РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Демиелинизирующие заболевания, в том числе рассеянный склероз (РС), нередко стали встречаться у детей. За последнее десятилетие частота РС в общей и  детской популяции продолжает повышаться.  До недавнего времени РС рассматривался как заболевание, дебютирующее преимущественно во взрослом возрасте,  к 1980 г. в мировой литературе было описано всего 129 случаев достоверного РС у детей.  По последним данным, от 2 до 10% от общего числа дебютов РС приходятся на детский возраст (до 18 лет). Некоторые авторы сообщают  о РС, развившемся у детей до 3 лет и даже в грудном возрасте. В частности, в 1987 г. C.Shaw и E.Alvord описан РС у  ребенка с дебютом в 10-месячном возрасте.

Общая распространенность РС в европейской части России составляет от 44 до 61 случая на 100 тыс. населения (в среднем по стране - 30 случаев на 100 тыс.). Предположительно общее число детей с РС в Российской Федерации составляет около 3-4,5 тыс.

Необходимо отметить некоторые принципиальные различия между демиелинизирующими заболеваниями (РС, рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты и т.д.) и миелинопатиями (дисмиелинопатиями), к числу которых относятся, например,  лейкодистрофии, липидозы и т.д. Если при демиелинизирующих заболеваниях происходит поражение мозга при наличии изначально нормального миелина, то при дисмиелинопатиях имеется  врожденный дефект ферментов, участвующих в синтезе миелина и метаболизме липидов. Из классификации миелинопатий и демиелинизирующих заболеваний (по А.Хохлову и Ю.Савченко, 1990) следует, что РС является "преимущественно центральным демиелинизирующим  заболеванием".

РС (старое название: болезнь Шарко - Вюльпиана) - демиелинизирующее заболевание, при котором появление склерозирующих бляшек в головном и/или спинном мозге происходит преимущественно в молодом или детском возрасте, а в дальнейшем характеризуется периодами обострений и ремиссий.  Указанные бляшки вызывают параличи и/или парезы различной степени выраженности, а также тремор, нистагм и нарушения речи (симптомы могут значительно варьировать и зависят от области поражения центральной нервной системы).

При РС этиопатогенетические факторы чрезвычайно вариабельны и многочисленны. Выделяют 2 группы этиологических факторов:

- наследственные (генетически обусловленные);

- внешние факторы (включая инфекционные агенты и т.д.).

Среди детей РС чаще страдают девочки. Некоторые положения о наследственных факторах  заболевания подтверждаются данными многолетних исследований о генетической предрасположенности к РС. Предрасположенность к РС определяется набором генов, связанных и  не связанных с иммунным ответом, в зависимости от этнического своеобразия (заболевание является мультигенным - с вовлечением локусов, имеющих разное значение в различных этнических группах). Проявления генетической предрасположенности к РС зависят от внешних факторов. У большинства европейских народов РС наиболее часто ассоциируется с гаплотипом DR2 системы HLA II-го типа. Среди других локусов наиболее вероятным является участие генов Т-клеточного рецептора, цитокина фактора некроза опухолей  и вариабельных участков иммуноглобулинов (Ig). Генетические факторы могут обусловливать своеобразие клинических форм РС, при этом возможно одновременное присутствие различных генов, влияющих на особенности патогенеза, течения и прогноз процесса демиелинизации.

Из внешних факторов имеют значение частота перенесенных инфекций, контакт с домашними животными, токсическими веществами, особенности питания и построения пищевого рациона, экологическая обстановка в месте проживания пациента и т.д.  Некоторые инфекционные факторы могут являться "триггер"-факторами РС, среди них: вирусы (кори, ретровирусы, Эпстайна - Барр, вирус Canine Distemper и т.д.), Mycoplasma pneumoniae, стафилококки, стрептококки, бледная спирохета, грибки и другие патогены. Результаты микробиологических и эпидемиологических исследований позволяют  предположить, что РС является последствием перенесенной в детстве вирусной, вирусно-бактериальной или иной инфекционной болезни. Особенности питания, предрасполагающие к РС, включают интенсивное мясоедение, а также алиментарный дефицит по ряду витаминов (D, B12 и т. д.).

Среди значимых экзогенных интоксикаций выделяют отравления окисью углерода (СО), а также такими микроэлементами как мышьяк, свинец, цинк и  марганец. Другие внешние факторы включают травмы головы и психоэмоциональный стресс различной степени выраженности.  Теория "медленных вирусов", в соответствии  с которой РС  развивается и прогрессирует под воздействием неизвестного вируса, утратила свою актуальность, поскольку изменения, происходящие в мозгу при медленных инфекциях нервной системы, значительно отличаются от таковых при РС.

В патогенезе развития РС значимая роль принадлежит нейроаллергической реакции "антиген-антитело" в сочетании с деструкцией нервных и глиальных клеток, а также с нарушениями нормального метаболизма нервных клеток. При РС формируются множественные очаги повреждения округлой формы ("бляшки") с характерным серовато-желатинозным видом, расположенные в белом веществе мозга. В пределах указанных бляшек, располагающихся обычно вокруг мелких сосудов, определяется деструкция миелина (с относительной сохранностью аксонов). Патогенез этого феномена не вполне ясен, хотя существуют теории, объясняющие имеющиеся патологические изменения и сводящиеся  к следующим положениям:

- врожденное или приобретенное нарушение развития миелиновых оболочек нервов, объясняющее их повышенную ранимость;

- повреждение миелиновых оболочек в результате нарушения кровоснабжения и образование сгустков крови в мелких венах ЦНС; 

- воспаление миелиновых оболочек.

В качестве этиопатогенетических мишеней при РС рассматриваются:

- нарушения со стороны иммунной системы;

- функциональные изменения в гематоэнцефалическом барьере (ГЭБ), а также вне ГЭБ;

- воспалительный компонент;

- демиелинизация;

- потеря аксонов;

- так называемый скарринг;

- процессы ремиелинизации/регенерации.

Классификация РС имеет особое значение, поскольку при этом определяются не только прогноз, но и подходы к терапии заболевания. У детей любого возраста существуют следующие формы РС:

• церебральная;

• цереброспинальная;

• мозжечковая;

• глазная;

• спинномозговая;

• смешанная.

Вышеперечисленные формы РС имеют клиническое значение лишь на ранних стадиях болезни. По характеру манифестации  выделяют  несколько вариантов РС:

• монофокальный транзиторный РС;

• полифокальный транзиторный РС;

• полифокальный стабильный (или прогредиентный) РС.

Указанные варианты устанавливаются по данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Прогрессирование РС бывает первичным, вторичным и ремиттирующим. На практике неврологами РС рассматривается  преимущественно в плане особенностей прогрессирования.

J.F.Kurtzke (1955) предложена "шкала FS" (сокр. от англ. "functional systems") для оценки функционального состояния проводящих систем при РС, в которую включены основные типичные симптомы заболевания. Вообще же при РС обычно рассматриваются cледующие основные группы клинических проявлений:

• поражения пирамидного пути (гемипарезы, парапарезы, монопарезы с различной степенью снижения силы в конечностях, повышение сухожильных и надкостничных рефлексов, снижение кожных, брюшных рефлексов, центральные параличи с различными изменениями мышечного тонуса - спастичностью, гипотонией или дистонией);
• симптомы поражения мозжечка и его связей  (нарушения походки и равновесия вплоть до невозможности самостоятельно ходить, статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание, мимопопадание при выполнении координаторных проб, скандированная речь, мегалография, генерализованное дрожание по типу тяжелого гиперкинеза и т.д.);
• симптомы поражения черепных нервов (они чрезвычайно вариабельны и зависят от конкретного поражения иннервации);
• нарушения глубокой и поверхностной чувствительности: асимметрия вибрационной и нечеткие/мозаичные расстройства болевой чувствительности без конкретной локализации (на ранних стадиях заболевания), наличие дизестезий в дистальных отделах конечностей с последующим распространением, значительные нарушения мышечно-суставного чувства (чаще при длительности заболевания более 5 лет), нарушения температурной чувствительности и болевой синдром (реже);
• нарушения функций тазовых органов (расстройства мочеиспускания и/или дефекации, для подростков, достигших пубертатного возраста, - расстройства половых функций);
• зрительные нарушения (одно- или двухстороннее снижение остроты и изменения полей зрения вследствие ретробульбарных нейропатий, различной выраженности изменения на глазном дне);
• нейропсихологические симптомы (снижение интеллекта и разнообразные нарушения поведения).

Сравнительно редкими клиническими проявлениями РС у детей считаются:

• симптомы поражения периферической нервной системы (полинейропатический синдром, мышечная атрофия и т.д.);
• выраженные нейропсихологические расстройства (деменция, афазия, острые психозы и т.д.);
• острая трансверсивная миелопатия (с развитием полного/неполного одно- или двухстороннего синдрома  Броуна - Секара);
• выраженный афферентный парез в верхней или нижней конечности (появление парестезий и ощущения "неловкости" в руке или ноге, связанных с наличием очага демиелинизации в задних канатиках спинного мозга и поражением путей глубокой чувствительности);
• вегетативные нарушения (чрезвычайно многообразны: вестибуло-кохлеарные и симпатико-адреналовые пароксизмы, а также обратимые нарушения функций внутренних органов и т.д.);
• болевой синдром (тригеминальная невралгия, пароксизмальные изменения мышечного тонуса; боли, связанные с сопутствующими заболеваниями и т.д.);
• пароксизмальные состояния и эпилептические припадки.

Прогноз устанавливается с использованием шкалы EDSS. Помимо балльной оценки по рубрикам и суммарно, учитываются следующие показатели:

• возраст пациента к моменту дебюта РС;
• клинические особенности дебюта РС;
• ежегодная частота обострений РС за период ремиттирующего течения (отношение числа обострений к длительности периода, выраженной в годах);
• так называемый "индекс прогрессирования" РС (отношение показателей FSS к длительности заболевания, выраженной в годах);
• длительность ремиссий (особенно - первой и второй);
• время наступления вторичного прогрессирования;
• время формирования стойкого неврологического дефицита (3 балла по EDSS).

При РС примерно у 20% пациентов течение болезни оказывается доброкачественным, у 20-30% - ремиттирующим, а у 50% - прогредиентным. Смертность через 25 лет после начала заболевания составляет около 14-26%.  К концу ХХ века средняя продолжительность жизнедеятельности при РС превышала 40 лет.

Примерно через 20-25 лет после дебюта РС около 30% пациентов утрачивают способность к самостоятельному передвижению. Поэтому индивидуально решается вопрос об использовании односторонней/двусторонней поддержки при ходьбе или использовании инвалидных колясок и других вспомогательных средств передвижения.

Диагностика. При объективной оценке неврологического статуса у пациентов с РС используют две оценочные шкалы, предложенные J. Kurtzke:

• шкала неврологического дефицита (FSS - от англ. "functional systems scale");
• шкала инвалидности (EDSS - от англ. "expanded disability status scale").

Первая (FSS) используется для оценки функционального состояния проводящих систем при РС и содержит 7 разделов, в которых нашла отражение (в баллах - от 0 до 5-6) условная классификация нарушений функции каждой системы (симптомы поражения пирамидного пути, нарушения координации, симптомы поражения черепно-мозговых нервов - кроме II-й пары, нарушения чувствительности, нарушения функции тазовых органов, симптомы поражения зрительного нерва, а также изменения интеллекта). Количество баллов подсчитывают по каждой из 7 шкал в отдельности, а также учитывают общую сумму для оценки неврологического дефицита.

Расширенная шкала EDSS включает 10 рубрик, оцениваемых в баллах (от 0 до 10), позволяющих оценить не только выраженность нарушений неврологических функций, но и степень адаптации к ним.  Для динамической оценки течения и прогноза РС рассчитывают временной интервал до наступления стойкой инвалидности, что соответствует 3 баллам по шкале EDSS.

Диагностика РС основывается на двух основных особенностях заболевания:

• волнообразное течение (чередование обострений и ремиссий при ремиттирующей форме РС, колебание скорости прогрессирования при прогредиентной форме РС);
• многоочаговость поражения белого вещества ЦНС.

 В соответствии с критериями Позера (Poser) при РС выделяют  три группы диагностических критериев:

• иммунологическое исследование ликвора;
• нейровизуализация с использованием КТ и МРТ;
• регистрация вызванных потенциалов (ВП) мозга.

Сумма перечисленных методов исследования позволяет объективизировать диагноз рассеянного склероза. Вообще же основным критерием клинически достоверного РС считается диссеминация "в пространстве и времени", то есть выявление признаков не менее 2 отдельно локализованных очагов в ЦНС, возникновение которых разделено во времени периодом не менее 1 месяца (эти очаги должны возникнуть не одновременно).  Максимально ранняя диагностика РС с высокой точностью и специфичностью возможна лишь при условии применения пересмотренных критериев ремиттирующей и прогрессирующей форм заболевания. Начиная с 2001 г. во всем мире при установлении диагноза РС используются критерии W.I.McDonald et al (2001), основанные на рассмотрении 5 основных клинических ситуаций:

две и более атаки, а также объективные данные о наличии двух и более очагов в ЦНС (дополнительных данных при этом не требуется);

две и более атаки, объективные данные о наличии одного очага (при этом необходимы следующие дополнительные данные: доказанное с помощью МРТ распространение в пространстве и времени, или два и более очага на МРТ и характерные изменения в ликворе, или ожидание следующей атаки, указывающей на новое место поражения);

одна атака, объективные данные о наличии двух и более очагов (необходимы дополнительные данные: распространение очагов во времени по данным МРТ или 2-я  клиническая атака);

одна атака, клинические данные о наличии одного очага, то есть моносимптомное начало; клинически изолированный синдром (необходимы дополнительные данные: распространение в пространстве, по данным МРТ, или два и более очага, по данным МРТ, и характерные изменения в ликворе и распространение очагов во времени, по данным МРТ, или вторичная атака);

постепенное прогрессирование неврологической симптоматики, схожее с РС (необходимы дополнительные данные: характерные изменения в ликворе и распространение очагов в пространстве, доказанное наличием 1) девяти и более Т2-очагов в головном мозгу, или 2) двух и более очагов в спинном мозгу, или 3) 4-8  очагов в головном мозгу и одного очага в спинном мозгу, по данным МРТ, а также распространение очагов во времени, по данным МРТ, или продолжающееся прогрессирование не менее одного года).

Иммунологические исследования при РС стали рутинными с конца 80-х годов. В целом для РС считается характерным повышение содержания в ликворе и периферической крови содержания В-клеток и Т-клеток с дифференцировочным маркером CD4 с одновременным снижением числа CD8+ Т-лимфоцитов. Более информативным считается исследование показателей гуморального иммунитета в ликворе, а именно -  повышение содержания IgG (3-кратное его увеличение). Данный феномен расценивают как отражение неспецифической стимуляции гуморального иммунитета при РС. Важно убедиться, что имеет место синтез иммуноглобулина непосредственно в мозгу, а не проникновение из крови, как это бывает при многих заболеваниях ЦНС вследствие повышения проницаемости ГЭБ. Поэтому всегда оценивают степень повреждения ГЭБ по уровню альбумина в крови и ликворе (альбумин ликвора имеет сывороточное происхождение). 

Соотношение сывороточного/ликворного альбумина на 10 мл у пациентов до 15-летнего возраста составляет около 0,0055. По формуле Туртелотта вычисляют индекс IgG (соотношение между IgG в ликворе и сыворотке делят на соотношение альбумина в аналогичных физиологических жидкостях). У 80% пациентов с клинически достоверным РС этот индекс выше 0,7.

Еще один метод иммунофенотипирования РС -  исследование легких лямбда-цепей иммуноглобулинов (их содержание повышается у 80-90% больных).

Исследование иммунного статуса в крови при РС у детей представляется более доступной и малоинвазивной практикой по сравнению с изучением иммунологических показателей в СМЖ при данном заболевании.

Наиболее частым острым дебютом РС у детей считается оптический неврит с потерей зрения. В этой связи офтальмологическое обследование считается обязательным для всех пациентов с вероятным и достоверным РС. Исследование зрительных ВП также является одним из прогрессивных методов нейрофизиологического офтальмологического обследования больных с РС, себестоимость которого ниже, а доступность - выше, чем методов нейровизуализации и иммунологического обследования.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография - основные методы нейровизуализации, позволяющие оценить топографические особенности и объем поражения ЦНС при РС. При помощи компьютерной томографии можно выявлять очаги низкой плотности на фоне  контрастного усиления у 50-66% пациентов.  МРТ с высокой разрешающей способностью, позволяющая получать изображение в любой плоскости,  - более чувствительный метод (выявляет нарушения у 70-90% пациентов). Поэтому именно МРТ наиболее перспективна для топической диагностики. МРТ позволяет выявить так называемую многоочаговость поражения мозга. Известно, что нормальное вещество мозга имеет светлый сигнал на Т1- и темный сигнал на Т2-взвешенных изображениях. Очаги демиелинизации выявляются как участки пониженной плотности на Т1- и как участки повышенной плотности на Т2-взвешенных изображениях.

Для диагностической оценки множественных очагов  на МРТ с успехом использовались критерии Фазекас (F.Fazekas): не менее трех областей с повышенной интенсивностью сигнала (две из которых находятся в перивентрикулярном пространстве), причем диаметр очагов должен превышать 5 мм. Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) позволяет оценивать аксональное повреждение при РС по плотности нейронального/аксонального маркера - N-ацетил-аспартата. Введение в практику контрастирования гадолинием при МРТ-исследовании позволяет улучшить диагностические возможности и добиться большего понимания патологической эволюции РС.

Еще в 70-е гг. сообщалось о значительной роли зрительных ВП в диагностике РС.  К началу 80-х годов в качестве более предпочтительного метода рассматривалось комплексное исследование ВП при этом заболевании. Исследование ВП является ценной диагностической процедурой, позволяющей оценить тяжесть болезни при рецидивирующем/ремиттирующем PC. При РС можно исследовать соматосенсорные, слуховые и зрительные ВП (регистрация биоэлектрической активности мозга в ответ на определенную стимуляцию). ВП характеризуют замедление проведения импульса по определенным системам и подтверждают наличие локальной диссеминации очагов. Как указывалось выше, наиболее информативной считается комбинация 3  видов ВП, при этом РС подтверждается у 70-80% пациентов.  Из всех 3 перечисленных разновидностей ВП наиболее информативна методика исследования зрительных ВП.

При проведении теста контрастной чувствительности (исследование зрительных ВП) характерные изменения обнаруживают у 80% пациентов с достоверным и у 50% с вероятным РС (в 50%  случаев выявляется бессимптомное поражение). Изменения слуховых ВП ствола обнаруживают  у 50% пациентов с достоверным и у 20% с вероятным РС (у 30% выявляется бессимптомное поражение слуховых путей). Изменения соматосенсорных ВП обычно выявляются примерно у 70% больных как с достоверным, так и с вероятным РС (бессимптомное поражение соматосенсорных путей - в 50% случаев). 

РС необходимо дифференцировать от других заболеваний, при которых поражается белое вещество головного и/или спинного мозга и отмечаются сходные с РС клинические проявления и изменения на МРТ. Эти патологические состояния сравнительно многочисленны и разнообразны:

- новообразования (опухоли ЦНС), особенно лимфомы и глиомы полушарий, ствола и спинного мозга;

- аномалии и пороки развития (синдром Арнольда - Киари, платибазия и т.д.);

- сдавление спинного мозга при остеохондрозе, грыже межпозвонкового диска (или межпозвонковых дисков), эпидуральной опухоли и т.п.);

- дегенеративные заболевания (атаксия Фридрейха, болезни мотонейронов);

- коллагенозы (узелковый полиартериит, изолированный ангиит ЦНС, системная красная волчанка);

- болезнь Бехчета;

- миелопатия, вызванная человеческим Т-клеточным лимфотропным вирусом 1-го типа;

- нейросаркоидоз;

- постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит;

- ВИЧ-энцефалопатия;

- гиповитаминоз В12 (манифестация в виде фуникулярного миелоза);

- адренолейкодистрофия.

РС также дифференцируют от некоторых форм эпилепсии, синдрома Гийена - Барре, вторичного ночного энуреза или синдрома нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, группы офтальмологических заболеваний и т.д. Многообразие клинических проявлений РС и особенности симптоматики отличают заболевание в детском возрасте.

Лечение. За последние годы в мире достигнут относительный консенсус по использованию при лечении РС препаратов, обладающих иммуномодулирующим и иммуносупрессивным действием. Большая часть описываемых лекарственных средств особенно эффективна в ранних стадиях РС, которые характеризуются выраженным воспалением. Лечение в периоде обострения или ремиссии рассеянного склероза имеет существенные различия. Поскольку этиология заболевания не ясна, этиотропной терапии РС не существует. Все лечебные мероприятия условно разделяют на:

* патогенетические (предупреждение деструкции мозговой ткани активированными клетками иммунной системы и токсическими веществами); 

* симптоматические (поддержание и коррекция поврежденных функций нервной системы, а также компенсация уже имеющихся нарушений).

При лечении обострений РС используют  иммуносупрессивные,  иммуномодулирующие и антивоспалительные препараты. Препаратами первого выбора являются кортикостероиды, способствующие ограничению воспалительного процесса и степени деструкции миелина, в менее тяжелых случаях могут применяться препараты АКТГ (синактен депо и др.). Из кортикостероидов наиболее широко применяется метилпреднизолон, значительно реже используют дексаметазон и преднизолон. В настоящее время именно пульс-терапия метилпреднизолоном является стандартом лечения обострений РС у детей и взрослых. Назначение синтетических аналогов АКТГ (синактен депо) чаще сопровождается побочными эффектами (отеки, артериальная гипотония и др.). При обострении РС возможно проведение плазмафереза, обладающего иммуномодулирующим действием, а также способствующего элиминации из организма веществ, влияющих на проведение нервного импульса. Также могут использоваться антиагреганты, антиоксиданты и препараты, укрепляющие сосудистую стенку. 

При медленно прогрессирующем РС назначение иммуносупрессоров нецелесообразно. Использование цитостатиков (азатиоприн, циклофосфамид) в педиатрической практике ограничено в связи с невысокой эффективностью и токсичностью. Циклоспорин А считается эффективным, хотя его применение нередко осложняется нефротоксическим эффектом. Может применяться миелопид (иммунорегулятор  костномозгового происхождения). В настоящее время склоняются к активному использованию кополимера-1 и бета-интерферона при прогрессирующих формах РС. Глатирамера ацетат преимущественно предназначен для взрослых пациентов с РС.

Цель лечения во время ремиссии и стабилизации РС -  добиться профилактики обострений. Заключается преимущественно в использовании препаратов интерферона-бета,  начатом с 1993 г. Имеется немало указаний на положительный эффект максимально рано начатой интерферонотерапии. Терапия РС интерфероном-бета усиливает экспрессию CD95+ клеточных популяций и ИЛ-10, но сопровождается уменьшением интерферон-гамма-продуцирующих T-клеток. Отдаленная эффективность терапии интерфороном-бета-1а при рецидивирующем/ремиттирующем РС углубленно исследовалась группой PRISMS, а также в сотрудничестве с исследователями из Университета Британской Колумбии  в 1998-2001 гг. При лечении вторичного прогрессирующего РС эффективность интерферона-бета-1b, по данным Европейской исследовательской группы, практически не уступает таковой интерферона-бета-1а. Глатирамера ацетат также уменьшает количество обострений РС при ремиттирующем течении заболевания. Наконец, сравнительно широко практикуется введение больших доз человеческого внутривенного иммуноглобулина. Есть мнение, что терапия иммуноглобулинами способствует ремиелинизации ЦНС.

Спектр клинических проявлений у детей с РС чрезвычайно широк, поэтому объем симптоматической терапии определяется присутствующей симптоматикой. Для ускорения проведения нервного импульса по демиелинизированному волокну применяются блокаторы кальциевых каналов.  Для снижения патологического мышечного гипертонуса (поражение центрального нейрона) назначают миорелаксанты. Спастический мышечный тонус понижают с помощью диазепама/седуксена и дантролена. Сравнительно новый метод - назначение локальных инъекций ботулинотоксина.

При нарушении тазовых функций используется магнитная стимуляция, при гиперрефлексии детрузора - антихолинергические препараты (оксибутинина хлорид), а также трициклические антидепрессанты. Имеется опыт применения десмопрессина (синтетического аналога АДГ) при лечении недержания мочи у детей с РС.

При нарушениях координации и интенционном треморе показано назначение витамина В6 (пиридоксина), бета-адреноблокаторов в сочетании с трициклическими антидепрессантами, а также изониазида. Более эффективными средствами считаются  антагонисты серотонина. При выраженном треморе  в ряде случаев показано назначение карбамазепина. Пациентам с признаками атаксии назначают аминокислотные препараты (глицин и т.д.), а также анаприлин в сочетании с трициклическими антидепрессантами.

Метаболическая и витаминотерапия способствуют регенерации пораженной ткани и поддержанию баланса в процессах иммунорегуляции. С этой целью назначаются церебролизин, ноотропил, энцефабол, глицин,  витамины В6, В12, Е, С, мильгамма, метионин, а также глутаминовая кислота  и другие препараты. При эпилепсии, сопутствующей РС, у детей должны применяться антиэпилептические препараты, подбор которых зависит от типов эпилептических припадков.

В Формулярном руководстве по лекарственному лечению (2005 г., 6-й выпуск) предусмотрено использование в РФ при терапии РС следующих препаратов и методов:

- при обострении РС - глюкокортикоиды и препараты АКТГ (метилпреднизолон, кортикотропин), плазмаферез;

- при предупреждении обострений и прогрессировании инвалидности - интерферон-бета, глатирамера ацетат, цитостатики (азатиоприн), человеческий иммуноглобулин для внутривенного введения.

При лечении РС, особенно в детском возрасте, могут использоваться лишь те терапевтические методы, которые являются легитимными и целесообразными с позиций доказательной медицины. В неврологии детского возраста РС рассматривается в качестве относительно новой нозологической формы. Тем не менее можно констатировать, что, во-первых, общая проблематика РС в полной мере экстраполируется на детей, страдающих этим хроническим прогрессирующим демиелинизирующим заболеванием ЦНС, а во-вторых, для детского возраста характерен ряд специфических медико-социальных аспектов, связанных с ограниченной доступностью некоторых диагностических и терапевтических мероприятий в РФ.

Владимир СТУДЕНИКИН, профессор.

Людмила ВЫСОЦКАЯ, ассистент.

Ольга БЫКОВА, кандидат медицинских наук, научный сотрудник.

Ольга МАСЛОВА, профессор.

НИИ педиатрии  Научного центра здоровья детей РАМН.