Костно-суставной туберкулез у детей
Туберкулез костей и суставов у детей несмотря на относительную редкость в сравнении с аналогичной патологией у взрослых занимает особое место в общей проблеме туберкулеза, оставаясь одним из наиболее социально значимых заболеваний и являясь наиболее частой локализацией внелегочного туберкулеза в дошкольном возрасте. Естественное течение костно-суставного туберкулеза (КСТ) у детей неизбежно ведет к тяжелым анатомическим и функциональным нарушениям.
Во второй половине ХХ века операция как основной компонент комплексного лечения КСТ у детей окончательно приобрела ведущее значение. Известно, однако, что даже правильно проведенное удаление патологических тканей в сочетании с комбинированной противотуберкулезной химиотерапией, обеспечивая излечение специфического костного процесса, не всегда достаточно для предотвращения вторичных ортопедических нарушений, тяжесть которых неуклонно нарастает с ростом ребенка. Известно также и то, что неадекватная операция не только не предотвращает инвалидизации, но и значительно осложняет течение заболевания развитием свищей, деформаций, неврологических расстройств и т.д.
В современных условиях социальная сторона проблемы КСТ у детей приобрела своеобразные черты. Необходимость многие месяцы находиться в стационаре в отрыве от родителей серьезно влияет на психику ребенка и нарушает естественный уклад семейной жизни. Многие родители весьма активно и порой обосновано возражают против длительного нахождения ребенка в лечебном учреждении без личного присутствия. В этих условиях особую важность приобретают современные варианты костной пластики, инструментальной фиксации и ортезирования, направленные на повышение эффективности проводимого лечения при сокращении стационарного периода.
В последнее десятилетие костно-суставной туберкулез у детей привлек внимание еще по одной причине. Костные осложнения вакцинации БЦЖ, не отличающиеся ни по клинико-лучевым проявлениям, ни по морфологической картине, ни по принципам хирургического и медикаментозного лечения от поражений, вызванных M.tuberculosis, совершенно по-новому заставляют оценить эпидемиологическую и медико-юридическую стороны проблемы.
В отделении хирургии костно-суставного туберкулеза у детей и подростков СПбНИИФ концентрируется подавляюще большинство впервые выявляемых в России пациентов с этой патологией. За период с 1990 по 2005 гг. в СПбНИИФ оперированы 855 детей в возрасте от 4 месяцев до 16 лет, диагноз у которых подтвержден при гистологическом и/или бактериологическом исследовании. Однако постоянный рост за последние 10 лет абсолютного числа впервые поступивших на лечение детей не отражает изменений структуры патологии и той сложной ситуации, которая складывается на этапах его диагностики. Мы отмечаем резкий, почти трехкратный рост общего числа детей, ежегодно впервые поступающих в клинику за последнее десятилетие. Колебания числа распространенных форм костно-суставного туберкулеза (поражения суставов и позвоночника) минимальные, в то время как число локальных форм (оститы) прогрессивно увеличивалось и достигло в последние годы 85-90%.
До 1990 г. отделение выполняло функции всесоюзного центра хирургии КСТ у детей. Уменьшение числа больных с поражениями позвоночника и суставов в 1991-1992 гг. было связано с прекращением направления в клинику больных из бывших союзных республик. С учетом того, что до 1991 г. значительную долю среди пациентов клиники составляли больные из республик Средней Азии и Закавказья, можно предположить накопление существенного числа детей с тяжелой патологией в этих регионах. Подтверждение этого мы получаем в последние годы, когда в клинику обращаются больные из Азербайджана, Казахстана, Украины с распространенными, осложненными, длительно существующими костными поражениями, не получившие адекватного лечения. С сожалением вынуждены констатировать, что в подавляющем большинстве случаев информацию о специализированном отделении СПбНИИФ и разработанных здесь методах хирургического лечения родители этих детей получили не от фтизиатров, а в результате личных контактов с родителями ранее лечившихся у нас детей или после поиска информации в Интернете.
За последние 10 лет в клинике оперировались дети более чем из 60 российских регионов. Однако большинство составили пациенты из Северо-Западного федерального округа (зона курации СПбНИИФ), Москвы, а также из Московской, Свердловской, Кемеровской, Пермской, Рязанской и Ярославской областей, республики Удмуртия; в последние годы существенно активизировалась Липецкая и Ростовская области и Республика Башкортостан. Выявление больных в этих регионах обусловлено не столько крайним неблагополучием (ситуация по туберкулезу в этих регионах в ряде случаев выглядит лучше средней по России), сколько профессионализмом фтизиатров и их активной работой с врачами общей лечебной сети. Нас значительно больше тревожит то, что в клинику на протяжении многих лет не направлялись пациенты из многих других областей Центрального, Южного, Сибирского и Дальневосточного регионов, при активном посещении противотуберкулезных учреждений которых мы выявляли детей, не получивших соответствующего современным требованиям лечения.
В последние годы мы отчетливо отметили возросшую информированность и настороженность врачей в отношении костного туберкулеза у детей. На практике это сопровождалось значительным сокращением сроков от момента первичного обращения ребенка к врачу до постановки (или предположения) правильного диагноза: еще 5 лет назад они превышали 6-8 месяцев, сейчас в среднем составляют около 4 месяцев. Значительно реже встречаются и грубые тактические и диагностические ошибки врачей региональных противотуберкулезных учреждений, необоснованно отказывающихся от постановки диагноза на основании отсутствия гиперергических реакций Манту или длительно проводящих консервативное лечение костно-суставного туберкулеза у детей.
Серьезное беспокойство вызывает то, что на этапах диагностики значительная часть детей подвергается хирургическому лечению в учреждениях общей лечебной сети. Незнание специфики хирургических вмешательств при КСТ приводит к тому, что у 40% пациентов развиваются осложнения (свищи, деформации и контрактуры), обусловленные неадекватной операцией.
Нельзя не отметить еще одну особенность современной структуры КСТ у детей. Значительно чаще у детей стали поражаться плоские кости - ребра, грудина, лопатки. Если 10-15 лет назад такие пациенты были единичными, то в последнее время они составляют около 15%.
Не изучено в должной мере сочетание костно-суставного туберкулеза и иммунодефицитных состояний у детей, требующих глубокого иммуногенетического обследования. Нами ежегодно оперируются 1-2 ребенка с подтвержденными врожденными иммунодефицитами и 10-15 детей, имеющих множественные (две и более) локализации костных поражений, у которых иммунодефицит может быть предположен. Весьма своеобразно течет костный туберкулез у детей с вторичными иммунодефицитными состояниями, индуцированными предшествовавшей успешной терапией злокачественных опухолевых процессов, либо ошибочной диагностикой и лечением аутоиммунных заболеваний, чаще всего - ювенильного ревматоидного артрита. Костные поражения у таких пациентов отличаются обширной деструкцией и выраженной костной дистрофией.
Еще 10-12 лет назад мы отметили изменение возрастных особенностей КСТ у детей. В последние годы подавляющее большинство среди пациентов клиники составляют дети младшего возраста, клинико-анамнестические данные у которых наводят на мысль о костных осложнениях противотуберкулезной вакцинации - БЦЖ-оститах. В последние годы они перестали быть редкостью. У многих детей БЦЖ-остит устанавливается (или предполагается) уже в противотуберкулезном диспансере и указывается при направлении в клинику. Известно, что единственным абсолютно достоверным методом идентификации костного поствакцинального осложнения является выделение в операционном материале культуры микобактерий, идентифицируeмой как штамм M. Bovis-БЦЖ. Однако частота выделения культуры из операционного материала методом посева при костно-суставном туберкулезе у детей вообще и при поражениях, вызванных вакцинным штаммом, не превышает 30%. Изданный в 2003 г. приказ МЗ РФ № 109 существенно расширил возможность констатации диагноза "БЦЖ-остит" по клинико-лабораторным данным без бактериологического подтверждения. Однако противоречие указанных в приказе возрастных границ патологии (дети до 1 года) международным критериям делает спорной юридическую корректность диагноза. В итоге проблема становится не столько медицинской (современное комбинированное хирургическое и химиотерапевтическое лечение данной патологии весьма эффективно), сколько социально-правовой. Учитывая бурно развивающиеся экономические отношения в стране и судебно-правовой порядок утверждения компенсаций за медицинские ошибки (к которым, кстати, подавляющее большинство БЦЖ-оститов не относится), костные БЦЖ-осложнения становятся предметом конфликта интересов пациента, медицинских и юридических структур.
Уже сейчас можно предвидеть направления, по которым проблема БЦЖ-оститов будет развиваться в ближайшее время:
1. Введение с 2003 г. самостоятельной группы учета осложнений противотуберкулезной вакцинации неизбежно приведет к росту сообщений о них и, соответственно, данных об их частоте. Это рост будет еще более резким, если Приказ № 109 будет полностью приведен в соответствие с международными критериями. Наши расчеты по Северо-Западному федеральному округу и некоторым областям РФ показали, что реальные показатели частоты костных осложнений вакцинации БЦЖ в 20-30 раз превышают официальные российские, но при этом сопоставимы с данными европейских стран, давно занимающихся проблемой.
2. В стадии изучения находится определение роли молекулярно-генетических методов верификации БЦЖ-оститов. В условиях тотальной профилактической противотуберкулезной вакцинации можно предвидеть значительное число ложно-положительных результатов ПЦР-диагностики.
3. Особый интерес в ближайшие годы приобретет вопрос о возможной патогенности используемого в России вакцинного штамма. Стандартизация числа вводимых при вакцинации живых бактерий при переходе на вакцину БЦЖ-М не решает проблемы. Вместе с тем путь, по которому прошли некоторые европейские страны - замена национального вакцинного штамма, требует не только огромных финансовых вложений, но и достоверного доказательства патогенности отечественной вакцины. Такие данные могут быть получены только при длительном 10-15-летнем контролируемом исследовании, как это было проведено в 70-е годы в Финляндии. Тем не менее общие мировые тенденции позволяют ожидать появление новых разработок по созданию противотуберкулезных вакцин.
4. Остается спорным режим химиотерапии осложнений противотуберкулезной вакцинации. Естественная устойчивость M.Bovis к пиразинамиду делает необоснованным его применение при данной патологии, а малый возраст детей (до 3 лет) существенно ограничивает выбор препаратов для длительного лечения. Очевидно, что схемы лечения костного туберкулеза и БЦЖ-оститов должны различаться не только набором препаратов, но и длительностью основного и противорецидивных курсов. Очевидно также, что касающееся этого решение должно быть директивным.
5. Абсолютно ясно, что в ближайшие годы весьма активно будет вестись дискуссия о расширении противопоказаний к ранней (в родильном доме) противотуберкулезной вакцинации, а также об изменении календаря прививок детей раннего возраста.
На наш взгляд, полноценное изучение проблемы БЦЖ-оститов возможно только при утверждении единых критериев установления диагноза, среди прочего включающих морфологическое и бактериологическое исследования патологического материала. Специфика соответствующих исследований подтверждает необходимость концентрации пациентов в медицинских хирургических центрах, специализирующихся на данной проблеме - это будет способствовать и более объективному ведению мониторинга костных осложнений вакцинации. Ясно и то, что достоверные данные по этому вопросы могут быть получены только при проведении длительных, пяти- или десятилетних исследований.
Многолетняя работа СПбНИИФ как Российского центра по лечению костно-суставного туберкулеза у детей позволяет утверждать, что принципы ранних радикально-восстановительных и реконструктивных операций при данной патологии не подлежат пересмотру. Появление новых материалов для костной пластики, широкое внедрение адаптированных для детского возраста устройств для стабильной погружной костной фиксации и ортезов сместили акцент в лечении этой патологии в сторону дорогостоящих технологий. Высокая финансовая затратность таких операций компенсируется значительным улучшением функциональных, клинических и косметических результатов лечения. Только за последние 5 лет длительность стационарного лечения детей в СПбНИИФ, даже при тяжелых поражениях позвоночника и суставов, снизилась в 2-3 раза и составляет сегодня в среднем около 2 месяцев. Расширение возможностей санаторно-реабилитационного лечения таких детей могло бы способствовать еще большему сокращению сроков стационарного лечения, однако специализированный федеральный санаторий для детей с внелегочными формами туберкулеза "Кирицы" (Рязанская область) сейчас обеспечивает лечение только детей дошкольного и школьного возраста.
Таким образом, мы можем констатировать, что структура костно-суставного туберкулеза у детей, его эпидемиологическая значимость и место в иерархии медицинских проблем за последние 15 лет существенно изменились - эта патология все чаще рассматривается с социальной, юридической и финансовой точки зрения.
Абсолютно оправдала себя система централизации таких пациентов в федеральном специализированном хирургическом центре, обеспечивающем проведение современных высокотехнологичных операций и, соответственно, наилучшие анатомические, функциональные и косметические результаты. При этом затраты на весь комплекс лечения и реабилитации пациентов, включая проезд в клинику и, при необходимости, дорогостоящий инструментарий, суммарно оказываются существенно ниже, чем финансовые вложения региональных бюджетов на лечение активного процесса, его осложнений, а затем и последствий. Лишний раз подчеркиваем, что большинство хирургов общей лечебной сети не знакомы со спецификой лечения костного туберкулеза в целом и детской костной патологии - в частности. Проведенные ими неоправданные хирургические вмешательства являются основной причиной большого числа осложненных форм заболевания.
Прошедшие годы подтвердили высказанное нами ранее предположение о необходимости новых методических и организационных подходов к рассматриваемой проблеме. В Северо-Западном федеральном округе ведется индивидуальный персонифицированный учет детей, больных КСТ, что позволило реально оценить эпидемиологическую ситуацию и определить относительно достоверные показатели частоты патологии. Вопрос о придании отделению официального статуса Всероссийского центра хирургии костно-суставного туберкулеза у детей на протяжении многих лет игнорируется официальными органами, что не позволяет использовать имеющийся опыт на более широком уровне.
Отмечая существенное снижение сроков диагностики и лечения костно-суставного туберкулеза у детей, обращаем внимание на роль современных средств коммуникации для заочного консультирования больных. В настоящее время по факсу и электронной почте поступает до 15% первичной и этапной документации, что позволяет максимально быстро определить оптимальную тактику лечения, а в ряде случаев - принять решение об экстренной помощи.
Александр МУШКИН,
доктор медицинских наук,
руководитель отдела внелегочного туберкулеза и
руководитель отделения хирургии костно-суставного
туберкулеза у детей и подростков
С.-Петербургского НИИ фтизиопульмонологии.