Кисты и кистоподобные образования легких

Воздушные кисты и кистоподобные образования легких встречаются очень часто, однако многие вопросы, связанные с их патогенезом, классифицированием и лечебной тактикой, остаются открытыми. В номенклатуре полостных образований легких существует большая путаница. Любая полость, заполненная воздухом, жидкостью или тканевым детритом, независимо от ее генеза и строения называется кистой. К кистам легких относят полости бронхиального происхождения - врожденные бронхоэктазы, эмфизематозные буллы, полости, возникающие после травм, абсцессов, туберкулеза. Существует даже понятие "кистозно-муцинозный рак", которым обозначают деструктивные формы злокачественных опухолей. Таким образом, воздушные полости в легких возникают по разным причинам, имеют разное морфологическое строение, разный исход и, следовательно, требуют разного подхода к выбору рациональной лечебной тактики.

Согласно рекомендациям Номенклатурного комитета Флейшнеровского общества (Glossary of Terms for CT of the lungs: Recommendations of the Nomenclature Committee of the Fleischner Society) под термином "киста" патоморфологически понимается полость округлой формы, выстланная внутри эпителием или фиброзной тканью, содержащая газ или жидкость.

Следует различать истинные и ложные кисты. Истинные кисты - это полостные образования, имеющие фиброзную капсулу, выстланную изнутри бронхиальным эпителием, содержащие прозрачную жидкость соломенного цвета. Истинные бронхогенные кисты имеют врожденное дизонтогенетическое происхождение, то есть представляют собой порок развития легкого.

Происхождение ложных кист разное. Они могут возникать вследствие травмы, некоторые представляют собой заключительную фазу абсцедирования или санированные каверны. Стенка их на ранних стадиях развития представлена компримированной легочной паренхимой, позднее развивается фиброзная капсула: подобные полостные образования не имеют эпителиальную выстилку, характерную для истинных кист. Особую разновидность полостных воздушных образований легких представляют буллы, возникающие или вследствие дистрофии легочной ткани, или по причине клапанного механизма. Существуют кистозные бронхоэктазы, имеющие либо врожденный, либо приобретенный характер.

В клинической практике бытует необоснованное представление, будто большинство кистозных образований имеет врожденный характер. Это связано прежде всего с недостаточно ясным представлением о патогенезе и морфологических проявлениях многих органных и системных заболеваний.

Среди патологоанатомов распространено представление, согласно которому кистозная гипоплазия легкого возникает в результате остановки развития бронхов на том или ином уровне. При этом расширенные слепые концы пневмомер превращаются в кисты. При кистозной гипоплазии разветвления кист относятся к различным генерациям бронхов, что придает врожденным кистам большое сходство с приобретенными бронхоэктазами. Из этого делается вывод, что кистозно-измененные бронхи не останавливаются в своем развитии, а придают органо- и гистогенезу извращенный характер. При этом изменения в одном и том же легком неравномерны, а порочно развитые бронхи и респираторные отделы сочетаются с нормально развитыми.

Ряд авторов относят к истинным кистам только бронхиальные полости, причем лишь те, в которых приводящий бронх облитерирован или сужен. На этом основании истинные легочные кисты рассматриваются как разновидность ретенционных или вентильных бронхоэктазов с полной или частичной обструкцией дренирующего их бронха.

Действительно, ретенционные кисты, возникающие на почве врожденной или приобретенной обструкции бронха. по морфологии близки к истинным врожденным кистам или бронхоэктазам. Истинная киста по существу является ретенционным бронхоэктазом.

Среди пороков развития легких наибольшее значение придается бронхогенным кистам и локализованной эмфиземе легких по причине частых осложнений, трудностей диагностики и лечения, а также вследствие высокой летальности больных По данным Л.Новокрещенова с соавт. (1987) бронхогенные кисты и врожденная локализованная эмфизема легких составляют 2% по отношению ко всем видам хирургической патологии легких в детской клинике. Основными осложнениями врожденных кист, требующих неотложного оперативного вмешательства являются нагноения и напряженные кисты, представляющие угрозу для жизни ребенка.

Различия морфологической структуры стенки и ее эпителиальной выстилки, по мнению Л.Гудовского с соавт. (2001), обусловлены уровнем бронхиального дерева, на котором сформировался этот порок. Кисты, связанные, с бронхами проксимальных генераций, имеют эпителиальную выстилку верхних отделов трахеобронхиального дерева, а кисты, возникающие из бронхов терминальных генераций, выстланы кубическим или уплощенным кубическим эпителием. По данным А.Бобкова (1991), строение истинных кист в общем соответствует строению бронхов, за одним важным исключением: в стенках кист, расположенных на уровне хрящевых бронхов, хрящевые пластинки встречаются редко или вовсе отсутствуют. В бронхоэктазах они сохранены. При кистозной гипоплазии количество генераций бронхов уменьшено, на периферии кистозно расширенные бронхи могут оканчиваться слепо. При бронхоэктазах всегда имеется связь бронхов с респираторными отделами. А.Бобков считает, что бронхоэктазы на уровне субсегментарных бронхов, а нередко и в следующих генерациях имеют цилиндрическую форму. Мешотчатые бронхоэктазы встречаются обычно на уровне более мелких бронхов, в которых хрящевой каркас слабо развит или отсутствует.

Патологоанатомы при описании кистозной трансформации легких врожденного генеза неизменно отмечают сочетание изменений полостного характера с воспалением и пневмосклерозом. В связи с этим морфологически картина практически неотличима от бронхоэктатической болезни с карнификацией окружающей легочной ткани. В оценке генеза бронхоэктатической болезни играет роль не столько наличие фактографического материала, сколько устойчивая концепция авторов. Те, кто считает поражение легкого следствием его гипоплазии, относят деформацию легочно-бронхиальных структур к аномалии развития. Уменьшение объема пораженных сегментов легкого, по их мнению, связано не с ателектазом или пневмосклерозом, а с гипоплазией бронхов и легочной ткани. Между тем перенесенные в раннем детском возрасте деструктивные пневмонии могут в конечном счете приводить к таким же изменениям. Дифференцирование врожденных и приобретенных бронхоэктазов в зоне воспаления и карнификации легочной ткани на фоне воспаления возможно только на основании анамнеза. Отсутствие в анамнезе тяжелой неразрешившейся пневмонии в раннем детском возрасте скорее говорит о врожденном характере изменений.

Трудность классифицирования пороков развития легкого в значительной мере связана с многообразием вариантов патологического развития легочной ткани, наличием многочисленных переходных состояний с преобладанием кистозного или фиброзного компонентов.

Много неясного связано с так называемым поликистозом легкого. Множественные воздушные полости в легком могут быть как врожденного, так и приобретенного характера. Врожденный поликистоз легкого иногда трудно отличить от однолегочной или однодолевой эмфиземы, при которой пораженное легкое представлено множественными буллами, очень схожими с воздушными кистами. В подобных случаях следует учитывать, что при поликистозе врожденного характера наблюдается сочетание воздушных кист с гипоплазией бронхов в виде их деформации, сужения, полной обструкции и наличием бронхоэктазов. Полостные образования при буллезной эмфиземе представляют собой вздутия дистальных отделов бронхиоло-альвеолярного аппарата. Кроме того, следует учитывать, что при врожденной гипоплазии всегда имеет место уменьшение объема пораженного легкого. К сожалению, обычная рентгенография и линейная томография не в состоянии дать полную характеристику всех легочно-бронхиальных структур. Более полную картину дают бронхография и компьютерная томография.

В последнее время все большее внимание исследователей привлекает своеобразное заболевание, так называемый врожденный кистозный аденоматоз. Болезнь носит врожденный характер, но проявляется как у детей, так и у взрослых. Этиология заболевания неизвестна, клинические проявления разнообразны, исход заболевания непредсказуем. Морфологическим субстратом болезни являются аденоматоидная пролиферация альвеол и терминальных бронхиол и прогрессирующее развитие кист.

Полостные образования, похожие на кисты, нередко возникают при стафилококковых пневмониях. Воздушные кистовидные образования наблюдаются при попадании в легкое септических эмболов. Это особенно характерно для метастатической деструктивной стафилококковой пневмонии.

Для стафилококковых пневмоний характерна склонность к деструкции с образованием одиночных или множественных полостей. В связи с этим по отношению к стафилококковым пневмониям нередко применяют термин "стафилококковая деструкция легких". Высокая частота деструкции при стафилококковых пневмониях объясняется тем, что патогенные стафилококки вырабатывают большое количество протеолитических ферментов (некротоксин, плазмокоагулаза, гиалуронидаза), вызывающие некроз пораженных тканей.

В зависимости от пути проникновения инфекции стафилококковые пневмонии подразделяют на первичные самостоятельные или аэрогенные и вторичные септические, гематогенные. Источником сепсиса могут быть фурункулы различной локализации, гнойные заболевания кисти и пальцев, остеомиелит, криминальный аборт, послеоперационные и послеродовые осложнения.

В клинической картине септической метастатической пневмонии доминируют явления сепсиса. Типичные для пневмонии физикальные данные в подобных случаях отсутствуют. При рентгенологическом исследовании в легких определяются множественные инфильтраты с быстрым распадом, образованием гнойников и воздушных полостей. Характерна динамичность рентгенологической картины в процессе наблюдения, быстрое обратное развитие полостей и появление новых инфильтратов и новых полостей.

Попавший в легкое гнойный эмбол вызывает в нем воспалительный инфильтрат, который быстро распадается, возникшая полость также быстро очищается и либо исчезает в течение нескольких дней, либо превращается в воздушную кисту, которая, просуществовав несколько недель, бесследно исчезает.

Деструкция при стафилококковой пневмонии носит разнообразный характер. В одних случаях наблюдается типичное абсцедирование с обширным некрозом легочной ткани, часто с прорывом в плевральную полость и формированием пиопневмоторакса, в других случаях в легких появляются единичные или множественные кистоподобные воздушные полости.

На месте очага деструкции формируется полость, размеры которой быстро превышают размеры некроза. Это явление объясняется эластичностью и ретрактильностью легочной ткани. Формирование стафилококковой полости в эластичном каркасе легочной ткани можно сравнить с расползающимся дефектом в капроне или натянутой тонкой резиновой пленке.

Стафилококковые полости - тонкостенные образования, быстро меняющие свою форму и склонные к обратному самопроизвольному развитию. Время существования полостей стафилококкового происхождения от нескольких дней до нескольких месяцев, но чаще они исчезают на 3-4-й неделе.

До появления компьютерной томографии ведущее значение в диагностике полостных образований легких играла традиционная рентгенография, линейная томография и бронхография. Однако возможности указанных методов в диагностике полостных образований весьма ограниченны. Обнаружение воздушных полостей в легких зависит от их размеров, локализации, наличия более или менее выраженной рассеивающей среды и многих других факторов. При наличии выраженного пневмосклероза буллезные вздутия и трансформация легкого сотового характера на рентгенограммах практически не выявляются.

Компьютерная томография значительно обогатила наши представления о частоте, характере полостных образований в легких и их роли в диагностике различных заболеваний. С появлением КТ, особенно спиральной высокоразрешающей, полостные образования в легких стали выявляться гораздо чаще. Причем проблема полостных образований легких приобрела особое значение в плане их дифференциальной диагностики, патогенеза, и понимания сущности тех заболеваний, на фоне которых они развиваются.

Полостные образования кистозного характера нередко возникают в легких после тупой травмы грудной клетки. Многие авторы отмечают, что кисты травматического генеза часто пропускаются при обычной рентгенографии, особенно при исследовании в горизонтальном положении пациента. Компьютерная томография позволяет выявить подобные изменения практически во всех случаях.

Воздушная полость в легком может возникнуть в результате клапанного механизма, когда во время вдоха воздух входит через суженный по каким-то причинам бронх, а во время выдоха он не выходит из замкнутого пространства. Вентилируемый таким клапаном участок легкого вздувается, в результате возникает полость, заполненная воздухом. Вздутие более или менее ограниченного участка легочной ткани на фоне клапанного механизма получило название симптома воздушной ловушки (air trap). Такой механизм развития воздушных кист создается при болезнях малых дыхательных путей, например при облитерирующем бронхиолите, или может возникать на фоне практически неизмененной легочной ткани.

Клапанный механизм является причиной развития напряженных кист, которые могут достигать гигантских размеров. В таких случаях они нередко симулируют спонтанный пневмоторакс. Напряженные кисты независимо от размеров могут лопаться и вызывать пневмоторакс.

Большое сходство с ложными кистами имеют буллы, которые возникают на фоне эмфиземы легких первичного или вторичного характера. Истинная или эссенциальная эмфизема - это первичное самостоятельное заболевание, связанное, вероятнее всего, с генетически обусловленной слабостью соединительной ткани организма. По определению ВОЗ, обязательным признаком эмфиземы легких считается не только расширение, но и деструкция респираторных отделов легких при отсутствии выраженного пневмосклероза.

В последнее время интенсивно развивается молекулярно-биологическая концепция патогенеза патологии бронхолегочной системы, а именно эмфиземы, бронхоэктазов и кист, основу которого составляет дисбаланс в системе протеолиз - антипротеолиз. В настоящее время твердо установлено, что развитие эмфиземы легких связано с дефицитом энзима (1-антитрипсина, что может также способствовать развитию бронхоэктазов. Есть основания считать, что дефицит указанного фермента способствует ослаблению эластического каркаса легочной стромы и бронхиальной стенки с формированием буллезной эмфиземы и кистозных бронхоэктазов.

При обсуждении эмфиземы с патоморфологической или клинической точек зрения обычно смешивают разные понятия - истинную эмфизему как первичное самостоятельное заболевание без явлений пневмосклероза со вздутием легких вторичного характера, развивающегося на фоне пневмосклероза. Вторичная эмфизема - это вздутие легочной ткани на фоне пневмосклероза или по соседству с ателектазированным участком легкого.

Периацинарная (перилобулярная, парасептальная) эмфизема легких характеризуется развитием очагов эмфизематозно измененной легочной ткани, прилежащей к уплотненной соединительнотканной перегородке или к плевре, идущей вдоль крупных бронхов, артерий и вен к плевре. Ее развитие чаще всего связано с рубцовыми изменениями в легких. При центриацинарной (центрилобулярной) эмфиземе изменения развиваются в первую очередь в центральной части ацинуса, что соответствует респираторным бронхиолам, которые окружены неизмененными или малоизмененными альвеолами по периферии ацинуса. Подобный тип эмфиземы характерен для идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза, пневмокониоза, токсико-химического пневмосклероза, хронической неспецифической интерстициальной пневмонии, хронического гематогенного туберкулеза. При этом происходит диффузное уплотнение легкого за счет развития фиброзной ткани вокруг долек и между дольками, перибронхиально и периваскулярно. Легочная ткань внутри ячеистых фиброзных структур вздувается, межальвеолярные перегородки лопаются, вследствие чего образуются крупные воздушные пузыри. Такая картина носит название буллезной эмфиземы.

Диффузная пролиферация фиброзной ткани ведет к деформации и перестройке архитектоники легочного рисунка по сетчатому типу, происходит мелко- и крупноячеистая трансформация легочного рисунка. Утолщенные межальвеолярные, периацинарные и междольковые перегородки охватывают эмфизематозно вздутые дольки и ацинусы, напоминающие пчелиные соты: формируется картина так называемого сотового легкого. Эмфизематозное вздутие преобладает в периферических отделах легких. В этих случаях вся легочная ткань периферического слоя легкого приобретает пенистый или пористый вид с множеством мелких пузырьков диаметром около 10 мм, разделенных фиброзными перегородками.

"Сотовое легкое" представляет заключительную стадию хронических инфильтративных болезней легких (end-stage lung), когда происходит замещение нормальной легочной ткани кистозными полостями. Кистозные полости представляют собой расширенные респираторные бронхиолы. "Пчелиные соты" лучше видны на компьютерных томограммах, чем на обычных рентгенограммах. Из 23 наблюдений идиопатического легочного фиброза C.A.Staples с соавт. (1987) на обычных рентгенограммах обнаружил "сотовую" трансформацию легких в 7 случаях (30%), а на компьютерных томограммах высокого разрешения - у 21 пациента (91%). Интересно, что морфологическое исследование материала, полученного при открытой биопсии, у больных с трансформацией легких по типу "пчелиных сот" дает одинаковую картину независимо от этиологии.

Английским термином "еnd-stage lung" обозначается состояние легких с определенными патоморфологическими и рентгенологическими изменениями, характеризующееся распространенной кистозной трансформацией легочной паренхимы с исчезновением альвеолярных перегородок и замещением легочной паренхимы множественными тонкостенными полостями (кистами) различного размера. Кистозное легкое развивается как заключительная фаза многих болезней, природа которых в большинстве случаев не установлена. Еnd-stage lung представляет собой заключительный этап стереотипной тканевой реакции, развивающейся в ответ на воздействие различных повреждающих агентов.

Ведущим клиническим признаком подобных состояний является прогрессирующая одышка, в основе которой лежат нарушение газообмена в легких, гипоксия и гипоксемия.

Картина легких при еnd-stage lung во многих случаях непатогномонична, однако высокоразрешающая компьютерная томография при учете преимущественной локализации изменений легких, а также всех прочих составляющих болезни во многих случаях все же позволяет установить специфический диагноз. В дифференциальной диагностике диффузных поражений легких придается большое значение локализации процесса.

В группе больных с картиной "пчелиных сот" наиболее часто имеет место идиопатический фиброзирующий альвеолит. При идиопатическом легочном фиброзе, по мнению многих авторов, изменения преобладают в базальных отделах легких, при асбестозе диффузный пневмосклероз и картина "пчелиных сот" сочетается с диффузным утолщением плевры и наличием плевральных бляшек, при саркоидозе фиброзно-кистозные изменения преобладают в прикорневых зонах. Для гистиоцитоза Х характерна локализация изменений в верхних и средних легочных полях.

Таким образом, буллезная эмфизема не является особой формой эмфиземы. Тонкостенные буллы могут образовываться при любой форме эмфиземы общего или локального характера, при многих диффузных заболеваниях легких. Клиническое значение этой формы эмфиземы заключается в том, что буллы, достигая значительных размеров, могут лопаться, вследствие чего нередко развивается пневмоторакс.

Особую категорию представляют множественные воздушные полости дистрофического, деструктивного характера при различных заболеваниях гранулематозного и воспалительного неспецифического инфекционного или неизвестного генеза.

Диффузная буллезно-кистозная трансформация легких присуща практически всем заболеваниям, в основе которых лежат гранулематозные процессы и пневмосклероз. Сюда включают ревматизм, гистиоцитоз X, пневмокониозы, лимфоцитарную интерстициальную пневмонию, гранулематоз Вегенера, лимфангиолейомиоматоз, некоторые инфекционные заболевания, включая септические метастазы, парагонимоз, кокцидиомикоз, пневмоцистную пневмонию, обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию эмфизему, респираторный бронхиолит, подострый аллергический пневмонит и др.

Многие авторы указывают, что для гистиоцитоза характерна мелко- и крупнокистозная трансформация легких, которую трудно отличить от центрилобулярной эмфиземы. Считается, что для центрилобулярной эмфиземы в КТ-изображении характерно обнаружение центрилобулярной артерии в виде маленького узелка в центре кисты.
В литературе опубликовано довольно много сообщений об изменениях легкого буллезного характера при пневмоцистной пневмонии как при наличии иммунодефицитного синдрома, так и без него. Полагают, что причиной развития буллезной дистрофии легкого при пневмоцистной пневмонии является выделение избыточного количества лейкоцитарной эластазы, ведущей к разрушению тканевого эластина.

Кистозная трансформация легкого является характерным компонентом рентгеноморфологической картины своеобразного заболевания - лимфангиолейомиоматоза.

Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) - редкое заболевание неясной этиологии, поражающее исключительно женщин детородного возраста. Патоморфологически ЛАМ характеризуется пролиферацией клеток гладкой мускулатуры в перибронхиальной, периваскулярной и лимфатической ткани, вызывая деструктивные изменения в паренхиме легкого с кистозной трансформацией легочной ткани, поражением нижних шейных, медиастинальных и абдоминальных лимфатических узлов.

Клинически ЛАМ проявляется прогрессирующей одышкой, рецидивирующим спонтанным пневмотораксом, хилоторакcом, хилезным асцитом и абдоминальными ангиомиолипомами. Обычными экстрапульмональными явлениями при лимфангиолейомиоматозе считаются ретроперитонеальная аденопатия и почечные ангиомиолипомы.

Y.Fukuda с соавт. (1990) провели исследование структуры легких с помощью световой и электронной микроскопии, а также иммуногистохимические исследования на предмет эластина и альфа-1-антитрипсина на препаратах, полученных при открытой биопсии. В образцах полученной ткани авторы обнаружили эмфиземоподобные изменения на участках избыточного скопления клеток гладкой мускулатуры. В альвеолярных стенках, имеющих скопления клеток гладкой мускулатуры, наблюдались снижение количества эластических волокон, их разрывы и гранулярность. Ультраструктурно эластические волокна в очагах скопления гладкой мускулатуры обнаруживали нечетко контурированные аморфные компоненты и небольшое количество микрофибрилл. В сочетании с этими патологически измененными эластическими волокнами наблюдалось спиральное скручивание коллагеновых фибрилл. Иммуногистохимические исследования на эластин показали даже окрашивание аморфных компонентов эластических волокон в очагах скопления клеток гладкой мускулатуры. В этих участках также обнаруживался альфа 1-антитрипсин. Авторы считают, что эмфиземоподобные изменения при лимфангиолейомиоматозе могут реализоваться через деградацию эластических волокон в связи с нарушением баланса в системе эластаза - альфа-1-антитрипсин подобно вероятному механизму развития настоящей эмфиземы.

Главными рентгенологическими признаками ЛАМ на обычных рентгенограммах является диффузное усиление легочного рисунка сетчатого характера, а также увеличение объема легких. Многие авторы указывают, что наиболее характерным морфологическим признаком ЛАМ является кистозная трансформация легких, которая обычно выявляется на компьютерных томограммах. Кисты бывают двух типов: мелкие множественные типа "сотового легкого" и крупные кисты, присущие буллезной эмфиземе. Толщина стенки кисты не превышает 2 мм, причем стенка кист выявляется не всегда и не на всем протяжении.

Окружающая легочная ткань часто не изменена. Однако сочетание фиброзных и кистозных изменений не противоречит диагнозу лимфангиолейомиоматоза. Таким образом, рентгенологическая картина лимфангиолейомиоматоза непатогномонична. Ведущим рентгенологическим признаком этого заболевания является образование множественных тонкостенных воздушных полостей буллезного типа.

Многие авторы отмечают большие трудности дифференцирования лимфангиолейомиоматоза с другими диффузными поражениями легких, в частности с гистиоциматозом Х, в связи с чем в целях окончательной диагностики считают необходимой биопсию легкого.

Некоторые исследования показывают, что легочные кисты уменьшаются в объеме во время выдоха, что свидетельствует о наличии связи кист с воздухоносными путями. В связи с этим рекомендуется выполнять компьютерную томографию во время глубокого вдоха и выдоха. Некоторые авторы считают, что изменение размеров воздушных образований в легких во время респираторной пробы характерно для кистозных бронхоэктазов, в отличие от субплевральных булл.

Павел ВЛАСОВ,
профессор.
Кафедра лучевой диагностики Института повышения квалификации Федерального управления "Медбиоэкстрем" при МЗ РФ.
Григорий КАРМАЗАНОВСКИЙ, профессор.
Институт хирургии им. А.В.Вишневского РАМН.