Пролапс митрального клапана

Распространенность

Подавляющее большинство исследователей, занимающихся данной проблемой, считают, что первичный ПМК представляет собой генетическую патологию в виде дисплазии соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом наследования. Имеются сообщения и о семейных случаях ПМК, послужившие основанием для проведения более широких генетических исследований при данной патологии сердца.
По сведениям многих авторов, распространенность ПМК среди населения различных стран, включая Россию, колеблется в пределах 3-10%. О такой же частоте ПМК сообщается в работах патологоанатомов, обнаруживших его при вскрытии у 1-8% умерших. Значительно чаще он выявляется у детей и подростков по сравнению с другими возрастными группами. Все клиницисты, занимающиеся этой сердечной патологией, отмечают гораздо большую ее частоту среди женщин, чем среди мужчин. Результаты одного из популяционных исследований показали, что ПМК с максимальной частотой встречается у женщин в возрасте 20-29 лет, и у мужчин 30-39 лет. В последующие десятилетия частота его у женщин постепенно снижается, тогда как у мужчин подобной закономерности не отмечается.

Клиника

ПМК, независимо от наличия клинических проявлений или их отсутствия, выявляется и подтверждается главным образом при ультразвуковом исследовании сердца (эхокардиографии). Причиной е направления на это исследование чаще всего являются кардиальные жалобы пациентов и (или) выслушивание систолического шума в прекардиальной области. Типичной жалобой является болевой синдром в левой половине грудной клетки, носящий в подавляющем большинстве случаев характер кардиалгии. Наблюдающиеся у пациентов боли являются разнообразными по характеру, локализации и продолжительности. Чаще всего сами пациенты оценивают их как колющие, ноющие, ломящие, изредка давящие, напоминающие стенокардию, локализирующиеся обычно в прекардиальной области или распространяющиеся по всей левой половине грудной клетки. У отдельных пациентов боли могут иррадиировать в левое плечо, руку и подлопаточную область. Следует отметить, что характер болевых ощущений не является стабильным в течение всей жизни. Он может меняться в разные периоды наблюдения и обращения к врачу. Продолжительность болевого синдрома также отличается широким диапазоном: от нескольких минут и часов, до нескольких дней, недель и даже месяцев, а у части пациентов он сохраняется постоянно, приобретая характер прекардиального дискомфорта. Какой-либо определенной связи между возникновением болевого синдрома, его характером, продолжительностью и физической активностью или психо-эмоциональным состоянием пациента, как правило, не наблюдается. Кардиалгии могут возникать в покое, появляться или усиливаться при физической нагрузке, волнениях, но чаще всего это происходит без явной причины.
Переносимость сердечно-болевого синдрома, особенно носящего стенокардический характер, у каждого пациента индивидуальна. У многих из них его возникновение может сопровождаться выраженной тревогой, раздражительностью, страхом и опасением за свою жизнь, появлением нарушения сердечного ритма, обычно экстрасистолией.
Рассматриваются несколько возможных вариантов патогенеза данного синдрома: локальная ишемия миокарда вследствие натяжения папиллярных мышц, микротромбоэмболия в зоне, расположенной между левым предсердием и задней стенкой митрального клапана, уменьшение продолжительности диастолы в результате увеличения частоты сердечных сокращений и синусовой тахикардии в ответ на физическую или эмоциональную нагрузку. Нельзя исключить и другие возможные причины его появления, в частности ведущая роль в возникновении кардиалгии приписывается дисфункции вегетативной нервной системы.
Другой частой жалобой пациентов с ПМК, особенно женщин, могут быть различные проявления дыхательного дискомфорта в виде ощущения чувства нехватки воздуха и (или) препятствия на пути его прохождения, потребности периодически делать глубокие вдохи, неудовлетворенности вдохом. У отдельных пациентов он может проявляться одышкой в покое или при незначительной физической нагрузке.
Большинство клиницистов объясняют имеющийся у этих пациентов дыхательный дискомфорт гипервентиляционным синдромом, возникающим вследствие дисфункции парасимпатического отдела нервной системы.
Нередкой причиной обращения к врачу пациентов с ПМК являются имеющиеся у них жалобы на сердцебиение и перебои в работе сердца, не всегда находящие подтверждения при регистрации ЭКГ в покое. В то же время при суточном мониторировании ЭКГ (СМЭКГ) при наличии подобных жалоб довольно часто регистрируются различные нарушения ритма сердца, чаще всего в виде наджелудочковых и желудочковых аритмий. Большая часть клиницистов указывает на отсутствие существенных различий в частоте нарушений ритма сердца в зависимости от возраста пациентов с ПМК. Отдельные клиницисты сообщают о меньшем проценте выявления желудочковой экстрасистолии высоких градаций у лиц подросткового возраста по сравнению с пациентами более старших возрастов.
В качестве наиболее вероятной причины появления аритмий при ПМК считается дисфункция вегетативной нервной системы с гиперкатехоламинемией и повышением адренергической активности бета-рецепторов. Не исключаются и другие патогенетические факторы (ишемия миокарда, подтверждающаяся при СМЭКГ, нарушение сократительной функции ЛЖ и миксоматозная дегенерация створок митрального клапана, выявляемые при ЭхоКГ).
Большинство клиницистов отмечает отсутствие зависимости между степенью пролабирования створок митрального клапана, частотой и характером выявляемых нарушений ритма сердца при данной патологии. В то же время имеются сведения других клиницистов о том, что при выраженной митральной регургитации при ПМК увеличивается риск развития не только желудочковых аритмий, но и внезапной смерти пациентов.
У лиц с ПМК могут встречаться жалобы, обусловленные неврологической симптоматикой, которые проявляются головокружением, синкопальными состояниями, мигренозной головной болью. У некоторых из них наблюдается своеобразный комплекс ощущений, предшествующих потере сознания и синкопальным состояниям, обозначаемый как липотимия. Естественно, что эти пациенты чаще всего обращаются к неврологу, так же как при наличии другой неврологической симптоматики: мигренозной головной боли. Последняя является достаточно частым неврологическим проявлением, встречаясь у 12-51% пациентов с ПМК. Мигренозные приступы головной боли, как правило, появляются в молодом возрасте, и чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, носят наследственный характер.
Механизмы, приводящие к возникновению мигрени, изучены недостаточно, а имеющиеся по этому вопросу данные носят неоднозначный характер. Наиболее вероятной причиной появления мигренозной боли считается повышенная агрегация тромбоцитов на миксоматозно измененных створках митрального клапана с высвобождением вазоактивных субстанций, прежде всего серотонина. В последнее десятилетие в механизме возникновения этого неврологического симптома большое значение придается снижению уровня магния в тканях, эритроцитах и плазме крови. Развивающийся при ПМК дефицит магния объясняется двумя основными причинами. В качестве одной из них считается установленное повышение экспрессии антигена Bw35 системы HLA, что приводит к низкому уровню внутритканевого магния. Согласно другой, снижение уровня магния обусловлено гиперсимпатикотонией, проявляющейся повышением содержания катехоламинов, которая в свою очередь ведет к дефициту магния у этих пациентов. По нашему мнению, оба эти фактора, особенно в сочетании, ответственны за возникновение существенного снижения содержания магния в организме пациентов с ПМК.
Практически у всех клиницистов единое мнение, что ведущая роль в патогенезе синкопальных состояний у этих пациентов принадлежит нарушениям сердечного ритма в форме пароксизмальной суправентрикулярной или желудочковой тахикардии, экстрасистолии. При отсутствии нарушений ритма и проводимости сердца не исключается дисфункция автономной нервной системы в виде преобладания парасимпатической активности.
Таким образом, жалобы при ПМК могут быть разнообразными и не носят какого-либо специфического характера, ибо встречаются при многих других заболеваниях сердечно-сосудистой системы.
Дополнительные сведения о возможном наличии у пациентов ПМК можно получить при осмотре больных, обращая внимание на их внешний вид и отдельные части тела. Пациенты, как правило, астенического телосложения, пониженного питания, со слабым развитием мускулатуры, молочных желез. Достаточно часто отмечается изменение цвета кожных покровов: бледность, мраморный рисунок, синюшность вследствие вегетативных нарушений и расстройств терморегуляции. Кроме того, у некоторых из пациентов на коже спины, ягодиц, наружной поверхности бедер определяются стрии белого цвета, не обусловленные колебаниями массы тела. У многих молодых, не рожавших женщин, могут иметься расширенные вены на ногах. Особо пристального внимания следует обращать на состояние костного скелета, поскольку у значительного числа пациентов можно отметить аномалию его строения. Самой частой является деформация грудной клетки (воронко- или килеобразная формы). Наряду с ней или самостоятельно можно отметить сколиоз, синдром "прямой спины", то есть потерю физиологического кифоза грудного отдела позвоночника.
Эти клинические проявления встречаются с наибольшей частотой, хотя к знакам патологии соединительной ткани также относят плоскостопие, своеобразные формы и расположение ушных раковин, наличие грыж различной локализации (белой линии живота, пупочной, паховой, бедренной) и другие.

Диагностика

Существенные данные для распознавания ПМК врач получает при аускультации сердца, картина которой также может быть неоднозначной. Чаще всего выслушиваются систолический щелчок и средне- и/или позднесистолический шум в точке проекции митрального клапана. Поздний систолический шум отражает ту или иную степень митральной регургитации, тогда как выслушивание только систолического щелчка обычно свидетельствует об отсутствии выраженной митральной регургитации. У некоторых пациентов могут выслушиваться пансистолический шум или множественные щелчки. Проводить аускультацию сердца пациентов лучше стоя, ибо в вертикальном положении выраженность систолического шума и щелчка возрастает, тогда как в горизонтальном положении выраженность их уменьшается. Более того, у отдельных больных в таком положении может исчезать и пансистолический шум.
Систолический шум в сочетании со щелчком чаще выслушивается у женщин, тогда как для мужчин более характерно наличие одного шума или щелчка. Однако необходимо отметить, что. несмотря на значительно большую частоту (до 80% случаев) и клиническую важность данных, получаемых при аускультации сердца, она не может рассматриваться в качестве основного метода диагностики ПМК в силу следующих причин. Во-первых, врачи, особенно участковые терапевты, с появлением метода ультразвукового исследования сердца, несколько снизили тщательность и значимость аускультации сердца; во-вторых, существует вариант так называемого немого ПМК, когда пролабирование одной и даже обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия не сопровождается звуковой симптоматикой.
Метод стандартной электрокардиографии при ПМК имеет клиническое и отчасти прогностическое значение только в случаях выявления у этих пациентов удлинения интервала Q-T и нарушений ритма и проводимости сердца. В целом изменения ЭКГ неспецифичны, поскольку они отражают лишь нарушения реполяризации и проявляются постоянными или транзиторными изменениями конечной части желудочкового комплекса: инверсия зубца Т и снижение сегмента ST во II, III, а VF, V5-6 отведениях. Причины этих изменений при ПМК точно не установлены, но среди имеющихся предположений (ишемия миокарда, метаболические нарушения в нем) наиболее вероятной считается гиперсимпатикотония, что подтверждается устранением этих изменений при применении бета-адреноблокаторов и на фоне максимальной физической нагрузки.
Помимо этого на ЭКГ могут выявляться с различной частотой разнообразные нарушения ритма сердца, чаще всего экстрасистолы: от доброкачественных до прогностически неблагоприятных (III-IV градации по Лауну). Значительно реже обнаруживаются нарушения проводимости: синоаурикулярная блокада, атриовентрикулярная блокада I и II степени, блокада правой ножки пучка Гиса. Однако необходимо учитывать тот факт, что при стандартной регистрации ЭКГ не всегда выявляются имеющиеся у пациентов нарушения ритма сердца, особенно носящие пароксизмальный и быстро преходящий характер (фибрилляция желудочков, наджелудочковая тахикардия с высокой частотой желудочковых сокращений). Поэтому у пациентов с ПМК необходимо проведение суточного мониторирования ЭКГ, с помощью которого удается выявить гораздо большую частоту и разнообразие нарушений ритма и проводимости, часть из которых имеют самое непосредственное отношение к прогнозу пациентов.
Рентгенологическое исследование сердца для выявления и верификации ПМК в настоящее время практически не используется, так как в большинстве случаев каких-либо отклонений от нормы не отмечается. Выявление иногда расширения левых отделов сердца (в прямой и особенно I и II косых положениях) объясняется наличием у этих пациентов гемодинамически значимого ПМК с выраженной митральной регургитацией.
Ранее применявшиеся в клинической практике неинвазивные (ФКГ) и инвазивные (ангиография) методы исследования уступили место эхокардиографии (ЭхоКГ), которой принадлежит ведущая роль в выявлении и верификации ПМК. ЭхоКГ-критерием диагноза ПМК считается провисание во время систолы одной или обеих митральных створок в полость левого предсердия более чем на 3 мм. Весьма существенным является не только сам этот факт, но и возможность определения глубины пролапса. Важным и значимым является выявление миксоматозной дегенерации митральных створок и степени ее выраженности, а также митральной регургитации различной степени. Последние два признака имеют не только диагностическое значение, но и непосредственное отношение к возникновению осложнений при ПМК.

Осложнения

Накопленный клиницистами многолетний практический опыт работы свидетельствует о том, что ПМК является патологическим состоянием. Доказательством тому служит возникновение у этих пациентов, хотя и не часто, серьезных осложнений, о которых врачи должны знать, уметь своевременно их диагностировать и по возможности проводить профилактические мероприятия с целью предупреждения их возникновения.
Наиболее серьезными осложнениями являются преходящие нарушения мозгового кровообращения по типу транзиторных ишемических атак (ТИА) и ишемические инсульты, наблюдаемые, соответственно, у 20% и 2-5% пациентов с ПМК. В большинстве случаев эти осложнения возникают у лиц молодого возраста, как правило до 40 лет, и заканчиваются благоприятно, при этом более двух третей больных, перенесших инсульт, возвращаются к активной трудовой деятельности. Летальный исход вследствие инсульта наблюдается редко.
К числу серьезных и неблагоприятных в плане прогноза осложнений относят вторичный инфекционный эндокардит (ИЭ), который развивается у 3,6-6% пациентов с ПМК, особенно при миксоматозной дегенерации митрального клапана и митральной регургитации. Вероятность его развития особенно велика у тех пациентов, которым проводятся различные диагностические (бронхоскопия, катетеризация уретры, колоноскопия и пр.) и лечебные манипуляции (внутривенные инъекции, тонзиллэктомия, удаление зубов, снятие зубного камня и др.). Причиной его возникновения могут стать наркомания, получившая широкое распространение у пациентов молодого возраста, хронический алкоголизм, сахарный диабет, перенесенные инфекционные заболевания. Возникший эндокардит протекает тяжело, часто сопровождается деструкцией клапанного аппарата, приводя к разрывам сухожильных хорд, разрывам и перфорациям митрального клапана. Поэтому для предупреждения возникновения его у лиц с ПМК при соответствующих обстоятельствах, приведенных выше, необходимо проведение антибиотикотерапии по общепринятой в настоящее время схеме с профилактической целью. Она показана тем пациентам с ПМК, у которых имеются следующие клинические и ЭхоКГ признаки: систолический щелчок и систолический шум; изолированный систолический щелчок и ЭХОКГ признаки митральной регургитации; изолированный систолический щелчок и ЭхоКГ признаки миксоматозной дегенерации.
Не следует забывать и о таком серьезном осложнении, как тромбоэмболии с миксоматозно измененных митральных створок, которые клинически проявляются симптоматикой преходящего нарушения мозгового кровообращения, чаще всего вертебробазилярной локализацией, или острого нарушения мозгового кровообращения. Тромбоэмболические осложнения могут быть причиной частичной или полной утраты зрения в связи с эмболией артерий сетчатки.
Для возникновения тромбоэмболических процессов в различных сосудистых областях помимо миксоматозной дегенерации МК имеет значение усиление агрегационной функции тромбоцитов.
Среди осложнений ПМК достаточно частым и тяжелым является прогрессирование митральной регургитации с развитием дилатации полостей сердца, сердечной недостаточности и возникновением мерцательной аритмии.
Митральная регургитация может развиваться внезапно вследствие разрыва сухожильных хорд или постепенно. В зависимости от этого наблюдается также либо внезапное ухудшение состояния пациента, либо происходит медленное нарастание тяжести гемодинамических расстройств с клинической картиной хронической сердечной недостаточности. Подобный характер развития сердечной декомпенсации особенно часто наблюдается у пациентов с большой глубиной пролабирования митрального клапана (более 10-12 мм) и выраженными признаками (III степень) регургитации при ЭхоКГ-исследовании у пациентов с ПМК, имеющих выраженную митральную регургитацию, значительно увеличивается риск развития инфекционного эндокардита, желудочковых аритмий и внезапной смерти.
К числу серьезных осложнений ПМК относится разрыв сухожильных хорд, возникающий у этих пациентов по различным причинам. У подростков, лиц молодого и среднего возраста такими причинами, например, могут явиться тупая травма грудной клетки, чрезмерная физическая нагрузка. В пожилом возрасте данное осложнение часто развивается у пациентов, особенно женщин, с выраженной миксоматозной дегенерацией митрального клапана и сопутствующей артериальной гипертонией.

Течение и прогноз

Течение заболевания и прогноз у пациентов с ПМК зависят от многих причин. У пациентов с бессимптомно протекающим ПМК, не имеющих каких-либо осложнений, течение и прогноз, как правило, благоприятны. В то же время возникшие осложнения существенно ухудшают качество жизни, течение и прогноз, у многих больных они приводят к тяжелой инвалидизации, а в ряде случаев и к летальному исходу. Наибольшая вероятность возникновения осложнений имеется у тех пациентов, у которых при ЭхоКГ выявляются значительное пролабирование митральных створок, миксоматозная дегенерация их, выраженная митральная регургитация. К числу неблагоприятных факторов риска многих осложнений относятся клинические проявления: наличие синкопальных состояний, мигрени, нарушения ритма сердца и изменения на ЭКГ: синдром удлиненного интервала Q-T, желудочковые экстрасистолы высоких градаций, пароксизмальные желудочковые аритмии.
Следует обратить внимание и на другие предикторы внезапной смерти, выявляемые при регистрации ЭКГ как в покое, так и при СМЭКГ. К таковым относят удлинение интервала Q-T, хотя с этим согласны не все клиницисты. При ПМК могут наблюдаться различные виды синдрома преждевременного возбуждения желудочков - синдром Вольфа - Паркинсона - Уйта, Клерка - Леви - Кристеско и их сочетания, которые проявляются пароксизмальной наджелудочковой тахикардией и приступами мерцательной аритмии не только на ЭКГ, но и клинически. В таких случаях это также рассматривается в качестве одного из прогностически неблагоприятных признаков.
Помимо указанных выше ЭКГ-предикторов внезапной смерти при ПМК предлагается принимать во внимание и другие факторы, к каковым относят гемодинамически значимую митральную регургитацию III-IV степени, миксоматозную дегенерацию створок митрального клапана, а также наличие синкопальных состояний и даже случаи внезапной смерти среди ближайших родственников. Однако наличие при ПМК того или иного предиктора, а в ряде случаев двух-трех, не обязательно должно привести к внезапной смерти пациентов с данной патологией. Имеющиеся многолетние наблюдения клиницистов подтверждают общепринятое положение о том, что у пациентов с ПМК внезапная смерть развивается очень редко.
В целом прогноз при первичном ПМК сугубо индивидуален, о чем свидетельствуют наблюдения многих клиницистов. При отсутствии угрожающих осложнениями факторов, он вполне благоприятный у подавляющего большинства пациентов. Это подтверждается и тем, что средняя продолжительность жизни данных пациентов практически не отличается от таковой в популяции населения в целом.
Пристального внимания заслуживают подростки и молодые люди с ПМК призывного возраста. У них особенно необходима правильная и адекватная оценка выявляемой патологии как с анатомической так и клинической точки зрения. Подходы к общей оценке состояния именно этой категории пациентов должны быть сугубо дифференцированы, ибо от этого во многом зависят их судьба и прогноз. Они различны у пациентов, имеющих только анатомическую аномалию митрального клапана с клиническими проявлениями или без таковых, и у пациентов с факторами риска развития серьезных осложнений.

Лечение

В вопросах тактики ведения и лечения пациентов с ПМК пока нет единого и общепринятого подхода, что объясняется рядом причин. Основными, по нашему мнению, можно считать не установленные пока точные данные, касающиеся этиологии и патогенеза этой патологии сердца, разные характер и степень поражения створок митрального клапана, клинических проявлений, изменений ЭКГ, наличие или отсутствие осложнений. Поэтому медикаментозная терапия, если она показана, носит, как правило, симптоматический характер.
Пациентам с ПМК при гемодинамически незначимой митральной регургитации какого-либо специального лечения обычно не требуется.
Для уменьшения или исчезновения болевого сердечного синдрома возможно использование аналгетиков различных групп (НПВП, баралгин), небольших доз бета-адреноблокаторов. Назначение последней группы препаратов особенно показано пациентам, у которых имеются не только болевой синдром, но и нарушения ритма сердца, требующие терапии. В последнем случае не исключается возможность назначения и других антиаритмических средств других групп. Терапия мерцательной аритмии проводится в соответствии с общепринятыми положениями касающимися данной формы нарушения ритма сердца.
При имеющемся у пациентов болевом синдроме, напоминающем приступ стенокардии, назначение нитратов не показано, ибо под их влиянием может усилиться степень пролабирования створок митрального клапана. Медикаментозная терапия хронической сердечной недостаточности, развившейся вследствие митральной регургитации, проводится по такому же принципу, как при данном клиническом синдроме другого генеза.
Возникновение вторичного ИЭ требует назначения антибактериальной терапии. Точно так же необходимо проведение соответствующей терапии при наличии или развитии неврологических и эмболических эпизодов.
В последние годы у пациентов с ПМК все большее распространение в качестве неспецифической этиопатогенетической терапии используются препараты магния, одним из представителей которых является магнерот. Результаты ряда авторов убедительно показали выявившиеся у значительного числа пациентов с ПМК положительные сдвиги в клинико-функциональной и морфологической картине на фоне терапии магнеротом. Оротовая кислота, входящая в состав магнерота, необходима для фиксации магния в клетках и развития анаболического эффекта, который обусловлен ее участием в синтезе пиримидиновых оснований и нуклеиновых кислот, в свою очередь приводящих к стимуляции синтеза белка. Работы в этом направлении продолжаются и преследуют цель оптимизации лечения такой широко распространенной в популяции населения патологии сердца, как ПМК.
В редких случаях пациентам с ПМК, главным образом в связи с развившимися осложнениями (повреждение структуры клапанного аппарата вследствие ИЭ, не купирующийся антибиотиками инфекционный процесс, выраженная митральная регургитация), требуется консультация кардиохирурга. При всех указанных выше ситуациях улучшение состояния, качества жизни и ее продление можно ожидать при протезировании митрального клапана.
При наличии клинических проявлений, особенно резко выраженных, например синкопальных состояний, мигренозной головной боли, изменений клапанного аппарата (степень митральной регургитации, выявление миксоматозной дегенерации митральных створок), ЭКГ-признаков (желудочковые экстрасистолы высоких градаций, пароксизмальные нарушения желудочкового ритма, нарушения атриовентрикулярной проводимости, блокады II степени и выше, синдром удлиненного интервала Q-T) пациенты должны находиться на диспансерном наблюдении, ибо они требуют к себе повышенного внимания и регулярного врачебного наблюдения. Тем из них, у кого имеются нарушения ритма сердца, особенно жизнеопасные, вероятность возникновения инфекционного эндокардита и эмболических осложнений с миксоматозно измененными митральными створками, необходимо проведение соответствующих лечебно-профилактических мероприятий. Диспансерному наблюдению подлежат все пациенты с ПМК, у которых уже возникли различного рода осложнения.

Борис БАРТ,
заведующий кафедрой поликлинической терапии лечебного факультета
 Российского государственного медицинского университета,
профессор.
Валентина БЕНЕВСКАЯ,
профессор кафедры.