась органическая патология сердца (ВПС, кардиомиопатии, опухоли сердца), которая способна стать причиной развития дизритмий. Патогенетической основой для запуска эктопического или re-entry механизма аритмии, а также нарушения АВ-проведения в случае органической патологии сердца могут стать дополнительные проводящие пути, порок развития проводящей системы сердца, нарушение гемодинамики с объемной перегрузкой камер сердца, гипокалиемия на фоне приема дигоксина и диуретиков, механическое раздражение пейсмекерных образований опухолевыми образованиями или микроаномалиями сердечных структур, хирургическая травма. Наличие органической патологии сердца является фактором, определяющим тяжесть течения дизритмий и их толерантность к проведению лечения. Синдром неонатальной волчанки При выявлении у плода или новорожденного АВ-блокады II (Мобитц II) или III степени без признаков ВПС или новообразования необходимо исключение кардиальной формы синдрома неонатальной волчанки с иммунологическим генезом врожденной АВ-блокады. Как правило, матери этих пациентов имеют скрытое течение диффузных болезней соединительной ткани, и в первую очередь системной красной волчанки. Механизм развития данного нарушения в настоящее время связывается с повреждающим влиянием на проводящую систему сердца плода материнских антиядерных аутоантител: анти-Ro (SSA) и анти-La (SSB), представляющих прошедшие через плаценту иммуноглобулины класса G. Анти-Ro (SSA) и анти-La (SSB) аутоантитела считаются серологическими маркерами неонатального волчаночного синдрома, который практически не диагностируется педиатрами в силу транзиторного характера поражения кожи у новорожденного, скрытого течения системной красной волчанки у 60% женщин, а также недостаточной информированности о возможной взаимосвязи врожденного сердечного блока и течения волчаночного процесса у матери. Поскольку кардиальная форма данного синдрома представляет серьезную угрозу для жизни, при обнаружении у плода или новорожденного признаков врожденной АВ-блокады II (Мобитц II) или III степени без наличия ВПС или опухоли, необходимы срочное тестирование матери и ребенка на наличие анти-Ro аутоантител, назначение глюкокортикоидов беременной женщине или новорожденному ребенку с целью приостановления дальнейшего иммунологического повреждения миокарда и проводящей системы сердца. Брадикардия с ЧСС 50 и менее в минуту является в данном случае показанием к срочной имплантации искусственного водителя ритма. Наталья КОТЛУКОВА, доктор медицинских наук. Российский государственный медицинский университет |