Интенсивная терапия новорожденных

П. П. Скрипец

1. Что такое ретинопатия недоношенных

Ретинопатия недоношенных (РН) – тяжелое заболевание глаз, развивающееся преимущественно у глубоко недоношенных (незрелых) детей. Вероятность возникновения РН напрямую связана с весом выживших недоношенных детей, степенью их общей тяжести, незрелости, условиями выхаживания.

Впервые заболевание было описано в 1942г, получив название «ретролентальная фиброплазия».

Впоследствии, благодаря успехам неонатологов (врачей, занимающихся выхаживанием новорожденных детей), во всех развитых странах резко возросло число выживающих глубоко недоношенных и ранее нежизнеспособных детей. Это, в свою очередь привело к нарастанию встречаемости ретинопатии недоношенных, а также её тяжелых форм, ведущих к резкому нарушению зрения.

РН опасна не столько её частым возникновением у недоношенных детей (т.к. заболевание может спонтанно самоизлечиваться на ранних стадиях развития, не приводя к тяжелым последствиям), сколько тем, что обладая прогрессирующим течением, достигает терминальных стадий в большом количестве случаев. При этом риск прогрессирования заболевания не связан напрямую со степенью незрелости младенца, а зависит от ряда сопутствующих факторов, условий выхаживания, а также своевременности проведенного профилактического лечения – медикаментозного, лазерного и криохирургического. Благодаря внедрению в практику профилактического лечения частота тяжелых форм РН в развитых странах существенно снизилась.

Тем не менее, несмотря на явные достижения в выявлении и лечении РН, в настоящее время РН стала одной из основных причин слепоты и слабовидения с раннего детства в развитых странах. Так в США ежегодно около 500 детей слепнут вследствие РН, а в Великобритании регистрируется 50-100 случаев слепоты в год.

В Москве расчетное число детей с тяжелым нарушением зрения из-за терминальных стадий РН достигает 200-250 детей в год.

Несмотря на многолетние клинические и экспериментальные исследования причина возникновения и дальнейшего прогрессирования, а так же самопроизвольного излечения РН до конца не изучена. Современные представления о РН сводятся к признанию мультифакториальности её происхождения, когда множество различных факторов риска ведут к нарушению нормального образования сосудов сетчатки у глубоко недоношенных младенцев.

Для понимания причин развития заболевания необходимо сначала рассмотреть нормальный ход развития сосудов сетчатки. Глаз состоит из трех оболочек и внутренней субстанции (стекловидное тело). Внутренняя оболочка - сетчатка, воспринимая свет своим фоторецепторным слоем, передает импульсы в зрительные центры головного мозга через зрительный нерв. Для такой работы требуются повышенные траты энергии и соответственно хорошо развитая кровеносная система (ведь глаз – есть часть мозга, вынесенная на периферию). До 16 недель внутриутробного развития с момента зачатия сетчатка плода не имеет сосудов. В этот период начинается рост сосудов от зрительного нерва по направлению к периферии глаза, который заканчивается полным покрытием сосудистой сетью всей сетчатки к 40 неделе, т.е. к моменту рождения доношенного ребенка.

Недоношенный ребенок рождается с незавершенным сосудообразованием сетчатки, скоплением клеток – предшественников сосудов, на границе сосудистой и бессосудистой зон. После преждевременного рождения, при попадании из условий внутриутробной (сниженной) концентрации кислорода в среду с относительно повышенным содержанием (для новорожденного), эти клетки подвергаются воздействию продуктов распада избыточного кислорода. Сниженная способность недоношенных (в отличие от рожденных в срок) противостоять этому воздействию ведет к интенсивному повреждению клеток будущих сосудов. Это ведет к нарушению нормального процесса образования сосудов. Кроме того, активизированные таким воздействием клетки вырабатывают специфический фактор, вызывающий безудержный и не регулируемый рост сосудов с прорастанием непосредственно в стекловидное тело. Бурный рост сосудистой и рубцовой ткани вызывает отслойку сетчатки. Эта наиболее популярная гипотеза развития РН объясняет многие клинические проявления РН и эффективность профилактического лечения. Именно незрелость – ключ к развитию РН по данной гипотезе, т.к. при нормальных сроках рождения в сетчатке практически нет клеток-предшественников сосудов, а сосуды сетчатки полностью сформированы.

2. Факторы, которые способствуют развитию и прогрессированию РН.

Многоцентровые исследования роли различных факторов риска в развитии и прогрессировании РН выявили следующие факты. Чем ниже масса тела при рождении, тем больше вероятность развития РН. Так у детей до 1500г РН встречается в 19-47%, до 1000г – в 54-72%, а до 750г – достигает 90%. При сроке рождения до 32 недель РН встречается у 12-29% выживших младенцев, а менее 28 недель – у 30-40%.

Увеличивает риск плохих исходов заболевания и многоплодие, хотя установлено, что частота развития ретинопатии при этом связана преимущественно с массой тела и действием других факторов риска.

Важными факторами риска развития РН является состояние матери в период беременности, преимущественно её заболевания: хронические заболевания женских половых органов, гестоз, кровотечения в родах, хронические инфекции организма, курение, применение бетаблокаторов и др.

По современным представлениям интенсивная кислородотерапия также является одним из важных факторов риска развития РН, однако не единственной и ведущей причиной заболевания. Фактически интенсивность кислородотерапии во многом определяется степенью незрелости младенца и наличием у него сопутствующих заболеваний, представляющих угрозу для жизни (пороки сердца, недостаточность кровообращения респираторный синдром, включающий пневмонии, ателектазы и др.). Факторами риска развития РН является пребывание ребенка в условиях искусственной вентиляции легких (ИВЛ) свыше 5 дней, длительность общей кислородотерапии свыше 20 дней.

Выявлена связь развития РН с наличием ацидоза, сепсиса, анемии новорожденных, повторными переливаниями крови и др.

3. Клинические проявления РН

Практически все дети, родившиеся раньше срока, имеют отличия при осмотре окулистом от доношенных детей. На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляются бессосудистые зоны на периферии сетчатки, причем их протяженность тем больше, чем меньше срок внутриутробного развития ребенка на момент осмотра. Наличие бессосудистых зон на периферии глазного дна не является заболеванием, это лишь свидетельство недоразвития сетчатки, незавершенности развития сосудов и, соответственно, возможности развития ретинопатии в дальнейшем.

Осмотр всех детей с массой теле при рождении менее 2000г и рожденных ранее 35 недель начинают осматривать окулисты с 34 недели развития (или с 3-4 недели жизни) и при наличии признаков РН проводят осмотры каждую неделю (при «плюс»-болезни – каждые 3 дня) до момента развития пороговой стадии или полного регресса заболевания. При выявлении признаков регресса осмотр можно проводить 1 раз в 2 недели.

Важно знать, что где бы ребенок ни находился (в стационаре или дома), он должен быть осмотрен окулистом в период с 36 до 42 недель развития – момент наиболее вероятного выявления пороговой стадии РН.

Осмотр проводят с расширение зрачка и с применением специальных детских векорасширителей (чтобы не оказывать давление пальцами на глаз).

В своем развитии заболевание проходит несколько стадий. На смену активной РН приходит стадия регресса, а затем рубцовая стадия заболевания. Процесс может быть различным по активности, протяженности и локализации. В 1984 г. в Канаде представителями 11 ведущих стран мира была разработана Международная классификация активной ретинопатии недоношенных и единая форма регистрации патологических изменений в глазу. Согласно международной классификации активная РН подразделяется по стадиям процесса, его локализации и протяженности.

1 стадия – появление разделительной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки.

2 стадия – появление вала (объемная линия) на месте разделения. Сетчатка в этой зоне утолщается, вдается внутрь глаза, в стекловидное тело. Следует подчеркнуть, что в 70-80% случаев при 1-2 стадиях РН возможен самопроизвольное излечение заболевания с минимальными остаточными изменениями на глазном дне.

3 стадия – характеризуется появлением роста сосудов сетчатки в стекловидное тело в области вала. При небольшой протяженности процесса также как и в первых двух стадиях возможен самопроизвольный регресс, однако остаточные изменения при этом более выражены. Распространение экстраретинального процесса на 5 последовательных или 8 суммарно часовых меридианов принято считать пороговой стадией РН, когда процесс прогрессирования РН становится практически необратимым (часовые меридианы используют врачи для оценки поражения округлых органов, подобно циферблату часов).

4 стадия - частичная отслойка сетчатки – подразделяется на 4а (без вовлечения в процесс центральной зоны, отвечающей за остроту зрения) и 4в (с отслойкой сетчатки в центре).

5 стадия – полная, или тотальная, отслойка сетчатки. 4 и 5 стадии РН принято называть терминальными в связи с плохим прогнозом и резким нарушением зрения.

Особо выделяется прогностически неблагоприятная форма активной ретинопатии недоношенных получившая название «плюс»болезнь. Для неё характерно раннее начало и быстрое прогрессирование процесса в сетчатке. «Плюс-болезнь» протекает с более выраженной сосудистой активностью, резким расширением сосудов сетчатки, их извитостью, образованием мощных сосудистых аркад на периферии, кровоизлияниями и экссудативными (выход плазмы крови внутрь глаза) реакциями. Бурное течение заболевания, неэффективность общепринятых профилактических мероприятий ведут к быстрому развитию терминальных стадий заболевания.

Активная РН длится в среднем 3-6 месяцев и завершается или спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания или фазой рубцевания с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне вплоть до тотальной отслойки сетчатки.

В зависимости от того, чем закончился активный процесс, рубцовые изменения подразделяют на стадии или степени:

1 степень – при наличии минимальных изменений на периферии глазного дна, практически не влияющих на зрительные функции.

2 степень- включает смещение центра сетчатки и дистрофические изменения на периферии, которые впоследствии могут привести к развитию вторичных отслоек сетчатки.

3 степень – грубая деформация места вхождения зрительного нерва в сетчатку с выраженным смещением и дистрофией центральной области сетчатки в сочетании с вышеописанными изменениями на периферии глазного дна.

4 степень – при наличии грубых складок сетчатки, ведущих к резкому нарушению зрения.

5 степень – тотальная отслойка сетчатки.

4. Профилактическое лечение ретинопатии недоношенных.

В последнее время врачи-окулисты все чаще стали применять медикаментозную терапию РН на ранних стадиях. На ранних сроках развития РН и при низкой активности применяют антиоксиданты (защищают сосудистую стенку от избыточного воздействия кислорода, улучшают его усвоение в организме) – Эмоксипин, Вит. Е, Вит. С, и т.д. При усилении активности процесса назначают местно гормональные препараты (бояться их применения не следует, т.к. при назначении их местно в каплях влияния на организм в целом они не оказывают) – Дексаметазон и др. Применяют медикаментозную терапию в до- и послеоперационном периоде.

Несмотря на то, что кислороду принадлежит видное место в развитии РН, назначение дополнительной кислородотерапии в «средних» концентрациях ведет к снижению активности, а иногда и к регрессу процесса (поэтому иногда назначается совместно с медикаментозной терапией).

На сегодняшний день считается доказанной эффективность профилактической лазерной и криокоагуляции аваскулярной сетчатки (уничтожение бессосудитых зон сетчатки, стимулирующих безудержный рост сосудов в области вала), вмешательств, позволяющих на 50-80% снизить число неблагоприятных исходов заболевания. Многолетние исследования эффективности профилактической криокоагуляции при РН убедительно доказал целесообразность её применения.

Лечение чаще проводят под наркозом (реже применяют местную анестезию) во избежание глазо-сердечных и глазо-легочных реакций. Оценка результатов лечения – через 7-10 дней. При необходимости процедуру можно повторить.

Эффективность лечения во многом зависит от протяженности и локализации РН, а также наличия плюс-болезни.

При неэффективности или недостаточной эффективности профилактического лечения, а также при его отсутствии, у целого ряда младенцев развиваются тяжелые рубцовые формы заболевания. Возможность и целесообразность того или иного вида хирургического вмешательства с целью ликвидации последствий или улучшения, хотя бы частичного, зрительных функций определяется конкретными клиническими проявлениями заболевания. При частичных отслойках сетчатки (4 стадия) или мягких формах 5 стадии - возможно хирургическое вмешательство с целью профилактики развития тяжелых рубцовых изменений.

5. Хирургическое лечение рубцовых стадий ретинопатии недоношенных

В 5 стадии РН, при наличии отслойки сетчатки, производится удаление хрусталика, стекловидного тела с попыткой расправления отслоенной и спаявшейся множественными складками сетчатки.

Положительный анатомический результат витректомии (прилегание или частичное прилегание сетчатки) в результате одной или серии хирургических вмешательств при рубцовых формах РН достигается в 50% случаев.

Функциональные результаты хирургических вмешательств в рубцовых стадиях оставляют желать лучшего. После ленсвитректомии острота зрения редко превышает 0,01. В большинстве случаев лишь улучшается характер светоощущения, светопроекция, возникает способность слежения за предметами у лица и возможность ориентации в помещении.

6. Отдаленные последствия РН.

Даже у детей, которые перенесли легкие стадии (1-3) РН в дальнейшем могут развиться миопия (иногда транзиторная, т.е. проходящая со временем), глаукома, амблиопия (слабость зрения), дистрофия сетчатки, поздняя отслойка сетчатки. Поэтому периодическое наблюдение недоношенного ребенка окулистом до 18 лет должно стать правилом для родителей (важно понимать, что сетчатка уже не станет такой, какая она есть у доношенного ребенка, поэтому сравнимые факторы, воздействующие на глаз – например, травма – может вызвать различную реакцию у этих детей).

По всем вопросам и для консультации можно обращаться в:

МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца, кабинет недоношенного ребенка.

вторник 13.00-15.00 (тел. регистратуры для записи 208-0026)

МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, центр коррекции развития детей раннего возраста

понедельник 10.00-13.00

среда 10.00-13.00

четверг 10.00-13.00 (тел. для записи 487-5205)

Скрипец Петр Петрович (пейджер 974-0111 для абонента 56902)

Буду рад помочь!