Русский Медицинский Сервер / Ортопедия в Израиле / Синдром Шарпа - лечение в Израиле

Синдром Шарпа - лечение в Израиле

Особенности лечения в израильских клиниках

Синдром Шарпа – системное полисиндромное заболевание, сочетающее в себе отдельные проявления системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии. Синдром Шарпа протекает с суставными, мышечными, кожными, висцеральными симптомами, синдромами Рейно и Шегрена.

Диагноз синдрома Шарпа может быть установлен при наличии в крови пациентов аутоантител к рибонуклеопротеину – иммунологическому маркеру заболевания. Лечение синдрома Шарпа хорошо поддается глюкокортикостероидной терапии. Заболевание протекает относительно доброкачественно и обычно не приводит к тяжелым деструктивным поражениям.

Синдром Шарпа и его особенности

Синдромом Шарпа заболевают преимущественно женщины. Определяющими факторами развития синдрома Шарпа можно считать взаимодействие наследственной предрасположенности, эндокринных нарушений, провоцирующих агентов внешней среды (вирусной инфекции, стресса, травмы, переохлаждения и т.д.).
Нарушение иммунного гомеостаза при синдроме Шарпа выражается дисбалансом иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов, крайне высоким титром аутоантител к рибонуклеопротеину (РНП), циркуляцией иммунных комплексов и дальнейшим развитием системного воспаления.

Клиника синдрома Шарпа

Для клиники синдрома Шарпа характерно сочетание умеренно выраженных признаков синдрома Рейно, полимиозита, полиартрита, кожных и висцеральных поражений. У 85% пациентов ранняя фаза заболевания сопровождается синдромом Рейно, протекающим с плотным отеком кистей рук, однако, без тяжелых ишемических и некротических изменений дистальных фаланг пальцев и развития склеродактилии.

Суставные проявления в виде рецидивирующих множественных артритов и артралгий при синдроме Шарпа у трети пациентов вызывают эрозивные изменения костей. Отмечается образование ревматоидных узелков и выявление ревматоидного фактора. Полимиозит при синдроме Шарпа характеризуется болями, мышечной астенией проксимальных отделов конечностей, уплотнениями мышц и хорошо поддается терапии глюкокортикостероидами.

Висцеральная симптоматика протекает с дисфагией, вызванной гипотонией пищевода, и легочной гипертензией. В связи с прогрессированием легочной гипертензии обращает внимание появление одышки в покое и ее усиление при минимальной нагрузке; непродуктивный приступообразный кашель, торакалгия. Кожные проявления при синдроме Шарпа включают склеродермоподобные изменения, эритематозные пятна, телеангиэктазии, алопецию, дискоидную волчанку, периорбитальную пигментацию. В ряде случаев при синдроме Шарпа развивается поражение почек (диффузный гломерулонефрит), неврологические синдромы (асептический менингит, невралгия тройничного нерва), анемия, лимфоаденопатия, умеренные гепато- и спленомегалия.

Осложнения синдрома Шарпа

Отягощенное течение синдрома Шарпа может быть связано с тяжелыми прогрессирующими висцеральными поражениями и их осложнениями: эзофагитом, стриктурами пищевода, инфарктом миокарда, почечной недостаточностью, инсультом, перфорацией толстой кишки.

Диагностика

У больного можно диагностировать синдром Шарпа по наличию в его крови аутоантитела к рибонуклеопротеину - иммунологическому маркеру, а также основываясь на серологических сведениях и клинической картине.

Клиническая картина - это отечность кистей, миозит, синовит, акросклероз, синдром Рейно и другие.

При наличии подобных симптомов нужно обратиться за консультацией к врачу общей практики, после чего может понадобиться консультация ревматолога.

С целью диагностирования смешанной болезни врач может назначить такие анализы крови:

общий (признаки анемии, лейкопения, повышение СОЭ);
биохимический (повышение уровня альфа2- и ?-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, АсАТ, КФК, альдолазы, появление СРП);
иммунологический (обнаруживаются LE-клетки, РФ, антитела к рибонуклеопротеину, ДНК).

Лечение

Методики, использующиеся для лечения заболевания, будут определены после консультации у врача-ревматолога. Иногда требуется также консультация кардиолога, невролога, гастроэнтеролога.

Если синдром протекает с рецидивирующим полиартритом и плевритом, то пациенту предписываются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС), антималярийные препараты, низкодозированные курсы преднизолона, иногда - метотрексата.

Воспаление при полимиозите купируется посредством преднизолона, редко - метотрексата и азатиоприна.

Если процесс протекает параллельно с синдромом Рейно, стоит избегать провоцирующих агентов. С терапевтической целью применяются вазодилататоры группы антагонистов Ca (нифедипин).

Если к воспалительному течению добавляются эзофагеальные патологии, то индивиду приписывается особая диета и антацидные вещества.

Если состояние пациента осложнено еще и миокардитом, есть симптомы легочной гипертензии, то необходимо провести терапию кортикостероидами и цитостатиками (циклофосфамидом). Активная фаза течения гипертензии малого круга требует введения простациклина, предписания ингибиторов АПФ и антагонистов кальция.

Очень важно помнить, что течение воспаления может сопровождаться рядом возможных осложнений: эзофагитом, стриктурой пищевода, инфарктом миокарда, почечной недостаточностью, инсультом, перфорацией толстой кишки.

Поскольку лечение большими дозами стероидов и цитостатиков нередко дает осложнения, необходимо, чтобы больной постоянно находился под медицинским контролем. Это позволит своевременно скорректировать дозы и подобрать симптоматическое лечение.

Применяют для лечения болезни Шарпа и физиолечение – плазмофорез. Необходимо провести 3-6 процедур с короткими интервалами.