Ревматические пороки сердца

Несмотря на то что заболеваемость ревматизмом в последнее десятилетие сокращалась и составляла в хронической стадии процесса в 2002 г. населения 268,1 случая на 100 тыс., отмечено повышение удельного веса клапанной патологии среди взрослых на 5,3% и у детей, больных хроническим ревматизмом, на 4,4% по сравнению с 2001 г. Общее число больных ревматическими пороками сердца в РФ в 2002 г. составляло среди взрослых - 221 063, среди подростков - 2617 и детей - 3018 . К сожалению, далеко не все больные, нуждающиеся в хирургической коррекции пороков сердца, своевременно получают это лечение. Так, число оперированных больных по поводу приобретенных пороков сердца в РФ составляет 5-6 тыс. в год. В 2002 г. по поводу приобретенных пороков сердца произведено 26,8 операции на 1 млн жителей, в том числе протезирований 20,4, что соответствует приблизительно 20-25% потребности. Поэтому терапевты-кардиологи должны быть ориентированы на своевременное направление больных с приобретенными пороками сердца на кардиохирургическое лечение.

Пороки митрального клапана.

Наиболее информативной и широко используемой в терапевтической и кардиохирургической практике является классификация митральных пороков сердца Б.Петровского, которая объединила морфологические особенности поражения митрального клапана и стадии нарушения гемодинамики. Целью создания этой классификации было определение показаний и тактики оперативного лечения.

Выделяют пять групп порока.

1-я группа - резкий митральный стеноз без сопутствующей недостаточности митрального клапана ("чистый" стеноз);

2-я группа - выраженный митральный стеноз с сопутствующей умеренной недостаточностью митрального клапана;

3-я группа - нерезко выраженный митральный стеноз с митральной недостаточностью (стеноз и недостаточность, выраженные в равной степени);

4-я группа - "чистая" митральная недостаточность;

5-я группа - преобладающий митральный порок с поражением других клапанов сердца.

Стадии нарушения кровообращения определяются в зависимости от степени выраженности сердечной недостаточности. Выделяют пять стадий. При 1-й и 2-й стадии, которые соответствуют I и IIА стадиям сердечной недостаточности (СН) по классификации Н.Стражеско и В.Василенко, больным проводится только консервативное лечение; 3-я и 4-я стадии нарушения кровообращения соответствуют стадиям IIБ и III по В.Василенко, этим пациентам показано оперативное лечение порока сердца; 5-я стадия нарушения кровообращения соответствует стадии необратимых дистрофических нарушений внутренних органов с развитием терминальной сердечной кахексии, при которой риск оперативного лечения крайне высок и в большинстве случаев не оправдан.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Наиболее частой причиной развития стеноза левого атриовентрикулярного отверстия является ревматизм. Изолированный митральный стеноз встречается в 1/3 случаев всех пороков митрального клапана. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин. Однако достоверные перенесенные острые ревматические атаки выявляются только у 50-55% больных с митральным стенозом.

Гемодинамические и клинические проявления митрального стеноза во многом обусловлены степенью сужения митрального отверстия, поэтому целесообразно выделять следующие три группы в зависимости от его диаметра.

1. Резкий стеноз - диаметр до 0,5 см.

2. Значительный стеноз - диаметр 0,5-1 см.

3. Умеренный стеноз - диаметр свыше 1 см.

Длительность формирования гемодинамически значимого стеноза левого атриовентрикулярного отверстия может колебаться от 6 месяцев до 20 лет после первой ревматической атаки. Это объясняет значительную вариабельность клинической картины у больных с этим пороком сердца.

Ревматический процесс, поражающий створки митрального клапана, приводит к сращению их по комиссурам, развитию склероза, фиброза и кальциноза створок, а также поражению подклапанных структур, способствующему их сращению. Нарастающее стенозирование левого атриовентрикулярного отверстия приводит к увеличению сопротивления кровотоку из левого предсердия в левый желудочек ("первый барьер"). Переполнение кровью левого предсердия вызывает нарастание давления в его полости. Величина давления в левом предсердии зависит в основном от степени сужения митрального отверстия. При митральном стенозе нагрузка на левое предсердие осуществляется за счет быстро растущего в нем давления, а не объема крови (в норме давление в левом предсердии 6-8 мм рт. ст.). Этот феномен объясняет отсутствие гигантских атриомегалий у больных с преобладающим митральным стенозом, так как рост давления в левом предсердии значительно опережает его выраженную дилатацию, поэтому для них характерно наличие умеренной атриомегалии. Поскольку компенсаторные возможности левого предсердия невелики, оно рано перестает справляться с повышенной нагрузкой, предопределяя ретроградный ток крови в малый круг кровообращения в момент систолы предсердий. Регургитация крови является стимулятором мышечной реакции Бейлиса - Остроумова в венах, которая отражает свойство гладкомышечных клеток сокращаться в ответ на растяжение.

Повышение давления в левом предсердии передается на легочные вены, а затем на легочные капилляры и терминальные ветви легочной артерии, приводя к повышению легочно-капиллярного давления. При сужении митрального отверстия до 1 см2 поддержание нормального кровотока потребует повышения давления в левом предсердии почти до осмотического давления плазмы - 25 мм рт. ст. Подобное повышение давления должно приводить к выходу жидкости из сосудистого русла в окружающие ткани, то есть сопровождаться развитием отека легких. Однако опасность развития отека легких уменьшается благодаря особым адаптационным механизмам. При подъеме давления выше 20 мм рт. ст. из-за раздражения рецепторного аппарата в стенках левого предсердия и легочных вен возникает рефлекторное сужение мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне ("второй барьер"). Такой нейрорефлекторный спазм артерий способствует предохранению капиллярной сети легких от переполнения кровью, хотя и не снижает давление в легочных венах и левом предсердии. Этот феномен носит название рефлекса Китаева.

Длительный сосудистый спазм способствует возникновению новой патологии - органическому перерождению стенок сосудов (морфологическому закреплению легочной гипертензии). У больных с митральным стенозом в легких циркулирует кровь преимущественно с низким содержанием кислорода. Гипоксия также является мощным фактором вазоконстрикции, так как приводит к увеличению продукции эндотелина (мощного вазоконстриктора), ингибированию NO-зависимой вазодилатации. Отмечается активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы как на тканевом, так и на системном уровне, тробоксана А2, закрепляющими механизмы вазоконстрикции, а также подавление активности натрийуретических гормонов и простациклина, являющихся естественными вазодилататорами.

Активация нейрогуморальных систем стимулирует факторы роста (трансформирующий фактор роста бета-1, эндотелиальные факторы роста, тромбоцитарный фактор роста), приводящие к пролиферации гладкомышечных клеток сосудистой стенки. С этого момента под влиянием нейрогуморальных систем начинается морфологическая перестройка сосудистого русла малого круга кровообращения - ремоделирование сосудов легких. Эти морфологические изменения закрепляют прогрессирующее повышение давления в легочной артерии. Оно, в свою очередь, приводит к повышению давления в правом желудочке (которое в норме не превышает 25 мм рт. ст.) и развитию компенсаторной гипертрофии в начале правого желудочка, а затем правого предсердия. В связи с низкими компенсаторными возможностями правых отделов сердца (в норме толщина стенки правого желудочка в 2 раза меньше левого) прогрессирование легочной гипертензии приводит к дилатации этих отделов сердца, появлению относительной трикуспидальной недостаточности и застою в большом круге кровообращения.

Для большинства больных характерно наличие длительного периода компенсации, обусловленного медленным нарастанием давления в левом предсердии, которое на начальных этапах компенсируется его гипертрофией и дилатацией. Как правило, фактором, провоцирующим появление одышки у таких больных, является тахикардия, наблюдающаяся при значительных физических и эмоциональных нагрузках, высокой лихорадке, беременности. Пароксизмальные нарушения ритма (мерцание, трепетание предсердий, предсердные тахикардии) также способствуют быстрому проявлению и прогрессированию декомпенсации. Необходимо помнить, что появление нарушений ритма у больных с митральными пороками сердца может быть обусловлено как дилатацией предсердий, так и ревматическим кардитом.

Дебют клинической симптоматики (одышка, сердцебиения) у больных с митральным стенозом связан с нарастанием давления в малом круге кровообращения. Отек легких может развиться при давлении в легочных капиллярах около 30 мм рт. ст. при физической нагрузке или увеличении объема циркулирующей крови. В условиях, когда гидростатическое давление уравнивается или начинает превышать онкотическое, развивается интерстициальный отек легких.

В начале формирования легочной гипертензии, при развитии спазма периферических сосудов малого круга кровообращения и повышении легочного сосудистого сопротивления происходит некоторое парадоксальное уменьшение притока крови в левое предсердие и давление в нем временно снижается. Клинически это, как правило, сопровождается кратковременным периодом улучшения самочувствия больных.

Сильная слабость, утомляемость у этих больных обусловлены отсутствием адекватного прироста минутного объема сердца из-за наличия "первого" (самого стеноза), а затем и "второго" (вазоконстрикция в системе малого круга кровообращения) барьеров, которые ограничивают объемы поступающей крови в левый желудочек. По нашим данным, по мере нарастания давления в легочной артерии у больных митральными пороками сердца отмечается достоверное снижение систолического и среднего давления в аорте, сердечного выброса и сердечного индекса.

Присоединение мерцания или трепетания предсердий усугубляет нарушения гемодинамики, так как приводит к повышению давления в левом предсердии, что, в конечном счете, ускоряет формирование легочной гипертензии. Кроме этого, увеличение полости левого предсердия, застой и турбулентность крови в нем при нарушениях ритма приводит к формированию тромбов, чаще в полости ушка левого предсердия. Особенности такой локализации заключаются в том, что при трансторакальном доступе эти тромбы визуализируются плохо, но хорошо видны при чреспищеводной эхокардиографии. Своевременная диагностика тромбов в левом предсердии очень важна, поскольку с их появлением связан высокий риск тромбоэмболического синдрома в большом круге кровообращения.

Легочная гипертензия является вариантом естественного течения приобретенных пороков сердца и, в частности, митрального стеноза. Современные классификации легочной гипертензии учитывают не абсолютные цифры систолического давления в легочной артерии, а отношение пиковых систолических давлений в легочной артерии к давлению в аорте в абсолютных единицах или процентах (26,66). Выделяют три степени легочной гипертензии: I степень - отношение Рла/Рао 0,35-0,45 (35-45%), II - 0,46-0,75(46-75%) и III степень - более 0,75 (75%).

О формировании легочной гипертензии у больных с преобладающим стенозом левого атриовентрикулярного отверстия свидетельствуют исследования многих отечественных и зарубежных авторов. По нашим данным, среди 98 больных с митральными ревматическими пороками сердца, осложненными легочной гипертензией, пациенты с преобладающим митральным стенозом составили 56%. При этом III степень легочной гипертензии была выявлена у 63% больных с 1-й группой порока (по классификации Б. Петровского). Среди пациентов с преобладающей митральной недостаточностью III степени легочной гипертензии не было выявлено, а I и II степень легочной гипертензии составили, соответственно, 27,3 и 19,5%. Таким образом, патогенетическая значимость митрального стеноза в формировании высоких степеней легочной гипертензии не вызывает сомнения. К редким наблюдениям можно отнести описание высокой легочной гипертензии у больных с аортальным стенозом (повышение систолического давления в легочной артерии до 70-80 мм рт. ст., при градиенте на клапане 68 мм рт. ст. и фракции выброса левого желудочка - 38%. По мере нарастания легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии увеличивается нагрузка давлением на правый желудочек, что приводит к быстрому развитию его гипертрофии и дилатации. Повышается давление в правом предсердии, развивается его дилатация, в результате чего происходит растяжение фиброзного кольца трикуспидального клапана и формируется относительная его недостаточность. К прогрессирующей одышке присоединяются клинические признаки правожелудочковой недостаточности и явления застоя в большом круге кровообращения. По нашим данным установлена достоверная зависимость между степенью повышения давления в малом круге кровообращения и тяжестью симптомов сердечной недостаточности. Так, если среди больных с I степенью легочной гипертензии больные с IV ФК по NYHA составили 48,5%, то среди пациентов с III степенью - 84,3%.

Как правило, на этой стадии развития порока у больных уже имеются постоянные варианты нарушений ритма (чаще мерцание или трепетание предсердий), что создает дополнительные условия для возможности формирования тромбов в правых отделах сердца и повышению риска тромбоэмболического синдрома в малом круге кровообращения.

Аускультативная картина при митральном стенозе имеет ряд характерных симптомов, на основании которых наличие этого порока может быть заподозрено с большой степенью вероятности. Характерно наличие на верхушке сердца усиления I тона (хлопающий), тона открытия митрального клапана и протодиастолического шума. Возникновение протодиастолического шума зависит от эффективной систолы предсердий, поэтому при развитии у пациентов мерцательной аритмии или трепетания предсердий он может исчезать. Характерным для больных с митральным стенозом является наличие аускультативных признаков легочной гипертензии - акцента и фиксированного расщепления II тона над легочной артерией. Так как возникновение II тона в основном обусловлено захлопыванием клапанов аорты и легочной артерии, то расщепление его, выслушиваемое над легочной артерией, обусловлено запаздыванием закрытия клапанов легочной артерии из-за повышения в ней давления и ее расширения. Во время глубокого вдоха практически у всех здоровых людей можно выслушать расщепление II тона над легочной артерией, что связано с повышением внутригрудного давления и возрастанием давления в ней. Под термином "фиксированного" расщепления II тона над легочной артерией понимается сохранение этого аускультативного феномена при полном выдохе пациента. Обнаружение этого симптома свидетельствует о постоянно существующем повышении давления в системе легочной артерии. Кроме того, в этой области при наличии у пациентов легочной гипертензии можно выслушать диастолический шум, свидетельствующий о развитии относительной недостаточности клапанов легочной артерии на фоне ее расширения. Редко у этих больных можно определить систолический шум над легочной артерией, а систолический шум над мечевидным отростком свидетельствует о развитии трикуспидальной недостаточности при дилатации правых отделов сердца.

Так как основная гемодинамическая нагрузка при митральном стенозе приходится на левое предсердие и правый желудочек, то при электрокардиографическом исследовании при наличии у пациентов синусового ритма мы можем ожидать признаки гипертрофии левого предсердия (P-mitrale) и правого желудочка разной степени выраженности. При значительной дилатации правого желудочка у больных формируется блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ). При появлении у больных мерцательной аритмии или трепетания предсердий на ЭКГ сохраняются только признаки гипертрофии правого желудочка или БПНПГ.

При рентгенографии грудной клетки с контрастированным пищеводом выявляются признаки увеличения левого предсердия и правого желудочка. Отмечается выбухание дуги легочной артерии, а также при высоких степенях легочной гипертензии "симптом скачка калибра" легочных сосудов, который отражает значительное обеднение сосудистого рисунка легких на периферии.

Эхокардиографическое исследование пациента с митральным стенозом позволяет не только подтвердить наличие у больного порока, но и определить гемодинамическую его значимость, а следовательно, целесообразность хирургической коррекции. В М-режиме определяется однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана, что является патогномоничным для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, а также площадь митрального отверстия. Двухмерная эхокардиография позволяет уточнить качество створок митрального клапана (склероз, фиброз, кальциноз), наличие сращений подклапанных структур, сужение митрального отверстия, увеличение левого предсердия и правого желудочка. Сочетание выявленного митрального стеноза с поражением подклапанных структур является патогномоничным именно для ревматического поражения клапана. Допплер-ЭхоКГ позволяет определить трансмитральный диастолический градиент на митральном клапане. Это основной эхокардиографический параметр, определяющий гемодинамическую значимость порока. В норме величина трансмитрального диастолического градиента не превышает 5 мм рт. ст. При нарастании стеноза левого атриовентрикулярного отверстия происходит повышение диастолического градиента. Степень его повышения отражает выраженность обструкции току крови из левого предсердия в левый желудочек. Повышение трансмитрального диастолического градиента до 10-15 мм рт. ст. свидетельствует о том, что порок не только гемодинамически значим, но и нуждается в хирургической коррекции. Использование допплер-эхокардиографической методики позволяет определить среднее давление в легочной артерии на основании изучения фазовой структуры систолического потока в легочной артерии и измерение пикового систолического давления в легочной артерии на основании транстрикуспидального градиента при недостаточности трехстворчатого клапана. Ограничением использования д-ЭхоКГ для оценки систолического давления в легочной артерии по транстрикуспидальному градиенту является формирование органического порока трехстворчатого клапана.

Легочная гипертензия определяет прогноз больных ревматическим митральным стенозом. Используя современные возможности диагностики, и зная о необратимых последствиях, к которым может привести прогрессирование легочной гипертензии, необходимо своевременное направление больных с приобретенными пороками сердца на оперативное лечение.

Наблюдения за естественным течением этого порока показали, что при отсутствии своевременной хирургической коррекции митрального стеноза 5-летняя выживаемость больных III-IV ФК по NYHA не превышает 50%.

Недостаточность митрального клапана. Недостаточность митрального клапана является часто встречающимся пороком сердца. По данным Г.Ланга, этот порок наблюдается у 50% больных с различными пороками сердца. Наиболее частыми причинами развития митральной недостаточности являются ревматизм, инфекционный эндокардит, атеросклеротическое поражение фиброзного кольца, дисфункции папиллярных мышц при ИБС. К более редким причинам воспалительного характера, приводящим к развитию этого порока, можно отнести системную красную волчанку, системную склеродермию, антифосфолипидный синдром, аортоартериит. К формированию митральной недостаточности могут привести и врожденные соединительнотканные дисплазии - синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, миксоматозная дегенерация створок. "Чистая" митральная недостаточность чаще наблюдается при врожденной патологии митрального клапана, которая может варьировать от пролапса до расщепления и недоразвития створок и аномалий хордального аппарата. Дилатация полостей левых камер сердца и развитие относительной недостаточности митрального клапана иногда также приводят к гемодинамически значимой регургитации. Уточнение причин развития митральной недостаточности имеет большое значение, так как этиологические факторы определяют быстроту прогрессирования и, в конечном счете, прогноз.

Нарушения гемодинамики при недостаточности митрального клапана зависят от регургитации крови в предсердие во время систолы левого желудочка. Объем регургитации находится в прямой зависимости от площади дефекта клапана и прямой квадратной зависимости от систолического градиента давлений между левым желудочком и левым предсердием. Наиболее точно оценить объем регургитации в левое предсердие позволяет цветное допплер-эхокардиографическое исследование с определением площади волны регургитации и зондирование полостей сердца с левой вентрикулографией, выполненной в боковой проекции.

Объемная перегрузка левого предсердия, приводящая к увеличению его размеров, является самым надежным эхокардиографическим признаком гемодинамической значимости митральной недостаточности. При митральной недостаточности возможно формирование гигантских размеров левого предсердия, иногда вмещающего до 1,5-3 л крови (при трансторакальном ЭхоКГ это предсердие более 6 см). Образование атриомегалии может сопровождаться синдромом сдавления заднебазального сегмента левого желудочка и органов дыхания (аускультативно у больных отмечается асимметрия дыхания и появление жесткого оттенка слева).

Причинами формирования атриомегалий, как правило, являются сочетание митральной регургитации с непрерывно рецидивирующим течением ревматического кардита и длительное существование мерцательной аритмии. Последствия формирования атриомегалий способствуют прогрессированию ХСН у больных митральными пороками сердца. Так, сдавление увеличенным левым предсердием заднебазального сегмента левого желудочка приводит к его прогибу в этом отделе внутрь в сторону межжелудочковой перегородки и парадоксальному движению стенки левого желудочка в период диастолы, что влечет за собой снижение сердечного выброса. Сдавления органов дыхания сопровождаются различными вариантами вентиляционных расстройств, склонностью к формированию ателектазов, пневмоний, хронических бронхитов.

Медленно формирующаяся митральная недостаточность, что наиболее характерно для ревматического поражения, длительное время остается бессимптомной вследствие большой компенсаторной возможности левого желудочка. Значительная объемная перегрузка левого желудочка сначала сопровождается его гипертрофией и лишь потом дилатацией с нарушением вначале его диастолической, а затем систолической функции. Появляются прогрессирующая одышка, сердцебиения, постепенно нарастают застойные явления в малом круге кровообращения, развивается сердечная астма.

При недостаточности митрального клапана легочная гипертензия развивается медленно, так как большой объем левого предсердия является демпфером гидравлической нагрузки волны регургитации. Легочная гипертензия при этом пороке редко достигает высоких степеней (таких, как при митральном стенозе), однако является фактором, резко утяжеляющим состояние больных. Присоединение легочной гипертензии приводит к гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, развитию относительной недостаточности трикуспидального клапана, появлению кардиомегалии и клинических признаков бивентрикулярной сердечной недостаточности.

Изучив естественное течение митральных пороков сердца, D.Horstkott и R.Korfer показали, что к концу 12-летнего периода наблюдения после появления первых симптомов заболевания умирает 86% больных с ревматической недостаточностью митрального клапана.

Клинические симптомы при митральной недостаточности формируются из признаков прогрессирующей вначале левожелудочковой, а затем и правожелудочковой недостаточности, пароксизмальными и постоянными формами мерцания, трепетания предсердий. В связи с высокой частотой развития у этих больных атриомегалий, осложняющихся тромбозом ушка левого предсердия, тромбоэмболический синдром в сосуды большого круга кровообращения является частой причиной их ранней инвалидизации. При прогрессировании правожелудочковой недостаточности, тромбозе глубоких вен голеней на фоне форсированного диуреза возможно развитие тромбоэмболического синдрома и систему легочной артерии.

Для аускультативной картины митральной недостаточности характерно ослабление I тона и систолический шум на верхушке сердца, проводящийся в подмышечную область и усиливающийся в положении на левом боку. Могут присутствовать признаки легочной гипертензии - акцент II тона над легочной артерией. При дилатации правых отделов сердца появляется систолический шум над мечевидным отростком, усиливающийся на вдохе и свидетельствующий о развитии трикуспидальной недостаточности.

При ЭКГ-исследовании, как правило, отмечаются отклонение электрической оси влево, признаки гипертрофии левого предсердия (при сохраненном синусовом ритме), левого желудочка. Характерно раннее развитие нарушений ритма - мерцания, трепетания предсердий.

При рентгенографии грудной клетки обычно наблюдаются митральная конфигурация сердца, признаки венозного застоя в малом круге кровообращения. При рентгенографии грудной клетки с контрастированным пищеводом левое предсердие отклоняет его дорсально по дуге большого радиуса. При развитии гигантских атриомегалий появляются признаки сдавления органов дыхания: увеличение угла бифуркации трахеи до 100 градусов и более, сужение просвета левого главного бронха. В прямой проекции левое предсердие выходит на правый контур сердечной тени, что трактуется как симптом "перекреста дуг".

Наиболее точно оценить объем регургитации в левое предсердие позволяет цветное допплер-эхокардиографическое исследование с определением площади волны регургитации. Двухмерная эхокардиография разрешает определить степень увеличения левого предсердия, левого и правого желудочков. О нарастании гемодинамической значимости порока сердца свидетельствует прогрессирующее увеличение левого предсердия. При гигантских атриомегалиях (линейный размер левого предсердия более 6 см) сдавление заднебазального сегмента проявляется появлением участка гипокинеза в этой области.

Пороки аортального клапана

В течение длительного времени аортальные пороки считались редкими и доброкачественными. Однако исследования, проведенные в последние десятилетия показали, что патология аортального клапана встречается у 30-35% больных с пороками сердца, по частоте поражения ревматическим процессом аортальный клапан занимает второе место после митрального клапана, а при инфекционном эндокардите - первое.

Классификация аортальных пороков сердца не только рассматривает анатомо-физиологические особенности аортальных пороков сердца, но и включает стадии развития порока.

Группы аортальных пороков сердца

1.Преобладание стеноза устья аорты:

а) с нормальной или расширенной аортой;

б) с узкой аортой.

2.Преобладание недостаточности аортального клапана (регургитации):

а) с нормальной или расширенной аортой;

б) с узкой аортой.

Г.Цукерманом и М.Семеновским описаны стадии аортального порока:

1-я стадия - полная компенсация (жалоб; нет, умеренная гипертрофия левого желудочка сердца, увеличение его размеров отсутствует);

2-я стадия - скрытая декомпенсация (жалоб нет; выраженная гипертрофия левого желудочка и увеличение его размеров);

3-я стадия - относительная коронарная недостаточность (синдром стенокардии, резко выраженная гипертрофия левого желудочка с систолической перегрузкой и увеличением его размеров);

4-я стадия - левожелудочковая недостаточность (приступы сердечной астмы, отек легких, относительная митральная недостаточность);

5-я стадия - терминальная (декомпенсация по большому кругу кровообращения).

Стеноз аортального клапана. Основной причиной развития стеноза аортального клапана является ревматизм. Аортальный стеноз выявлен у 23% умерших вследствие приобретенных пороков сердца. Однако при ревматическом поражении стеноз аортального клапана часто сочетается с его недостаточностью и митральными пороками сердца. В возрасте старше 60 лет ведущим этиологическим фактором формирования стеноза аортального клапана является порок, получивший в англоязычной литературе название "идиопатический (сенильный) кальциноз аортального клапана", а в отечественной литературе отождествляемый с вариантом атеросклеротического поражения.

Приобретенные стенозы аортального клапана следует дифференцировать с врожденными аномалиями устья аорты, среди которых выделяют подклапанный, клапанный и надклапанные стенозы. Двустворчатый аортальный клапан является самым часто встречающимся врожденным пороком сердца (распространенность - 2%). Если створки клапана не спаяны, то в детском возрасте обструкция обычно не наблюдается. Однако длительное их травмирование турбулентным потоком приводит к развитию фиброза и кальциноза, создавая гемодинамически значимую обструкцию току крови в среднем возрасте (50 лет). К редким причинам развития стеноза аортального клапана можно отнести ревматоидный артрит, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром, болезнь Педжета, инфекционный эндокардит с массивными вегетациями.

Площадь нормального аортального клапана составляет 2,5-3,5 см2. Гемодинамические нарушения стеноза аортального клапана развиваются при уменьшении площади аортального устья до 0,8-1 см2. Такое сужение устья аорты приводит к повышению градиента давления между левым желудочком и аортой до 40-50 мм рт. ст. При этих показателях градиента давлений порок считается гемодинамически значимым и подлежит хирургической коррекции.

Определение данного показателя является важнейшим в оценке гемодинамических особенностей порока. Если раньше единственным эффективным методом определения градиента давлений было зондирование левых камер сердца с манометрией, то в настоящее время использование Д-ЭхоКГ позволяет определить градиент давления неинвазивным путем.

Для обеспечения адекватного сердечного выброса при выраженном стенозе устья аорты левый желудочек может развивать давление во время систолы до 200-250 мм рт. ст. При этом нарушается структура сердечного цикла, особенно его систолической части за счет удлинения фазы изгнания. Braunwald и соавт. обнаружили, что в условиях аортального стеноза в период изгнания левый желудочек, взаимодействуя не с демпферной аортальной камерой, изменяющей в норме свое сопротивление, емкость и эластичность, а с постоянно повышенным клапанным сопротивлением, функционирует в наиболее неблагоприятном режиме сокращения. Эта стадия сопровождается выраженной гипертрофией левого желудочка и его гиперфункцией. При истощении компенсаторных возможностей левого желудочка увеличивается количество остаточного объема и возрастает диастолическое наполнение левого желудочка, что приводит к увеличению конечного диастолического давления и развитию диастолической дисфункции миокарда. На этом этапе заканчивается длительный период компенсации в течении аортального стеноза и появляются клинические симптомы: нарастающая одышка вследствие резкого угнетения сердечного выброса и уменьшения мозгового кровообращения, носящая рефлекторный характер.

При дальнейшем прогрессировании порока у больных могут развиваться обмороки вследствие недостаточного кровоснабжения сосудов головного мозга. На этой же стадии у пациентов обычно появляются первые признаки относительной коронарной недостаточности, проявляющейся синдромом стенокардии.

Возникновение коронарной недостаточности у больных с аортальным стенозом обусловлено несколькими механизмами. Относительная коронарная недостаточность возникает из-за несоответствия нормального коронарного кровотока потребностям значительно гипертрофированного миокарда. Ее может усугублять синдром обкрадывания, возникающий в результате выброса в аорту узкой струи крови с высокой линейной скоростью, что приводит к уменьшению давления в коронарных синусах и, соответственно, наполнению коронарных артерий во время систолы (эффект водоструйного насоса). Абсолютное ухудшение коронарного кровообращения развивается в результате повышения сосудистого сопротивления коронарного русла, причинами которого являются рост внутрижелудочкового и внутримиокардиального давления, приводящие к сужению просвета коронарных сосудов.

В результате этих нарушений гемодинамики полость левого желудочка расширяется и возникает тоногенная дилатация. В ответ на растяжение волокон миокарда усиливаются сокращения левого желудочка во время систолы. Дополнительная мобилизация функции миокарда происходит за счет подключения механизма Франка - Старлинга. Когда дальнейшее увеличение длины мышечных волокон перестает сопровождаться усилением сокращений, наступает так называемая миогенная дилатация с нарушением систолической функции миокарда, что клинически проявляется левожелудочковой недостаточностью. Как правило, это сопровождается появлением относительной недостаточности митрального клапана в результате расширения его фиброзного кольца и несмыкания створок. Прогрессирующая дисфункция левого желудочка в сочетании с митрализацией порока может приводить к рецидивирующим отекам легких, которые являются одной их основных причин гибели этих больных.

Дисфункция левого желудочка проявляется склонностью к развитию различных вариантов желудочковых нарушений ритма, вплоть до фибрилляции желудочков, являющихся одной из причин внезапной смерти этих больных. В связи с этим большинство больных не доживают до формирования легочной гипертензии высоких степеней и выраженной правожелудочковой недостаточности с застоем в большом круге кровообращения.

При естественном течении стеноза аортального клапана выделяют пять стадий, которые характеризуют динамику развития сердечной недостаточности:

1-я стадия - наличие систолического шума в проекции аортального клапана, незначительные фиброзные изменения створок клапана, отсутствие признаков гипертрофии левого желудочка, больные асимптомны.

2-я стадия - присоединение гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ и ЭхоКГ, без нарушения сократительной функции левого желудочка (больные жалоб не предъявляют).

3-я стадия - развитие относительной коронарной недостаточности.

4-я стадия - появление левожелудочковой недостаточности.

5-я стадия - декомпенсация кровообращения по большому кругу (бивентрикулярная СН).

Для естественного течения аортального стеноза характерным является то, что после появления первых жалоб (одышка), 55% больных умирает в течение ближайших двух лет, а до 9-летнего срока доживают только 10% больных. Причиной смерти может быть также острая коронарная недостаточность. Поэтому больные с аортальным стенозом требуют динамического наблюдения при появлении первых клинических симптомов, что, как правило, соответствует 3-ей стадии порока, оперативное лечение показано всем больным в течение года.

При аускультации для больных с аортальным стенозом характерны наличие ослабления и исчезновения II тона и грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи, во второе межреберье справа и в 5-й точке. Появление самостоятельного систолического шума на верхушке свидетельствует о митрализации аортального порока и является достоверным признаком декомпенсации порока.

Электрокардиографическое исследование выявляет отклонение электрической оси сердца влево, разные степени гипертрофии левого желудочка, вплоть до формирования блокады левой ножки пучка Гиса. Появление отрицательных зубцов Т (если они не являются стабильным отражением степени гипертрофии левого желудочка), как правило, свидетельствуют об относительной коронарной недостаточности. Из нарушений ритма прогностически наиболее неблагоприятна частая политопная желудочковая экстрасистолия,

При рентгенографии грудной клетки определяется аортальная конфигурация сердца, отражающая степень гипертрофии левого желудочка. Появление признаков венозного застоя в малом круге кровообращения свидетельствует о декомпенсации порока.

Двухмерная эхокардиография выявляет деформацию, кальцификацию аортального клапана, гипертрофию левого желудочка. Решающим в определении гемодинамической значимости порока является допплер-ЭхоКГ, позволяющая определить повышение градиента давления между аортой и левым желудочком. В норме систолический градиент не превышает 25 мм рт. ст. При гемодинамически значимом стенозе аортального клапана отмечается повышение систолического градиента до 40-50 мм рт. ст.

Недостаточность аортального клапана. Недостаточность аортального клапана, по данным патологоанатомических исследований Б.Черногубова, основанных на вскрытии 1088 больных, умерших от различных пороков сердца, составила 14% всех наблюдений. Причем только в 3,7% этот порок был изолированным, а у 10,3% - в сочетании с другими пороками сердца. Изолированное поражение аортального клапана у мужчин наблюдается в 10 раз чаще, чем у женщин.

Основными причинами развития приобретенной недостаточности аортального клапана являются ревматизм и инфекционный эндокардит. Аортоаннулярная эктазия также может быть частой причиной развития аортальной недостаточности. К формированию недостаточности аортального клапана могут приводить синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, Эрдгейма, атеросклеротическое поражение клапанов аорты и аневризматическое ее расширение, сифилитический мезаортит.

Как правило, формированием недостаточности аортального клапана сопровождается расслаивающаяся аневризма аорты. К редким причинам можно отнести травматические повреждения клапана, врожденные аномалии аортального клапана, поражение аорты при коллагенозах и антифосфолипидном синдроме.

Нарушения центральной и периферической гемодинамики при недостаточности аортального клапана определяются объемом регургитации крови через измененный аортальный клапан из аорты в левый желудочек в диастолу. Объем регургитации может значительно колебаться и составлять от 27-75% от ударного объема. Наиболее чувствительным диагностическим методом для выявления аортальной регургитации является допплеровское цветное сканирование, которое позволяет оценить ее тяжесть как при трансторакальном, так и чреспищеводном ЭхоКГ. При недостаточности аортального клапана конечный диастолический объем в левом желудочке значительно увеличивается, так как складывается из крови, поступающей естественным путем из левого предсердия, и возвращающейся из аорты. Увеличение притока крови приводит к расширению полости левого желудочка - тоногенной его дилатации. Согласно закону Франка - Старлинга расширение полости сердца приводит к увеличению силы сердечных сокращений, в результате чего левый желудочек выбрасывает в аорту увеличенный в 2-3 раза по сравнению с нормой объем крови. При этом систолическое давление в левом желудочке и аорте растет, а диастолическое наоборот в результате быстрого оттока крови на периферию и обратно в левый желудочек падает. Поэтому пульсовое давление увеличивается и становится одним из характерных признаков этого порока, превышая иногда 80-100 мм рт. ст.

Величина диастолического градиента давлений между аортой и левым желудочком, являющаяся одним из определяющих факторов объема регургитации, зависит от периферического сопротивления. Как правило, периферическое сопротивление у больных с недостаточностью аортального клапана понижено, что является компенсаторным механизмом. Однако описана возможность повышения периферического сопротивления при аортальной недостаточности, что приводит к увеличению обратного тока крови в аорту, компенсация которого осуществляется только за счет усиления работы левого желудочка. Таким образом, установившееся равновесие в значительной степени зависит от функционального состояния миокарда, определяя развитие его гипертрофии.

Поддержание минутного объема достигается также за счет учащения сердечных сокращений, последнее приводит к повышению диастолического давления в аорте. Однако тахикардия, являясь механизмом компенсации, укорачивая диастолу, усугубляет функциональную несостоятельность миокарда левого желудочка (в том числе и за счет провокации относительной коронарной недостаточности).

На этом этапе гемодинамических нарушений у больных недостаточностью аортального клапана появляются первые симптомы декомпенсации порока: прогрессирующие сердцебиения и одышка. При больших цифрах пульсового давления больные могут ощущать сотрясение грудной клетки, головы, пульсацию артерий шеи и конечностей.

По мере прогрессирования порока развиваются миогенная дилатация левого желудочка и его недостаточность. Необходимо отметить, что именно при аортальной недостаточности отмечается развитие наиболее значительной дилатации полости левого желудочка. Масса сердца нередко достигает 1000-1300 г. На данной стадии развития порока, как правило, присоединяются симптомы относительной коронарной недостаточности, возникающей вследствие низкого диастолического давления и несоответствия обычного коронарного кровотока возросшей массе миокарда, приводящей к усугублению сократительной дисфункции левого желудочка. В этот же период больные начинают жаловаться на головокружения, обморочные состояния, возникающие вследствие обкрадывания церебрального кровотока.

Уменьшение силы мышечного сокращения левого желудочка приводит к увеличению конечного диастолического объема и давления, что сопровождается развитием симптомов левожелудочковой недостаточности, вплоть до отека легких. Нарушение сократительной функции левого желудочка может приводить к уменьшению объема аортальной регургитации.

Относительная недостаточность митрального клапана, возникающая в результате дилатации полости левого желудочка, увеличивает застойные явления в малом круге кровообращения.

Значительная дилатация левого желудочка в сочетании с относительной коронарной недостаточностью способствуют возникновению жизненно опасных желудочковых аритмий (вплоть до фибрилляции желудочков), которые могут являться причиной внезапной смерти этих больных. Реже при нарастании дилатации левого предсердия (вследствие относительной митральной недостаточности) у больных развиваются мерцание и трепетание предсердий.

Естественное течение порока определяет на конечной стадии его развития появление признаков недостаточности правого желудочка и формирование бивентрикулярной сердечной недостаточности. Однако далеко не все больные доживают до правожелудочковой недостаточности. Чаще причинами смерти являются рецидивирующие отеки легких, коронарная недостаточность, нарушения ритма. От времени появления субъективных симптомов до дня смерти в среднем проходит 6,4 года. Анализ естественного течения болезни с использованием актуарного метода показал, что 45% больных умирают в течение двух лет.

В естественном течении недостаточности аортального клапана, также как и при аортальном стенозе, выделяют 5 стадий. В связи с тяжестью течения порока, особенностями нарушений гемодинамики при нем (объемная перегрузка левого желудочка) большое значение при наблюдении за пациентами придается эхокардиографическому мониторингу за степенью дилатации левого желудочка, так как увеличение его полости является важнейшим критерием декомпенсации порока, определяющим оптимальные сроки его хирургической коррекции.

При аускультации больного с аортальной недостаточностью над аортой и в 5-й точке отмечается приглушение I тона и ослабление II тона, а также диастолический шум, который усиливается при наклоне пациента вперед или в коленно-локтевом положении. Появление самостоятельного систолического шума на верхушке сердца, отражающего развитие митральной регургитации, свидетельствует о митрализации, то есть гемодинамической декомпенсации порока.

Электрокардиографическое исследование обнаруживает отклонение электрической оси сердца влево, разную степень выраженности гипертрофии левого желудочка, а при значительной дилатации его полости - нарушение проведения в системе левой ножки пучка Гиса вплоть до полной ее блокады. При значительной степени дилатации левого желудочка у больных появляются желудочковые нарушения ритма (желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия).

Рентгенографическое исследование определяет аортальную конфигурацию сердца со значительной степенью расширения левого желудочка. Появление признаков венозного застоя в малом круге кровообращения отражает выраженную гемодинамическую декомпенсацию порока.

М-РЕЖИМ ЭХОКГ ПОЗВОЛЯЕТ ОБНАРУЖИТЬ КЛАССИЧЕСКИЙ ПРИЗНАК АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ - ДИАСТОЛИЧЕСКОЕ ДРОЖАНИЕ ПЕРЕДНЕЙ СТВОРКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА. ПРИ ДВУХМЕРНОЙ ЭХОКГ ВЫЯВЛЯЕТСЯ ЗНАЧИТЕЛЬНАЯ ДИЛАТАЦИЯ ПОЛОСТИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА, ПРИ МИТРАЛИЗАЦИИ ПОРОКА РАСШИРЯЕТСЯ ТАКЖЕ ПОЛОСТЬ ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ. ДОППЛЕР И ЦВЕТНОЙ ДОППЛЕР-ЭХОКГ ОПРЕДЕЛЯЮТ ВЕЛИЧИНУ РЕГУРГИТАЦИИ В ПОЛОСТЬ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА.

Пороки трикуспидального клапана.

Стеноз правого венозного устья встречается у 10-18% больных с ревматическими пороками сердца. Резкий стеноз трехстворчатого клапана наблюдается у 14-15% больных с органическим его поражением, причем чаще в сочетании с трикуспидальной недостаточностью. Более распространенным пороком является недостаточность клапана как органического, так и функционального происхождения.

Г. Цукерманом и соавт. предложена классификация приобретенных пороков трехстворчатого клапана, согласно которой выделяют "чистый" стеноз, преобладающий стеноз, комбинированный порок, относительную недостаточность трехстворчатого клапана.

Стеноз правого венозного устья. Наиболее частой причиной развития стеноза трикуспидального клапана является ревматизм. Однако порок трикуспидального клапана, как правило, сочетается с ревматическим поражением митрального и аортального клапанов. В связи с этим стеноз трикуспидального клапана может протекать бессимптомно, а в клинической картине будут преобладать симптомы поражения митрального или аортального клапанов. Клиническая картина стеноза трикуспидального клапана может развиваться при миксоме правого предсердия. Другие этиологические факторы (заболевания соединительной ткани и т.д.) крайне редко наблюдаются у больных со стенозом правого венозного устья.

С точки зрения общих принципов нарушения гемодинамики стеноз правого венозного устья не отличается от стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Однако нарушения кровообращения при трикуспидальном стенозе имеют своеобразие, которое определяется особенностями гемодинамики правых камер сердца.

Стеноз трикуспидального клапана развивается, как правило, у больных, уже страдающих длительное время митральными и/или аортальными пороками, сопровождающимися нарушением легочного кровообращения и гипертрофией правого желудочка с нарушением его функции. На состояние сократительной функции правых отделов сердца влияет длительно текущий ревматический процесс, что сокращает период компенсации стеноза трикуспидального клапана.

Вместе с тем емкость правого предсердия и полых вен больше, чем емкость легочно-венозной системы, а давление в ней при том же объеме заполнения ниже, площадь трикуспидального отверстия больше, чем объем левого атриовентрикулярного отверстия. Емкость и резервные возможности венозной системы большого круга кровообращения значительно выше, чем аналогичного отдела в малом круге кровообращения. Гемодинамика правых отделов сердца отличается значительно более низкими цифрами диастолического и систолического давления в правом желудочке и, соответственно, меньшими скоростями нарастания и падения давления. Перечисленные особенности гемодинамики правых отделов сердца способствуют удлинению периода компенсации при стенозе трикуспидального клапана.

При резком стенозе трехстворчатого клапана (площадь отверстия - 1,5 см2) среднее давление в правом предсердии может достигать 10-20 мм рт. ст. При этом средний диастолический градиент между правым предсердием и правым желудочком обычно составляет 5-15 мм рт. ст.

Так как гемодинамические нарушения при стенозе трикуспидального клапана компенсируются правым предсердием, то это на начальных этапах приводит к его гипертрофии, а затем дилатации. Однако вследствие низких компенсаторных возможностей правого предсердия и отсутствия предохранительных клапанов в системе верхней полой вены повышенное давление передается на крупные вены, приводя, в первую очередь, к набуханию шейных вен.

Для стеноза трикуспидального клапана характерно наличие пресистолической пульсации вен, которая бывает настолько явно выражена, что ее замечают сами больные. В дальнейшем развивается застой в большом круге кровообращения. При этом давление в правом предсердии обычно превышает 10 мм рт. ст. Наиболее информативным диагностическим методом, позволяющим не только выявить стеноз трикуспидального клапана, но и определить характер поражения клапанного аппарата является ЭхоКГ.

Таким образом, хроническая правожелудочковая недостаточность с постепенного нарастающими признаками застоя в большом круге кровообращения (гепатомегалия, отеки нижних конечностей, асцит) является клиническим дебютом стеноза трикуспидального клапана.

Недостаточность трехстворчатого клапана. Недостаточность трикуспидального клапана, так же как и митрального, может быть органической и относительной. Приобретенная недостаточность трехстворчатого клапана чаще всего развивается вследствие ревматизма и инфекционного эндокардита.

В последнее время отмечается рост первичных инфекционных эндокардитов трехстворчатого клапана нозокомиального происхождения и в результате использования внутривенных наркотических средств. Возможно развитие трикуспидальной недостаточности при инфаркте правого желудочка или папиллярных мышц.

Встречаются дисплазии и миксоматозные дегенерации створок трикуспидального клапана вследствие соединительнотканной патологии. Аномалия Эбштейна - это врожденная патология трехстворчатого клапана, при которой его створки смещены в полость правого желудочка. Течение этого врожденного порока обычно характеризуется хронической тяжелой прогрессирующей недостаточностью трикуспидального клапана и сложными нарушениями ритма, часто сочетающимися с дефектом межпредсердной перегородки.

Относительная недостаточность трехстворчатого клапана развивается при различных заболеваниях, приводящих к дилатации правого желудочка и, соответственно, фиброзного кольца при сохраненной структуре створчатого аппарата.

Нарушения внутрисердечной гемодинамики при органической недостаточности трехстворчатого клапана похожи на имеющие место при митральной недостаточности. Однако имеется ряд отличий, обусловленных анатомическими и функциональными особенностями правого сердца.

Основным механизмом гемодинамических нарушений при недостаточности трикуспидального клапана является обратный ток крови в левое предсердие во время систолы правого желудочка. Однако правое предсердие и полые вены обладают большими емкостью и растяжимостью, чем левое предсердие и легочные вены. Поэтому один и тот же объем регургитации будет вызывать в правом предсердии меньшие колебания давления.

Сократительная способность правого желудочка меньше, чем левого (в норме толщина его не превышает 0,5 см), в результате чего он создает меньшее сопротивление диастолическому наполнению. Из этого следует, что наполнение правого желудочка даже увеличенным диастолическим объемом будет происходить при меньшем напоре, а в период сокращения правого желудочка обратный желудочково-предсердный градиент будет менее значимым.

Однако низкие компенсаторные возможности правого предсердия приводят к быстрой его дилатации и повышению центрального венозного давления. Следствием этого является развитие застоя в большом круге кровообращения. При этом наблюдаются систолическая пульсация вен шеи, пульсирующая печень, отечный синдром. При наличии у больных открытого овального окна повышение давления в правом предсердии может приводить к появлению право-левого сброса и артериальной гипоксемии.

Особенности гемодинамики правых отделов крови, медленные скоростные потоки крови способствуют тромбообразованию на трикуспидальном клапане у больных с эндокардитом. Следствием этого является развитие тромбоэмболического синдрома малого круга кровообращения, что также является фактором прогрессирования ХСН.

Достоверным методом диагностики недостаточности трикуспидального клапана является ЭхоКГ.

Сочетанные пороки сердца

Понятие сочетанных приобретенных пороков сердца подразумевает сочетание поражения нескольких клапанов. По данным НЦССХ им. А.Н.Бакулева, митрально-аортальные пороки наблюдаются у 15-20% больных с ревматическим поражением, а митрально-аортально-трикуспидальные - у 5-8%. Возможны варианты сочетанных поражений клапанов и у больных с инфекционным эндокардитом. Крайне редко сочетанные пороки развиваются при диффузных заболеваниях соединительной ткани.

Естественное течение заболевания, обусловленного многоклапанным поражением имеет, как правило, худший прогноз, чем при формировании изолированного порока сердца. Тяжесть состояния больных обусловлена значительно более выраженным поражением миокарда, последнее приводит к раннему развитию сердечной недостаточности.

Нарушения гемодинамики и клинические проявления у больных с сочетанными пороками сердца разнообразны и определяются многими факторами: сочетанием пороков, степенью поражения каждого клапана (включая этиологию порока), длительностью формирования пороков, состоянием миокарда, сопутствующими нарушениями ритма и т.д.

При оценке гемодинамических нарушений у больных с сочетанными пороками сердца необходимо найти наиболее гемодинамически значимый порок, от которого будет зависеть прогноз больного. Определить, будет ли сочетание пороков усугублять нарушения гемодинамики каждого из них, тем самым ускоряя прогрессирование декомпенсации, или будет наблюдаться частичное нивелирование гемодинамических нарушений.

Примером последнего является часто наблюдаемое у больных с ревматическим поражением сочетание стеноза левого атриовентрикулярного отверстия и стеноза устья аорты. Наличие митрального стеноза ограничивает нагрузку на левый желудочек, что приводит к уменьшению выброса в аорту, а следовательно, даже при выраженном стенозе устья аорты нагрузка на левый желудочек уменьшается. При таком сочетании прогноз будет определяться степенью выраженности стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Декомпенсация аортального порока наступает, как правило, значительно позже, чем митрального, усугубляя течение именно митрального порока.

Сочетание преобладающей недостаточности митрального клапана с аортальными пороками сердца приводит к синергизму патологических эффектов. Наличие митральной недостаточности с регургитацией в левое предсердие подразумевает возврат избыточного количества крови в левый желудочек в диастолу, то есть объемную перегрузку левого желудочка. Сочетание этой объемной перегрузки с нагрузкой давлением на левый желудочек, которая определяет течение стеноза аортального клапана, приводит к значительно более быстрому развитию его дисфункции и прогрессированию тяжелой левожелудочковой недостаточности.

Сочетание митральной и аортальной недостаточности также крайне неблагоприятно сказывается на функции левого желудочка, так как при этом значительно увеличивается его объемная перегрузка.

Наиболее дискуссионным является вопрос об оценке гемодинамических нарушений при сочетании стеноза левого атриовентрикулярного отверстия и стеноза трикуспидального клапана и о защитной роли последнего по отношению к малому кругу кровообращения и формированию легочной гипертензии. Теоретически наличие стеноза трехстворчатого клапана, ограничивая количества крови, поступающей в правый желудочек, приводит к снижению систолического давления в правом желудочке, легочной артерии, малом круге кровообращения и, соответственно, в левом предсердии, тем самым тормозя развитие гемодинамических нарушений при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Однако наблюдение за больными с ревматическими пороками сердца показывает, что стеноз трикуспидального клапана формируется намного позже, чем митральный, что подразумевает прогрессирующее развитие легочной гипертензии, степень которой будет в основном зависеть от степени сужения левого атриовентрикулярного отверстия. Поэтому к моменту развития стеноза трехстворчатого клапана у больных уже есть повышение давления в легочной артерии и правом желудочке. Более того, присоединение стеноза правого венозного устья значительно осложняет ведение таких больных, так как именно этим пороком будет определяться степень застоя в большом круге кровообращения.

Лечение

Комплексное лечение больных с приобретенными пороками сердца в первую очередь подразумевает воздействие на этиологический фактор развития порока. У больных с ревматическим происхождением пороков при прогрессировании ХСН необходимо определить степень активности ревматизма. Без адекватного лечения ревматического процесса (антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, аминохинолиновые препараты, а иногда и глюкокортикостероиды) невозможно добиться эффекта в лечении сердечной недостаточности. Мы наблюдали пациентов с ревматическими пороками сердца, функциональное состояние которых после купирования активности ревматического процесса повышалось на 1-2 ФК, что было доказано в тесте с дозированной физической нагрузкой на тредмиле. Для больных с инфекционным эндокардитом успех лечения зависит от адекватности антибактериальной терапии, оптимальный подбор которой возможен лишь при получении гемокультуры и определения ее чувствительности к антибиотикам. Как правило, активностью основного заболевания сопровождается прогрессирование ХСН у больных с пороками сердца, сформировавшимися на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани, что также требует проведения специфической терапии.

Всем больным с приобретенными пороками сердца показано проведение профилактики инфекционного эндокардита, которая включает также санацию очагов инфекции.

Радикальным методом лечения приобретенных пороков сердца является своевременное кардиохирургическое вмешательство - единственный эффективный способ предотвращения прогрессирования ХСН. Поэтому для адекватного наблюдения за этими больными необходимо знать показания и противопоказания к хирургической коррекции пороков. Медикаментозное лечение больных с приобретенными пороками сердца также имеет свои особенности и зависит от типа нарушения гемодинамики

Лечение больных с митральными пороками сердца. Появление признаков декомпенсации порока у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия свидетельствует о необходимости кардиохирургического вмешательства. Поэтому целью лечения больных должна быть подготовка их к операции, исход которой во многом зависит от тяжести клинических проявлений порока в момент хирургической его коррекции. Чем тяжелее состояние больного, тем выше риск операции и возможных послеоперационных осложнений.

Препаратами выбора для лечения застоя в малом круге кровообращения у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия являются диуретики в сочетании с антагонистами альдостерона. При появлении у больных тахикардии возможно применение бета-блокаторов, так как, уменьшая тахикардию, они препятствуют нарастанию давления в левом предсердии. Применение гликозидов при этом пороке мало оправдано и возможно только при тахисистолической форме мерцательной аритмии с целью урежения частоты сердечных сокращений. Наличие текущего ревматического кардита является противопоказанием для применения гликозидов, поскольку в этом случае значительно возрастает риск развития гликозидной интоксикации. При обнаружении тромбов в левом предсердии или тромбоэмболического синдрома больным показана антикоагулянтная и антиагрегантная терапия (аспирин, непрямые антикоагулянты). Остро возникшие трепетание и мерцание предсердий также являются показанием к назначению противотромботической терапии.

Больным со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия противопоказано применение всех групп вазодилататоров (нитраты, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ и т.д.), так как они могут спровоцировать развитие отека легких (устранение защитной вазоконстрикции сосудов малого круга кровообращения приведет к резкому повышению давления в капиллярах и развитию отека легких) и падение АД (невозможность увеличения сердечного выброса в ответ на снижение общего периферического сопротивления).

Отсутствие возможности применения в адекватных дозах периферических вазодилататоров у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия предопределяет невозможность влиять на процесс формирования легочной гипертензии в условиях порока.

Показанием к хирургическому лечению больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (1-я и 2-я группы митрального порока) являются начальные признаки декомпенсации (одышка и другие жалобы при небольшой физической нагрузке - III ФК) или выраженная выраженной декомпенсация (застой в большом круге кровообращения, отек легких, нарушения ритма, IV ФК). Противопоказанием для хирургическог