Неврологический исход после операции Фонтена у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами патологии с функционально одним желудочком: проблема не решена.

Robert M. Freedom, MD, FRCPC

Почти 40 лет назад Noonan и Nadas1описали клинические проявления у группы детей с отставанием роста левого желудочка и определили этих детей как имеющих "синдром гипоплазии левых отделов сердца"(1). Спектр патологических изменений при данной патологии был полностью описан за несколько лет до этого (2). С конца 50-х по конец 70-х годов диагноз гипоплазии левых отделов сердца означал фатальный исход, так как не было разработано успешных методик хирургического лечения. Действительно, в своей редакционной статье Roberts (3) определил атрезию аорты как "наихудшее заболевание сердца". Помогли изменить эту ситуацию два события. Во-первых, в 1971 году Fontan и Baudet (4) опубликовали свое экспериментальное исследование с разделением предсердий и предсердно-легочным соединением у 3 пациентов с атрезией трехстворчатого клапана, эффективно разделив, таким образом, системную и легочную венозную циркуляцию. В дальнейшем операция Фонтена была перенесена на множество других врожденных аномалий сердца, при которых нельзя осуществить восстановление обеих желудочков, для улучшения благоприятного хирургического исхода было предложено большое количество модификаций (5). Затем, в 1980 году, была опубликована работа New England Regional Infant Cardiac Program (6). Это исследование детей с врожденным пороком сердца, родившихся в Новой Англии, включавшее в себя детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, показало, что такие дети рождаются, как правило, в срок, с относительно небольшими дисморфическими изменениями, и у этих детей не отмечается больших хромосомных аномалий. Эти два события явились толчком к широкому лечению этой патологии. Norwood et al (7,8), вначале в Бостоне, а затем в Филадельфии, захватили лидерство в проведении операции Фонтена для пациентов с синдромом гипоплазии левого желудочка. Последнее десятилетие 20 века свидетельствует о все возрастающем количестве детей с синдромом гипоплазии левого желудочка, выживших после данного вмешательства (9). Однако с увеличением хирургического успеха при данной патологии,9 появилось определенное количество тревожных работ, призывающих к осторожности. 10-13 Natowicz et al (10) из Children's Hospital of Philadelphia привлекли наше внимание к некоторым важным генетическим изменениям и значительным экстракардиальным аномалиям, ассоциированным с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Glauser et al (11,12), также из Филадельфии, исчерпывающе описал врожденные и приобретенные невропатологические нарушения и находки у детей, умерших от синдрома гипоплазии левых отделов сердца, до или после вмешательства. Rogers et al (13) из Buffalo Children's Hospital также продемонстрировал несколько важных находок в головном мозге, но большинство из них, вероятно, явились приобретенными вследствие глубокой гипотермии и остановки сердца. Такие факторы, как насколько удачно проведена операция, кислотно-основное состояние, использование периоперативной экстракорпоральной мембранной оксигенации, степень гипоксемии до операции, конкретный тип порока сердца и предшествующие неврологические заболевания определяют неврологический исход у таких детей (14-28). McCrindle (29) в своей последней редакционной статье отметил, что "с увеличением опыта в хирургическом и терапевтическом лечении, смертность уходит на второй план, а основное внимание следует уделить заболеваемости, функциональному состоянию, качеству жизни и требуемым ресурсам для хорошего ближайшего и отдаленного исхода". Limperopoulos et al (30) и Goldberg et al (31) в этом номере журнала уделяют основное внимание не смертности, а неврологическому исходу. То, что большинство детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами патологии одного желудочка, перенесшие операцию Фонтена, имеют нормальные или почти нормальные неврологические показатели, конечно впечатляет. Понятно, что необходимо длительное наблюдение за большим количеством пациентов для более полного определения, как эти дети развиваются и, в конечном счете, адаптируются в обществе. Но как бы мы ни были благодушны, мы должны помнить, что перенесшие операцию Фонтена дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца представляют собой только "верхушку айсберга" (32) Учитывая то, что часть детей с гипоплазией левых отделов сердца погибают еще внутриутробно, что уровень смертности при первом этапе вмешательства по Norwood составляет 15-30%, смертность в период между этапами 5-10%, смертность при наложенном двустороннем кавапульмонарном анастомозе около 5% и смертность во время операции Фонтена составляет еще от 5 до 7%, количество детей, подвергшихся неврологическому обследованию после операции Фонтена, оказывается весьма мало. В заключение следует отметить, что те работы, в которых отмечен благоприятный неврологический исход после неонатальной кардиохирургии, являются комплексными и отчасти пересекающимися, что видно на примере этих двух статей (30,31). Таким образом, попытки выработать новые решения, в том числе особые стратегии лечения, по-прежнему наталкиваются на эту, трудную для лечения, группу пациентов.

J Pediatr 2000;137:602-4

Список литературы:

1. Noonan JA, Nadas AS. The hypoplastic left heart syndrome. Pediatr Clin North Am 1958;5:1029-56.

2. Lev M. Pathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia of the aortic tract complexes. Lab Invest 1952;1:61-70.

3. Roberts WC. The worst heart disease. Am J Cardiol 1984;54:1169.

4. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971;26:240-8.

5. Freedom RM. The Fontan operation: indications, outcome, and survival data. In: Braunwald E, series editor, Freedom RM, volume editor. Atlas of heart diseases. Congenital heart disease. Philadelphia: Mosby; 1997. p. 17-1 to 17-10.

6. Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980;65(Suppl):376-461.

7. Norwood WI, Kirklin JK, Sanders SP. Hypoplastic left heart syndrome: experience with palliative surgery. Am J Cardiol 1980;45:87-92.

8. Norwood WI, Lang P, Hansen DD. Physiologic repair of aortic atresia—hypoplastic left heart syndrome. N Engl J Med 1983;308:23-6.

9. Bove EL. Current status of staged reconstruction for hypoplastic left heart syndrome. Pediatr Cardiol 1998;19:308-15.

10. Natowicz M, Chatten J, Clancy R, Conard K, Glauser T, Huff D, et al. Genetic disorders and major extracardiac anomalies associated with the hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics 1988;82:698-706.

11. Glauser TA, Rorke LB, Weinberg PM, Clancy RR. Congenital brain anomalies associated with the hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics 1990; 85:984-90.

12. Glauser TA, Rorke LB, Weinberg PM, Clancy RR. Acquired neuropathologic lesions associated with the hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics 1990; 85:991-1000.

13. Rogers BT, Msall ME, Buck GM, Lyon NR, Norris MK, Roland JM, et al. Neurodevelopmental outcome of infants with hypoplastic left heart syndrome. J Pediatr 1995;126:496-8.

14. Bellinger DC, Wypij D, Kuban KC, Rappaport LA, Hickey PR, Wernovsky G, et al. Developmental and neurological status of children at 4 years of age after heart surgery with hypothermic circulatory arrest or low-flow cardiopulmonary bypass. Circulation 1999;100:526-32.

15. du Plessis AJ, Jonas RA, Wypij D, Hickey PR, Riviello J, Wessel DL, et al. Perioperative effects of alpha-stat versus pH-stat strategies for deep hypothermic cardiopulmonary bypass in infants. Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:991-1000.

16. Jonas RA, Bellinger DC, Rappaport LA, Wernovsky G, Hickey PR, Farrell DM, et al. Relation of pH strategy and developmental outcome after hypothermic circulatory arrest. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;106:362-8.

17. Eke CC, Gundry SR, Baum MF, Chinnock RE, Razzouk AJ, Bailey LL. Neurologic sequelae of deep hypothermic circulatory arrest in cardiac transplant infants. Ann Thorac Surg 1996; 61:783-8.

18. Uzark K, Lincoln A, Lamberti JJ, Mainwaring RD, Spicer RL, Moore JW. Neurodevelopmental outcomes in children with Fontan repair of functional single ventricle. Pediatrics 1998; 101:630-3.

19. Gomelsky A, Holden EW, Ellerbeck KA, Brenner JI. Predictors of developmental outcomes in children with complete transposition. Cardiol Young 1998; 8:352-7.

20. Rappaport LA, Wypij D, Bellinger DC, Helmers SL, Holmes GL, Barnes PD, et al. Relation of seizures after cardiac surgery in early infancy to neurodevelopmental outcome. Boston Circulatory Arrest Study Group. Circulation 1998;97:773-9.

21. Mendoza JC, Wilkerson SA, Reese AH. Follow-up of patients who underwent arterial switch repair for transposition of the great arteries. Am J Dis Child 1991;145:40-3.

22. Veelken N, Gravinghoff L, Keck EW, Freitag HJ. Improved neurological outcome following early anatomical correction of transposition of the great arteries. Clin Cardiol 1992;15:275-9.

23. Hovels-Gurich HH, Seghaye MC, Dabritz S, Messmer BJ, von Bernuth G. Cardiological and general health status in preschool- and school-age children after neonatal arterial switch operation. Eur J Cardiothorac Surg 1997;12:593-601.

24. du Plessis AJ. Neurologic complications of cardiac disease in the newborn. Clin Perinatol 1997;24:807-26.

25. Miller G, Vogel H. Structural evidence of injury or malformation in the brains of children with congenital heart defects. Semin Pediatr Neurol 1999;6:20-6.

26. du Plessis AJ, Johnson MV. The pursuit of effective neuroprotection during infant cardiac surgery. Semin Pediatr Neurol 1999;6:55-63.

27. Limperopoulos C, Majnemer A, Shevall MI, Rosenblatt B, Rohlicek C, Tchervenkov C. Neurologic status of newborns with congenital heart defects prior to open heart surgery. Pediatrics 1999;103:402-8.

28. Newburger JW, Jonas RA, Wernovsky G, Wypij D, Hickey PR, Kuban KC, et al. A comparison of the perioperative neurologic effects of hypothermic circulatory arrest versus low-flow cardiopulmonary bypass in infant heart surgery. N Engl J Med 1993;329:1057-64.

29. McCrindle BW. Commentary. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:1052-5.

30. Limperopoulos C, Majnemer A, Shevall MI, Rosenblatt B, Rohlicek C, Tchervenkov C. Neurodevelopmental status of newborns and infants with congenital heart defects before and after open heart surgery. J Pediatr 2000;137:638-45.

31. Goldberg CS, Schwartz EM, Brunberg JA, Mosca RS, Bove EL, Schork MA, et al. Neurodevelopmental outcome of patients after the Fontan operation: a comparison between children with hypoplastic left heart syndrome and other functional single ventricle lesions. J Pediatr 2000;137:646-52.

32. Freedom RM. From Maude to Claude: the musings of an insomniac in the era of evidence-based medicine. The Mannheimer Lecture. Cardiol Young 1998;8:6-22.

33. Mahle WT, Spray TL, Gaynor W, Clark BJ. Incidence of unexpected death after palliative surgery for hypoplastic left heart syndrome [abstract]. J Am Coll Cardiol 2000;35 (Suppl A):504A.

34. Jenkins PC, Tosteson ANA, Flanagan MF, Sargent ID, O’Connor GT, Canter CE, et al. Decision analysis comparing treatment strategies for hypoplastic left heart syndrome [abstract]. J Am Coll Cardiol 2000;35 (Suppl A):S02A.